• The Best Clinic
    2017
  • The Best Clinic
    2018

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМККО) у детей

Агрессивное злокачественное образование, которое встречается редко, характеризуется неблагоприятным прогнозом и относится к группе такого заболевания, как саркома. В Израиле дети с обнаруженной десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью лечатся в клинике ТАМС, которая является Национальным центром лечения саркомы.

Что такое ДМККО у детей?

Новообразование развивается из мелких круглых стромальных клеток, формируясь чаще всего в брюшной полости, реже в области груди, органах малого таза и желудочно-кишечного тракта. Способно распространяться метастазами на отдаленные участки организма, поражая костный мозг, печень, легкие, мочевой пузырь, лимфатические узлы. Имеет характерную гистологическую особенность – структуру, плотно заполненную мелкими округлыми клетками синего цвета с десмопластической реакцией стромы. Согласно исследованиям, клетки десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли имеют мезотелиальное происхождение с высокой степенью пролиферативной активности.

Насколько распространена ДМККО у детей?

Это довольно редкое заболевание, которое встречается у молодых людей, детей и подростков. Впервые, как отдельная патология десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль была описана в 1991 году. С того момента известно о более чем 300 случаев заболеваемости ДМККО, что затрудняет правильное лечение, особенно в медицинских учреждениях стран СНГ. Более 70% выявленных патологий приходятся на возраст 10-16 лет, при этом мальчики болеют в несколько раз чаще девочек.

Каковы симптомы десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли у детей?

Клинические проявления зависят от локализации образования, которое в первое время, как и другие интраабдоминальные опухоли протекает бессимптомно, и к моменту обнаружения достигает крупных размеров. Поэтому ДМККО зачастую выявляется уже на стадии распространения метастаз, которая сопровождается выраженными признаками:

  • Интенсивный болевой синдром в зоне поражения.
  • Снижение веса.
  • Рвотный рефлекс.
  • Нарушенное, болезненное мочеиспускание.
  • Кишечная непроходимость.
  • Общая слабость и недомогание.
  • Запоры.
  • Ощутимое уплотнение при пальпации.

Как лечится ДМККО у детей?

Успех лечения зависит от точно проведенной диагностики, которая должна включать в себя комплекс современных методов исследования. Для уточнения локализации, формы и структуры образования после осмотра и сбора жалоб проводится инструментальная диагностика, позволяющая визуализировать пораженный участок и окружающие ткани. Чтобы определить стадию опухоли, исследуются внутренние органы на предмет метастатических очагов. Важно дифференцировать патологию, которая не имеет специфических симптомов, а по наличию экспрессии антигена может быть принята за саркому Юинга, имея с данным заболеванием одинаковый тип нейроэктодермальных образований. Лечение предполагает комбинирование методик:

  • Обязательным является взятие биоптата для микроскопического, иммуногистохимического, гистологического, а также молекулярно-генетического исследования. Поученная информация в соответствии с данными Израильской базы фармацевтики позволяет подобрать наиболее целесообразное персонализированное лечение.
  • Хирургическое вмешательство, при котором проводится радикальная резекция опухоли с окружающими тканями. В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) операции выполняют ведущие хирурги, в том числе профессор Игорь Сухотник, профессор Бен Хаим, доктор Яир Горчак. Залогом успеха является полное иссечение пораженной ткани, что эффективно проводится в нашей клинике. Удаляются даже труднодоступные опухоли, при этом риск осложнений и рецидивов минимизируется. В Ихилов предпочтение отдается щадящим инвазивным вмешательствам, с сохранением органов и функционально важных структур. Также у нас проводится по необходимости трансплантация стволовых клеток и костного мозга. Наши врачи, обладающие колоссальным опытом в лечении такого редкого заболевания как десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, выполняют успешные операции даже безнадежным пациентам, от которых отказались в других больницах, особенно стран СНГ.
  • Химиотерапия или таргетная терапия, предусматривающие курс лечения противоопухолевыми препаратами, направленными на уничтожение раковых клеток, торможение их деления, уменьшение объема опухоли, устранение метастатических поражений. Протокол лечения, лекарства, их комбинация и дозировка подбирают в клинике ТАМС профессор Эль Хасид, доктор Дрор Левин, доктор Розенфельд Хила в соответствии с целесообразностью лечения и безопасностью для ребенка.
  • Иммунотерапия для активизации реакции иммунной системы организма больного ребенка на борьбу с раковыми клетками.
  • ДМККО имеет выраженную ответную реакцию на ионизирующее облучение, поэтому в качестве способа лечения проводится лучевая терапия. Фокусированное направление лучей не затрагивает здоровую ткань, уничтожая злокачественные клетки, что не сказывается губительно на детском организме. Решение о дозировке и локальном направлении лучей принимает доктор Осповат Ина.

