Карциноид

Карциноид – это редкий вид опухолей, которые развиваются из нейроэндокринных клеток и могут продуцировать определенные гормоны и биологически активные вещества. Чаще всего карциноид поражает слизистую оболочку тонкого кишечника, бронхиального дерева, может в некоторых случаях может локализоваться в поджелудочной железе и мочеполовой системе.

Как правило, карциноидные опухоли по своей природе доброкачественные (не дают метастазов), хотя и склонны к местно-деструктивному росту. Некоторые карциноидные опухоли имеют способность к метастазированию и являются злокачественными.

Ввиду того, что часто карциноидные новообразования являются гормонально активными и выделяют в системный кровоток некоторые биологически активные вещества, пациенты с такими опухолями имеют карциноидный синдром, который и позволяет диагностировать заболевание на достаточно ранних стадиях.

Карциноидный синдром – это группа специфических симптомов, которые возникают под действием тех гормонов, которые в избытке продуцируются карциноидом.

При своевременно начатом лечении 5-летняя выживаемость приближается к 95%. Важно найти клинику, которая специализируется на ведении таких пациентов и имеет опыт лечения карциноида. Именно такие врачи работают в отделении взрослой онкологии Tel Aviv Medical Clinic.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Индивидуальный подход к лечению. При составлении плана обследования и схемы терапии специалисты не используют один шаблон или протокол для всех, а лечебно-диагностические манипуляции модифицируются, в зависимости от потребностей каждого пациента и особенностей его болезни.
• Все лечебные мероприятия соответствуют мировым клиническим рекомендациям и стандартам оказания медицинской помощи в онкологии.
• Помощь одному пациенту оказывает целая мультидисциплинарная команда профессионалов. Все решения принимаются консилярно.
• Все наши специалисты обладают высокой квалификацией, неоднократно проходили стажировку на базе лучших онкологических центров мира.
• Отделение оснащено только современной лечебно-диагностической аппаратурой экспертного класса. Всю диагностику можно пройти в одном месте на протяжении 3-4 рабочих дней.
• Все наши пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых препаратов и методик лечения абсолютно бесплатно. Часто – это единственный шанс для человека победить тяжелую болезнь.
• Возможность выполнения инновационной генетической диагностики, что позволит сформировать более эффективный протокол лечения, подобрать индивидуальные протоколы лечения.
• Инновационные методики лечения и лекарства, которые активно внедряются в практику.
• Лечение у лучших специалистов Израиля с мировым именем.
• Малоинвазивные оперативные вмешательства (эндоскопические и лапароскопические операции).
• Современная видеокапсульная диагностика состояния тонкого кишечника.
• Современная медикаментозная терапия карциноида препаратами Octreotide или Lanreotide, Нетазепид.
• Лечение радионуклидами карциноида с помощью радиофармпрепарата Lu-177-Dotatate.

Причины карциноида

В большинстве случаев карциноид возникает спорадически, то есть в изначально здоровых клетках под действием негативных внешних или внутренних факторов возникает мутация, которая приводит к развитию атипичных клеток и росту опухоли.

Однако, существуют наследственные заболевания и генетические синдромы, которые могут вызывать развитие различных опухолей, в том числе и карциноида. Например, синдром MEN-1 (множественная эндокринная неоплазия 1 типа или синдром Вермера) возникает при мутациях гена MEN1, RET-онкогена, что можно определить при генетических исследованиях.

Факторы риска развития карциноида:

• хронические заболевания ЖКТ, например, атрофический гастрит;
• злоупотребление алкоголем, курение;
• генетическая склонность (некоторые виды нейрофиброматоза, синдромы множественных эндокринных неоплазий);
• инфицирование определенными типами вирусов;
• особенности диеты.

Симптомы карциноида

У пациентов с карциноидными опухолями могут появляться симптомы, связанные с ростом новообразования, и симптомы, связанные с продукцией карциноидом определенных гормонов и веществ.

