Ювенильный гиалиновый фиброматоз у детей

Ювенильный гиалиновый фиброматоз у детей

Ювенильные гиалиновые фиброматозы у младенцев относятся к классу наследственных заболеваний. Они имеют аустосомный, рецессивный тип наследования. Зона поражения – мягкие ткани, кожные покровы. Патология диагностируется в период первых пяти лет жизни пациента. Специалисты отмечают появление плотных узлов. В их составе – гиалинизированная фиброзная ткань.

Симптоматика ювенильного фиброматоза у детей

Заболевание отличается специфической симптоматикой. У малышей возникают следующие признаки ювенильного гиалинового фиброматоза:

  • Болезненность в сгибательных контрактурах суставных тканей;
  • Появление кожных поражений в виде утолщений кожных покровов;
  • Формирование участков с гиперпигментацией в зоне костных выпуклостей;
  • Рост патологических узлов до размера жемчужины;
  • Проявление гипертрофии в деснах ребенка;
  • Склонность к инфекционным болезням;
  • Развитие подкожных узлов в области головы, конечностей, шеи;
  • Проявление остеопении – поражений в костных тканях;
  • Суставные ткани поражены, движения вызывают болевые ощущения;
  • Гиперплазия поражает мягкие ткани носа;
  • Появление сыпи на кожных покровах у ребенка;
  • Различная размерность фиброматозных образований.

Диагностика гиалинового фиброматоза в детском возрасте

Диагностировать ювенильный гиалиновый фиброматоз позволяет первичный осмотр у специалиста. Врач оценивает клинические проявления заболевания, проводит опрос родителей. В качестве инструментальной диагностики применяется:

  • Биопсия. Пораженные ткани берутся для проведения гистологического исследования в лабораторных условиях;
  • Молекулярное, генетическое тестирование;
  • Компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Ультразвуковое обследование.

Ребенка необходимо показать гастроэнтерологу. Диетолог на основании результатов обследования составляет индивидуальный план питания. Проводится медикаментозная терапия. Лечение подбирается в ходе анализа полученных данных после диагностики, осмотра ребенка.

Лечение ювенильного гиалинового фиброматоза в Tel Aviv Medical Clinic

Крупнейший медицинский центр Израиля является международным лидером в сфере диагностики, лечения детских патологий. Опытные специалисты мирового уровня принимают участие в разработках прогрессивных технологий для борьбы со сложнейшими болезнями. Дети со всего мира прибывают на лечение в Tel Aviv Medical Clinic. Высокотехнологическое оборудование, передовые методики помогают им вернуться к здоровой жизни.

Request a call back
Enter your phone number
and our consultant will call
you back soon
Clarify a convenient time
What time will it be convenient
for you to take a call?
c
часов
минут
до
часов
минут