Синдром Ка́забаха—Ме́рритт у ребенка

Сосудистые опухоли относятся к обширной группе заболеваний, которые отличаются клинической картиной и тяжестью течения. Одной из опаснейших патологий, имеющей специфические симптомы, является синдром Казабаза-Меррит.

Что такое синдром Казабаха–Меррит?

Это симптомокомплекс, характеризуемый наличием сосудистой опухоли и сопровождаемый рядом осложнений. В результате нарушенного гемостаза развивается патологическое состояние, при котором появляется синдром распространенного свертывания крови внутри сосудов. Заболевание ассоциируется с образованием тромбоцитопении и коагулопатии, а также крупнейших гемангиом. Сосудистые опухоли отличаются гигантским размером и интенсивным ростом, что нередко приводит к летальному исходу.

Локализуются гемангиомы преимущественно в зоне головы, лица, туловища, конечностей и шеи, но могут располагаться и в тканях внутренних органов, поражая в основном головной мозг и печень, что негативно влияет на жизнедеятельность всего организма. Тромбоциты накапливаются в крупном ложе сосудов, из которых соткана гемангиома, и там погибают, что в комплексе с нарушенной коагуляцией приводит к обширной кровоточивости и анемии. Опухоль склонна к инвазивному росту, что связывают с геморрагическими осложнениями.

Насколько распространен синдром Казабеха–Меррит?

Данный синдром считается очень редкой патологией, которая может возникнуть спорадически или наследуясь от родителей по аутосомно-доминантному характеру. Заболевание поражает в основном младенцев, проявляясь уже с первых недель или месяцев рождения. Впервые синдром был описан в 1940 году американскими детскими врачами Меррит и Казабахом.

Какие симптомы синдрома Казабеха–Меррит?

Ввиду опасности дальнейшего развития заболевания, родителям следует сразу обратиться к специалисту, только заметив характерные признаки сосудистых и гематологических нарушений:

  • Анемия.
  • Наличие на теле гемангиомы – небольшого пятна с размытыми границами и неровной поверхностью, насыщенного бордово-синего или красноватого цвета. За считанные дни неоплазия способна сильно увеличиваться в размерах.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Нарушенная работа внутренних органов, что обусловлено их сдавливанием растущим образованием.
  • Сердечная недостаточность.
  • Рвота, в которой наблюдается примесь крови.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Желтушность кожных покровов.
  • Синдром угнетения центральной нервной системы, что проявляется вялым сосанием, нарушенным глотанием, судорогами, нарушениями мимики, косоглазием.

Как лечится синдром Казабеха–Меррит?

Заподозрить развитие заболевания можно уже на основании первичного осмотра по выраженному образованию на коже. Для подтверждения диагноза потребуется проведение дополнительных мероприятий. На данном этапе может возникнуть затруднение с правильной постановкой диагноза, поскольку синдром встречается крайне редко. Ошибочность обследования ребенка с солидными гемангиомами и сопутствующими осложнениями недопустима, поскольку дальнейший рост опухоли грозит летальным исходом, что вполне вероятно при неправильном лечении. Поэтому доверять обследование и лечение малыша следует только надежным клиникам, среди которых лидирующее место занимает Тель Авив Медикал Центр (Ихилов).

Наш специалист проведет комплексное обследование, включая дифференциальную диагностику, лабораторные и инструментальные методы. Развернутый анализ и исследование под микроскопом биологического материала помогают верифицировать заболевание. Визуальная диагностика с применением КТ, МРТ, ангиографии и УЗИ позволяет определить глубину залегания опухоли, ее распространение на внутренние структуры, состояние окружающих тканей. На основании полученной информации в ТАМС будет назначено наиболее целесообразное для конкретного случая лечение.

Это может быть медикаментозная терапия для устранения симптомов тромбоцитопении, коагуляции, для купирования симптомов и осложнений. Препараты в клинике Ихилов подбираются в соответствии с возрастом и состоянием ребенка, чтобы при всей эффективности не наносили детскому организму ощутимого вреда. Удаление гемангиом, как внутренних, так и кожных осуществляется в ходе проведения операции, которой занимаются ведущие детские хирурги. С неподражаемым профессионализмом проведут доктора резекцию пораженного участка, пытаясь удалить опухолевую ткань в максимальном количестве, чтобы уменьшить риск рецидивов. Также может быть назначена химиотерапия для уменьшения объема образования, уничтожения пораженных клеток.

Какова выживаемость при синдроме Казабеха–Меррит?

Патология характеризуется высоким уровнем смертности (около 30%), что происходит вследствие редкости синдрома, быстрого прогрессирования заболевания и развития жизнеугрожающих осложнений с нарушением витальных функций. На прогноз влияют и другие факторы: общее состояние организма ребенка, интенсивность сопутствующих нарушений, правильно подобранный принцип лечения. В Тель Авив Медикал Центр программа лечебных мероприятий разрабатывается индивидуально бригадой узкопрофильных специалистов, которые обладают колоссальным стажем успешного лечения детей с синдромом Казабеха-Меррит.

Взаимодействие экспертов смежных отделений, расположенных в одном корпусе, позволяет оперативно принимать спасительные решения, корректировать схему лечения, мониторить результаты операции, отслеживать состояние маленького пациента, добиваться большей эффективности. В ТАМС среди крупнейших европейских клиник на порядок выше показатели по долгосрочной выживаемости детей с синдромом Казабеха-Меррит. При этом нам удается добиваться стабильно положительной динамики и предотвращать риски развития повторных гемангиом. В ТАМС оказывают профессиональную медицинскую помощь юным пациентам, которым в больницах других стран, в частности СНГ, отказали в лечении по причине отсутствия достаточных навыков и возможностей.

Почему Тель Авив Медикал Центр выбирают для лечения синдрома Казабеха-Меррит у ребенка?

  • Самый высокий уровень медицины и квалификации врачей, которые специализируются на исследовании, диагностике и лечении редких патологий в педиатрии. Наши доктора имеют в арсенале экспертные знания и внушительный опыт лечения синдрома Казабеха – Меррит.
  • Инновационный подход в лечении дает свои результаты – наивысший коэффициент длительной выживаемости без рецидивов и осложнений детей, у которых был диагностирован синдром Казабеха-Меррит.
  • Применение прогрессивных и даже новаторских методик, которые оказались наиболее оптимальными для полного излечения заболевания, возвращения ребенку утраченных функций и вывода его организма в стабильное состояние.
  • Высокотехнологичное оборудование, помогающее проводить обследования со 100% точностью, использовать современные, щадящие и действенные методы лечения, проводить безболезненные и безопасные процедуры.
  • Полный спектр качественных медицинских услуг по лояльным тарифам, возможность в получении материальной поддержки со стороны международной благотворительной организации, с которой Тель Авив Медикал Центр сотрудничает.
  • Комфортабельные палаты, доброжелательная атмосфера, приветливый и чуткий персонал, реабилитационный центр ТАМС, в котором можно получить помощь психологов и других специалистов, восстановиться и закрепить результат лечения.
Request a call back
Enter your phone number
and our consultant will call
you back soon
Clarify a convenient time
What time will it be convenient
for you to take a call?
c
часов
минут
до
часов
минут
Your request is accepted
In the near future our manager
will call You back at the specified
in the request phone number.