В первом случае признаки зависят от локализации опухоли. При поражении тонкого кишечника пациенты могут жаловаться на схваткообразные боли в животе, изменение характера стула. При поражении бронхолегочного аппарата – кашель, одышка, приступы обструкции дыхательных путей.

Классический карциноидный синдром развивается менее чем у 10% пациентов с карциноидными опухолями. Для него характерны: приливы к голове и шее (ощущение жара, покраснение кожи), кишечные колики и диарея, затрудненное дыхание и свистящие хрипы в грудной клетке (бронхообструктивный синдром).

Другие паранеопластические синдромы, обусловленные выработкой гормонов карциноидом, могут включать:

• синдром Кушинга при гиперпродукции гормона АКТГ;
• акромегалию при гиперпродукции релизинг-фактора соматотропного гормона роста;
• синдром Золлингера-Эллисона при гиперпродукции гастрина.

Важно! Примерно у половины пациентов наблюдается бессимптомное течение карциноида, так как опухоль может не продуцировать гормонально активных веществ.

Методы современной диагностики

Диагностика карциноида часто затруднена, так как заболевание редкое и чаще всего поражаются верхние отделы тонкого кишечника, которые недоступны к объективному обследованию, например, при выполнении колоноскопии.

В программу диагностика карциноида в ТАМС обязательно входит:

• Анализ мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту – это продукт переработки организмом серотонина, который в избытке продуцируется карциноидной опухолью. Поэтому в моче и возрастает количество этого метаболита. Такой простой анализ (анализ мочи, собранной за 24 часа) позволяет подтвердить диагноз карциноида при наличии у пациента характерных жалоб.

На втором этапе врачи используют визуализационные методы диагностики, чтобы найти саму опухоль и спланировать схему лечения:

• УЗИ, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ. Эти исследования позволяют в большинстве случаев найти опухоль, увидеть ее, установить точную локализацию, размеры, стадию распространения опухолевого процесса, найти метастазы при их наличии. Чтобы точно обследовать пациента на предмет метастатического поражения, выполняется сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином.
• Эндоскопические методы диагностики. Чтобы найти опухоль, пациенту могут проводить гастроскопию, колоноскопию при подозрении на поражение ЖКТ, или бронхоскопию при подозрении на поражение дыхательной системы.
• Капсульная эндоскопия – современный метод исследования тонкого кишечника, который недоступен для визуализации с помощью стандартных методов диагностики. Видеокапсула – это миниатюрное высокотехнологическое устройство, которое пациент проглатывает. По мере продвижения желудочно-кишечным трактом капсула делает фото и видео фиксацию состояния слизистой оболочки. Если в кишечнике имеется опухоль – видеокапсула ее зафиксирует.
• Биопсия. Обязательно проводится при обнаружении новообразования с помощью эндоскопических методов диагностики. Только патогистологические исследование образца тканей после биопсии дает возможность 100% верифицировать диагноз.

Важно! Все материалы после биопсии пациентов ТАМС отправляются в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, США, Европы, где их просматривает специалист по таким редким опухолям, как карциноид. Благодаря такой тщательной проверке, мы на 100% уверены в правильности диагноза, что позволяет безошибочно подобрать наиболее эффективную схему лечения.

Генетическая диагностика

Также нашим пациентам доступна инновационная генетическая диагностика материала после биопсии (молекулярно-генетические исследования). Это обязательная часть современной диагностики онкологических болезней.

Генетическое исследование злокачественных клеток позволяет получить информацию, которая будет чрезвычайно полезной для точной диагностики заболевания, выбора метода лечения, а также прогнозирования эффективности терапии, благодаря получению геномного профиля новообразования. С помощью данного метода врачи получили возможность определять самое эффективное лечение для каждого отдельного пациента.

Кроме этого, тестирование позволяет определить наследственную предрасположенность у каждого человека, у которого в семье уже были случаи карциноидных опухолей, и определить необходимость в профилактических осмотрах с целью ранней диагностики такого заболевания.

