Тяжелая хроническая нейтропения

Тяжелая хроническая нейтропения

Нейтропения характеризуется уменьшенным количеством в крови нейтрофильных лейкоцитов, и довольно часто диагностируется в детском возрасте. Преимущественно гематологическое расстройство протекает в легкой форме и не требует особых подходов в лечении. Исключением является хроническая нейтропения в тяжелой форме.

Что означает тяжелая хроническая нейтропения?

Нейтропения может встречаться как первичная патология или в качестве врожденного синдрома, на развитие которого влияют генетические дефекты и нарушения костного мозга. Другими причинами возникновения гематологического расстройства называют: низкий иммунитет, неправильный рацион питания, воздействие препаратов и излучения. Нейтрофилы являются основным защитным барьером детского организма от различных инфекций. Поэтому их низкий уровень приводит к частым инфекционным заболеваниям. При тяжелой хронической нейтропении уровень нейтрофилов уменьшается до 500 и ниже мкл, что значительно ухудшает функцию иммунной системы, которая не справляется со смертельно опасными инфекциями. Хроническое заболевание в отличие от острого, развивается на протяжении месяцев и даже лет.

Насколько распространена тяжелая хроническая нейтропения у детей?

Данное гематологическое состояние наблюдается в детском возрасте при разных обстоятельствах. Количество нейтрофилов может меняться от варианта нормы до серьезных, тяжелых форм заболевания. Также число нейтрофилов в крови представителей различных рас имеет широкую вариабельность. На число нейтрофилов может влиять питание ребенка, его физическая активность, наличие других заболеваний, в том числе онкологических, которые зачастую сопровождают врожденные синдромы. Примерная частота встречаемости патологии кроветворной системы составляет два новых случая на десять тысяч детского населения.

Каковы симптомы тяжелой хронической нейтропении у детей?

Клиническая картина зависит от степени тяжести расстройства и вызвавшей ее причины. Тяжелая и хроническая форма, как правило, имеет такие проявления:

  • Частые инфекции, которые поражают верхние дыхательные пути, полость рта, носоглотку, кожу, уши. Это такие заболевания как отит, стоматит, абсцесс, гингивит, фурункулы.
  • Лихорадка без видимой причины.
  • Плохо заживают ссадины, порезы, раны.
  • Если заболевание протекает на фоне врожденных синдромов, может наблюдаться отставание в физическом развитии, альбинизм, задержка роста, деформация скелета.
  • Кровотечение.
  • Усталость, вялость, постоянное недомогание.
  • Тошнота.
  • Плохой аппетит, снижение веса.

Симптомы не являются характерными для тяжелой хронической нейтропении, поэтому при первых же подозрительных признаках нужно показать ребенка специалисту для полного обследования и выявления истинной причины нарушений.

Как лечится тяжелая хроническая нейтропения?

При неправильной терапии заболевание может привести к летальному исходу, поэтому доверять лечение ребенка следует только надежным, проверенным медицинским учреждениям с наиболее высоким уровнем медицины и квалификации врачей, таким как в израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов). Эффективность лечения зависит от качественно проведенных диагностических мероприятий, которые начинаются с физического осмотра, сбора жалоб и анамнеза. Исследуются антитела в сыворотке крови, выполняется гемограмма и миелограмма, проводится инструментальная диагностика для оценки общего состояния маленького пациента. В некоторых случаях может проводиться пункция костного мозга для изучения морфологических характеристик взятого образца и дифференциальной диагностики.

При наличии инфекционных заболеваний назначается антибактериальная терапия. Выбор дальнейшей тактики лечения зависит от течения заболевания и формы нейтропения, которая может быть наследованной, врожденной или приобретенной. Основным способом лечения является поддерживающая медикаментозная терапия. В клинике ТАМС препараты и их дозировка определяются индивидуально. При невосприимчивости патологии к терапевтическим мерам, может быть рекомендована пересадка костного мозга, что значительно улучшает качество жизни пациентов с тяжелой хронической нейтропенией. Пациенты находятся под постоянным наблюдением, поскольку при данной патологии присутствуют высокие риски острого лейкоза.