Какова выживаемость при десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли?

Ввиду редкости патологии многие больницы не могут предоставить адекватную помощь пациентам, поскольку не знают, как ее лечить, и тем самым усугубляют ситуацию, ухудшая и без того неблагоприятный прогноз. Поэтому в большинстве случаев диапазон выживаемости колеблется от 17 месяцев до двух лет. И только у 20% отмечается пятилетняя выживаемость. Повысить шансы возможно, выбрав клинику Тель Авив Медикал Центр, где самые высокие показатели долговременной выживаемости пациентов с ДМККО и минимальное количество рецидивов.

В Ихилов уровень полностью излеченных детей с десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью в разы выше, чем в других больницах, благодаря опыту врачей, которые знают, как лечить даже такие редкие заболевания. К нам приезжают для проведения повторных операций, поскольку клиники СНГ не могут успешно для пациента завершить лечение. В нашей клинике придерживаются уникального подхода – каждый случай заболевания рассматривается индивидуально коллегией врачей, имеющих солидный опыт в лечении ДМККО.

Разработанному протоколу лечения, очередности его этапов следуют в обязательном порядке, привлекая по необходимости узкопрофильных специалистов. Процедурные и все нужные отделения расположены в одном здании, что позволяет быстро получать консультацию экспертов смежных областей, и не транспортировать ребенка. Также у нас постоянно проводится отслеживание состояния прооперированного маленького пациента, результатов лечения, которые допускается корректировать для большей эффективности.

Почему для лечения ДМККО у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

  • Клиника ТАМС, как Национальный Израильский центр лечения саркомы проводит консилиумы с Мировыми медицинскими центрами, и располагает наиболее рациональными способами лечения заболевания.
  • Высочайший уровень квалификации докторов, специализирующихся на лечении редких образований у детей, в том числе десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли. Наши врачи обладают колоссальным опытом и экспертными знаниями, что дает возможность применять инновационные, оптимальные методики, щадящие для организма ребенка, выполнять органосберегающие операции и при этом сводить к минимуму риск рецидива.
  • В ТАМС самые высокие показатели по долгосрочной выживаемости пациентов с ДМККО.
  • Наличие оборудования экспертного класса позволяет быстро и максимально точно ставить диагноз, а использование современной навигационной системы помогает сократить время проведения операций.
  • Полный спектр качественных медицинских услуг по демократичным расценкам, забота и уход доброжелательного персонала, возможность закрепить результат лечения и восстановиться в реабилитационном центре ТАМС (Ихилов).


Врачи:
Проф. Сергей Постовский
Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме
Доктор Дрор Левин
Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме
Проф. Амос Торен
Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга
Проф. Ронит Эльхасид
Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением
Др. Осповат Инна
Онколог, радиолог, заведующая подразделением детской радиологии.
Др. Яир Горчак
Хирург, Заведующий отделением детской онкологической ортопедии

Найти врача

Позвоните нам или заполните форму ниже, и мы свяжемся с вами. Мы стараемся ответить на все запросы в течение 24 часов в рабочие дни.