Пример такой современной диагностики при карциноиде:

• ENDCP | Hereditary Endocrine Cancer Panel, Varies.
• NF1Z | Neurofibromatosis Type 1, NF1, Full Gene Analysis, Varie.
• PTNZ | PTEN Hamartoma Tumor Syndrome, PTEN Full Gene Analysis, Varies.
• RETZZ | Multiple Endocrine Neoplasia Type 2 Syndrome, RET, Full Gene Analysis, Varies.

Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.

Прогноз при карциноиде

Как правило, прогноз при карциноидных опухолях благоприятный. Учитывая, что карциноид в большинстве случаев не проявляет признаки злокачественности, 5-летняя выживаемость при назначении современного лечения близится к 100%.

Современное лечение карциноида

Одним из основных преимуществ лечения карциноида в ТАМС является применение комплексного подхода к терапии. В борьбе с опухолью специалист применяет весь доступный арсенал лечебных методик. Терапия всегда состоит из комбинации 2, 3 или более методов. Как правило, схема лечения включает хирургическое удаление опухоли в комбинации с медикаментозной терапией, химиотерапией в случае злокачественных новообразований. В некоторых случаях в лечебную программу добавляют определенные инновационные методики лечения (таргетные лекарства, препараты иммунобиологического действия, экспериментальные средства и т.д.).

Все пациенты ТАМС могут принимать участие в клинических исследованиях новых препаратов или методик лечения карциноида. На базе нашего медицинского центра регулярно проходят заключительные фазы клинических испытаний, поэтому, если вы подходите под критерии, вы можете абсолютно бесплатно стать участником такого эксперимента. Для некоторых пациентов это реальный шанс на полное выздоровление и продление жизни.

Основной метод лечения карциноида – хирургический. В зависимости от локализации опухоли, ее размеров и распространения, хирурги могут выполнять открытые операции, либо малоинвазивные (эндоскопические, лапароскопические, торакоскопические, бронхоскопические). При распространенных карциноидных поражениях хирурги выполняют операцию циторедукции, когда тщательно удаляются все видимые поражения тканей карциноидом, при этом сохраняются здоровые ткани.

При поражении печени метастазами могут применяться малоинвазивные методики удаления очагов в органе – радиочастотная абляция (РЧА) и эмболизация ветвей печеночной артерии. Карциноидные опухоли растут медленно, поэтому такие методики позволяют продлить жизнь пациенту на 10-15 лет.

Если опухоль невозможно удалить хирургически, применяют препараты для контроля симптомов (в частности, контроля симптомов карциноидного синдрома и другие паранеопластических эндокринных нарушений). Препараты Октреотид и Ланреотид могут вводить 1 раз в месяц для контроля приливов. Эти препараты позволяют уменьшить гормональную активность новообразования и облегчить симптомы патологии.

Химиотерапия обычно не оказывает должного эффекта, но некоторые схемы (стрептозоцин с фторурацилом и циклофосфамидом) часто применяются у людей, у которых заболевание перешло в позднюю стадию.

Лучевая терапия неэффективна и не применяется в схемах лечения пациентов с карциноидом.

Препарат Нетазепид у пациентов с опухолями, секретирующими гастрин, оказывает отличный эффект. Он блокирует это гормон и способствует уменьшению таких новообразований у пациентов с карциноидом желудка, продуцирующим гастрин.

Лечение радионуклидами. Для такой терапии используется радиофармпрепарат Lu-177-Dotatate. Это радиоактивное вещество, которое соединяется с клеткам карциноидных опухолей, содержащих белок соматостатин, а затем способствует уменьшению опухоли с помощью небольших доз ионизирующего излучения.

Для каждого пациента решение о комбинации тех или иных методик терапии (с каких методов начинать, что добавлять дальше, на каком этапе лечения выполнять операцию, когда и по какой схеме применять химиотерапию или таргетное лекарство либо другие иммунобиологические препараты) принимается совместно командой специалистов. Каждый человек и его болезнь разнятся, поэтому наши врачи, опираясь на свой опыт в лечении онкологических патологий, часто выходят за рамки стандартных протоколов, изменяя схемы лечения и дозы необходимых препаратов, методику облучения так, чтобы получить наилучшие результаты для своих пациентов.