Инновационный подход в лечении патологии CAR-T клеточной терапией

Прогрессивная технология лечения различных видов заболеваний кроветворной системы в педиатрии, основана на разрушающем воздействии клеток иммунной системы против чужеродных структур. Т-клетки относятся к типу лимфоцитов, выполняющих важную функцию в работе иммунной системы организма. Т-лимфоциты извлекаются из крови методом афереза. Это специальный способ разделения крови на составляющие компоненты, позволяющий выделить нужное количество лимфоцитов. В Европе малое число крупных больниц обладают возможностями и навыками проведения CAR-T терапии. Тель Авив Медикал Центр стала первой европейской клиникой, где метод взяли в разработку и успешно используют для лечения заболеваний в гематологии. Метод стал настоящим прорывом, настолько высокую эффективность при отсутствии побочных реакций, он демонстрирует. Извлеченные Т-клетки выращиваются в условиях современной лаборатории, генетически модифицируются. Лимфоциты получают способность к выделению белка, идентифицирующего враждебный антиген, после чего пересаживаются обратно в кроветворную систему ребенка, и уже сталкиваясь с аномальными клетками, распознают их и нападают для уничтожения.

Какова выживаемость при тяжелой хронической нейтропении?

Прогноз выживаемости зависит от причины, вызвавшей гематологические нарушения, состояния и возраста больного, наличия инфекций и других осложнений, а также от целесообразности назначенных лечебных методов. При тяжелой форме недуга тактика терапии разрабатывается в Тель Авив Медикал Центр индивидуально на консилиуме врачей, которые обладают колоссальным опытом в лечении хронической нейтропении. Протокол лечения основывается на особенностях болезни и прочих факторах и соблюдается врачами согласно периодичности и очередности его этапов. Лечением занимается бригада ведущих детских докторов-гематологов и экспертов смежных профилей.

Все консультации узких специалистов, процедуры и обследования выполняются в одном корпусе, что позволяет своевременно корректировать лечение в сторону повышенной эффективности, мониторить состояние больного и результаты проводимой терапии. Среди крупнейших европейских клиник наибольший процент долгосрочной выживаемости при отсутствии осложнений и нейтропенических кризисов наблюдается в Тель Авив Медикал Центр. Поэтому к нам приезжают пациенты со всего мира, в том числе со стран СНГ, чтобы получить единственно правильное лечение, которое принесет максимальную пользу, а не усугубит ситуацию.

Почему Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) выбирают для лечения тяжелой хронической нейтропении у ребенка?

Каждый любящий родитель мечтает, чтобы его ребенок был здоров. Ну а уж если и возникли такие серьезные проблемы со здоровьем, как гематологическое расстройство, чтобы ребенку оказали действенную помощь. По этой причине ТАМС и отдают предпочтение, ориентируясь на такие критерии:

  • Высокая квалификация и богатейший опыт докторов, которые специализируются на лечении тяжелой хронической нейтропении, прошли специальную подготовку и практику, имеют в арсенале экспертные знания и навыки применения прогрессивных, эффективных методик.
  • Использование сертифицированных оригинальных препаратов, которые не оказывают негативного действия на детский организм.
  • Высокотехнологичное оборудование, передовые лаборатории, где проводятся современные исследования, что дает возможность четко, быстро и со 100% точностью ставить диагноз, выполнять безопасные процедуры.
  • Полный спектр качественного медицинского обслуживания по демократичным ценам, доброжелательная атмосфера, уютные палаты, чуткий и заботливый персонал.
  • Для социальной адаптации, закреплений результатов лечения, улучшения качества жизни рекомендуется восстановительный период провести под наблюдением специалистов – психологов, физиотерапевтов, педиатров, гематологов и диетологов. Это можно сделать в реабилитационном центре, который расположен на базе клиники ТАМС.
Request a call back
Enter your phone number
and our consultant will call
you back soon
Clarify a convenient time
What time will it be convenient
for you to take a call?
c
часов
минут
до
часов
минут
Your request is accepted
In the near future our manager
will call You back at the specified
in the request phone number.