Синдром Хаферка́мпа у детей

Синдром Хаферка́мпа у детей

Генерализированный гемангиоматоз с остеолизом, сопровождаемый высоким риском появления сарком. В Израиле дети с костными раковыми образованиями успешно лечатся в специализированной клинике Тель Авив Медикал Центр, которая является Национальным центром борьбы с разными видами сарком.

Что такое Синдром Хаферка́мпа?

Это редкая генетическая патология, для которой характерным является наличие внутрикостных гемангиом. Инвазивный рост множественных образований приводит к деформации кости. Изменение структуры губчатого вещества вызывает разрушение костной ткани и спонтанные многочисленные переломы. В основе заболевания находится волокнистая недифференцированная саркома, которая постепенно поражает костномозговой канал, иногда затрагивая и внутренние, жизненно важные органы, лимфатические узлы. Прогрессирующее новообразование при отсутствии грамотно встроенного плана лечения может стать причиной летального исхода. Точные факторы, способные спровоцировать развитие опухоли, не установлены, но не исключается связь с наследованием по аутосомно-доминантному типу.

Насколько распространен синдром Хаферка́мпа у детей?

Впервые заболевание было описано в 1961 году немецким врачом Хаферка́мпом. Синдром встречается крайне редко, выявляясь в том числе у детей разного возраста. Ввиду редкости врожденной патологии не всегда удается определить форму и вид заболевания, особенно в неспециализированных больницах СНГ. Костные гемангиомы составляют около 1% от всех доброкачественных образований кости.

Каковы симптомы синдрома Хаферка́мпа у детей?

Симптоматика зависит от расположения образования, его размеров и интенсивности роста. Бдительность родителей поможет обнаружить опухоль на ранней стадии, чтобы приступить к лечению и не допустить ухудшения самочувствия ребенка.

  • Болезненные ощущения в области костей и суставов, которые со временем усиливаются.
  • Спонтанные переломы.
  • Общее недомогание.
  • Снижение физической активности.
  • Анемия.
  • Нарушенная функция пораженного отдела скелета.
  • Деформация позвоночника, конечностей, грудной клетки.
  • Повышение температуры тела.
  • Локальные покраснения кожи.
  • Раздражительность, вялость, сонливость, апатия.
  • Потеря аппетита и интересов.
  • Онемение частей тела.
  • Парез или паралич.

Как лечится синдром Синдром Хаферка́мпа у детей?

Для определения вида заболевания проводится детализированная диагностика, в том числе и дифференциальная, поскольку синдром Хаферкампа имеет схожую клиническую картину с другими патологическими заболеваниями костей. Выполняются лабораторные исследования – биохимия крови, анализ на СЭО, а также инструментальная диагностика с визуализацией поврежденных участков скелета. Выбор схемы лечения основывается на результатах диагностики, в достоверности которых можно не сомневаться, обратившись за медицинской помощью в израильскую клинику Тель Авив Медикал Центр (Ихилов).

  • Необходимость биопсии и проверки фрагмента опухоли на молекулярно-генетические особенности, позволяет на основе Израильской базы фармацевтики определить рациональность назначенного лечения.
  • В ряде случаев может понадобиться применение таргетной терапии или иммунотерапии, чтобы активировать работу иммунной системы и направить ее на борьбу с пораженными клетками.
  • Одним из методов хирургического вмешательства проводится удаление внутрикостного образования вместе с резекцией пораженной кости. Оставшийся дефект подвергается пластике, замещаясь качественным имплантатом. После операций утраченная функция костно-суставной системы возвращается, улучшается общее самочувствие ребенка. В Тель Авив Медикал Центр большинство операций по иссечению опухолей костей проводит один из лучших онко-ортопедов доктор Яир Горчак и ведущий хирург профессор Игорь Сухотник. Наши врачи обладают колоссальным опытом в лечении даже такого редкостного заболевания, как синдром Хаферкампа. У нас оперируют пациентов, которым отказали в других больницах, преимущественно стран СНГ, где не имеют навыков и знаний, достаточных для лечения редкой патологии
  • Замедлить рост разрушающего костные структуры образования, помогает применение лучевой терапии. Ионизирующее излучение доктор Осповат Ина направляет точно в зону опухолевого очага, чтобы, не затрагивая здоровую ткань, оно губительно воздействовало на пораженные клетки. После радиотерапии, дозировка и длительность которой определяется врачом, уменьшаются клинические проявления синдрома, утихает боль.

Какова выживаемость при синдроме Хаферкампа у детей?

Болезнь характеризуется неблагоприятным прогнозом, что обусловлено истончением костной ткани, атрофией мышечной массы, нарушенной работой внутренних органов. Прогрессирующая патология имеет необратимые последствия, приводя не только к инвалидности, но и к ранней смертности. Избежать неблагоприятного прогноза возможно, обратившись в Тель Авив Медикал Центр, где проведут качественное лечение врачи, специализирующиеся на редком заболевании – синдроме Хаферкампа. Консилиум докторов определит наиболее эффективную программу лечения, разработанную индивидуально, с учетом всех особенностей заболевания и состояния ребенка.

К лечению привлекаются узкопрофильные эксперты, которые находятся в одном здании, что позволяет оперативно проводить консультации, процедуры, исследования. Этапы протокола лечения неукоснительно соблюдаются, корректируясь в случае необходимости. Постоянно проверяются результаты лечения, чтобы в случае их ухудшения изменить тактику. У нас выполняют повторные операции пациентам больниц стран СНГ, где нет возможности успешно завершить лечение. Именно Тель Авив Медикал Центр демонстрирует положительную динамику вылеченных пациентов, увеличив в разы выживаемость при синдроме Хаферкампа по сравнению с другими медицинскими учреждениями.

Почему Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) выбирают для лечения ребенка с синдромом Хаферкампа?

  • Серьезные и опасные патологические образования успешно лечатся в Национальном центре по лечению саркомы, где проводятся консилиумы с Мировыми медицинскими центрами и применяются прогрессивные, эффективные методики.
  • Высококвалифицированные врачи клиники специализируются на лечении редких патологий, включая синдром Хаферкампа, обладая при этом внушительным опытом и экспертными знаниями. Это позволяет успешно бороться с последствиями развития болезни, повышать показатели долгосрочной выживаемости.
  • Использование щадящих для детского организма, оптимальных методов лечения, которые не вызывают осложнений, возвращая ребенку полноценную функцию скелета.
  • Высокотехнологичная оснащенность клиники Ихилов с наличием аппаратов экспертного класса для максимально достоверной диагностики, проводимой в кратчайшие сроки. Современное оборудование в совокупности с огромным стажем специалистов дает возможность выявлять такие редкие болезни, как синдром Хаферкампа.
  • Доброжелательная атмосфера, уютные палаты детского отделения, приветливый и заботливый персонал, возможность закрепить результат лечения, восстановить функцию опорно-двигательного аппарата под наблюдением врачей в центре реабилитации Ихилов.
  • Полный комплекс первоклассного медицинского обслуживания по лояльным тарифам. Также сотрудники Тель Авив Медикал Центр помогают связаться с благотворительными фондами для получения материальной поддержки на лечение маленького пациента с синдромом Хаферкампа.
     
Request a call back
Enter your phone number
and our consultant will call
you back soon
Clarify a convenient time
What time will it be convenient
for you to take a call?
c
часов
минут
до
часов
минут
Your request is accepted
In the near future our manager
will call You back at the specified
in the request phone number.