Лейомиосаркома

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая происходит из гладкой мышечной ткани. Чаще всего локализуется в матке, желудке, тонком кишечнике, брюшине, вокруг сосудистых пучков. Растет в виде бугристого узла, может затрагивать кожу и кости. Имеет очень агрессивное течение и быстрые темпы роста, высокую частоту рецидивов и раннее метастазирование.

В лечении лейомиосаркомы очень важен временной фактор, то есть чем раньше начать комплексную терапию, тем выше шансы пациента на выживание. В Tel Aviv Medical Clinic процесс диагностики занимает всего 3-4 дня, все обследования можно пройти на месте. Наши специалисты имеют большой и успешный опыт помощи пациентам с лейомиосаркомами различной локализации.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Полностью индивидуальный подход к каждому клиническому случаю лейомиосаркомы. Программа лечения составляется отдельно для каждого пациента с учетом всех особенностей человека и его заболевания.
• Быстрая, комплексная и современная диагностика.
• Мультидисциплинарный подход. Помощь одному пациенту с лейомиосаркомой оказывают не только онкологи, но и целая команда профессионалов, в зависимости от особенностей клинического случая.
• Возможность принять участие в клинических испытаниях новых препаратов, методик и протоколов лечения абсолютно бесплатно.
• Быстрое внедрение в практику самых новых методов лечения и препаратов.
• Применение в комплексном лечении пациентов самых новых, эффективных и безопасных препаратов для полихимиотерапии – Трабектин («Yondelis»).
• Активное применение в протоколы лечения современных иммунобиологических средств и таргетных препаратов. Например, для пациентов с лейомиосаркомой используются такие препараты: ингибиторы контрольных точек – Ниволумаб, Ипилимумаб.
• Эффективные органосохраняющие малоинвазивные хирургические вмешательства.

Причины лейомиосаркомы

К сожалению, истинных причин развития лейомиосаркомы неизвестно. Но существует несколько факторов, которые могут увеличивать риск развития опухоли:

• Возраст старше 50 лет. Лейомиосаркома матки чаще всего диагностируется у женщин в пременопаузе и менопаузе.
• Негативное воздействие ионизирующего излучения (например, облучение в прошлом по поводу другого злокачественного заболевания).
• Генетическая склонность, некоторые генетические синдромы и заболевания (например, носители мутации RB-гена у пациентов, страдающих ретинобластомой или синдром Линча).

Симптомы лейомиосаркомы

Симптомы лейомиосаркомы зависят, в первую очередь, от локализации опухоли.

Лейомиосаркома матки. Первые проявления – обильные менструации, межменструальные кровянистые выделения. Матка увеличена в размерах, постепенно увеличивается в объеме живот, появляется асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Лейомиосаркома вульвы. В толще мягких тканей вульвы развивается болезненный узел, который может в последующем покрываться язвами. Быстро появляются метастазы, особенно часто – в забрюшинных лимфатических узлах.

Лейомиосаркома мошонки. В мягких тканях мошонки появляется уплотнение, у пациента возникает чувство тяжести в области мошонки. По мере роста опухоли появляется эластичный узел, который покрывается язвами. По мере прогрессирования болезни и развития метастазов появляются боли в спине, отечность, нарушение либидо, одышка.

Лейомиосаркома мочевого пузыря. Первые симптомы – затрудненное мочеиспускание, кровь и кровяные сгустки в моче. Далее возникает боль в низу живота, и присоединяются общие симптомы заболевания.

Лейомиосаркома желудочно-кишечного тракта. Среди характерных симптомов – тошнота, рвота, потеря веса, запоры, отрыжка, метеоризм, боли в животе, появление крови в кале.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства. Симптомы связаны со сдавливанием кровеносных сосудов. При этом может развиваться асцит, отек нижних конечностей, синдром нижней полой вены.

Лейомиосаркома кожи. На коже появляются разного цвета узелки, которые быстро растут вглубь, покрываются язвами. Опухоль прорастает все мягкие ткани, может поражать даже внутренние органы и кости.

Общие симптомы опухоли появляются на поздних стадиях и включают:

• отсутствие аппетита и снижение веса;
•  анемия;
• тошнота и рвота;
• длительная повышенная температура;
• общая слабость;
• кровотечение (например, желудочно-кишечное, маточное, прочее).

Методы современной диагностики

В случае лейомиосаркомы, как и при других агрессивных формах злокачественных опухолей, очень важна быстрая и точная диагностика. Чем раньше установлен правильный диагноз, тем выше шансы пациента на выздоровление. В ТАМС специалисты уделяют особое внимание диагностическому этапу. Все необходимые обследования можно выполнить в одном месте всего за 4-5 рабочих дня. При этом диагностическое отделение оснащено всей необходимой современной диагностической аппаратурой экспертного класса, поэтому диагностика является не только точной, но и безопасной.

В программу диагностики при подозрении на лейомиосаркому входит:

• Набор необходимых анализов крови и мочи.
• Современные методики медицинской визуализации – УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ, остеосцинтиграфия. Они позволяют не только визуализировать саму опухоль, определить ее расположение, размеры, степень распространения на соседние ткани, но и выявить все метастазы, если они есть.
• Эндоскопические методы исследования органов и полостей тела – эзофагогастродуоденоскопия, видеокапсульная эндоскопия, колоноскопия, цистоскопия, гистероскопия, лапароскопия.
• Биопсия и последующее патогистологическое, молекулярно-генетическое исследование образцов тканей.

Очень часто пациенты приезжают на лечение в Израиль с заведомо неверным диагнозом. Дело в том, что патогистологическая верификация сарком – это очень сложная задача. Очень немногие специалисты могут верно интерпретировать образцы тканей после биопсии. Образцы наших пациентов просматривают только высококвалифицированные патологи с мировым именем. Благодаря такой диагностике мы точно уверены в диагнозе и назначении соответствующего протокола лечения.

Генетическая диагностика

Также после биопсии для пациентов ТАМС проводят инновационные молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток. Это необходимо для выявления их особенностей или поиска «мишеней» для терапии. В последующем данная информация помогает врачам подобрать наиболее эффективный протокол лечения и современные препараты иммунобиологического действия (например, таргетные средства).

Все материалы после биопсии для верификации диагноза и определения генетического профиля опухолевых клеток, чтобы выявить разновидности генетических изменений в и подобрать самое эффективное лечение, мы посылаем в лучшие генетические лаборатории США, при этом забор материала выполняется на месте в ТАМС.

Примеры современных генетических панелей тестирования для пациентов с лейомиосаркомами:

• MCSRC | MayoComplete Comprehensive Sarcoma Panel, Next-Generation Sequencing.
• MCSMP | MayoComplete Sarcoma Mutation Panel, Next-Generation Sequencing, Tumor.
• SARCP | Sarcoma Targeted Gene Fusion/Rearrangement Panel, Next-Generation Sequencing, Tumor.
• LYNCP | Lynch Syndrome Panel, Varies.

Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.

Прогноз при лейомиосаркоме

Прогноз при лейомиосаркоме зависит от стадии заболевания, расположения опухоли, наличия метастазов, общего состояния здоровья пациентов. При начальных стадиях 5-летняя выживаемость пациентов составляет 82%, при местно распространенных формах – до 59%, при наличии метастазов – до 16%.

Благодаря активному использованию специалистами ТАМС комплексного метода лечения, внедрению самых современных методик терапии, участию в клинических исследованиях, удается существенно повысить процент 5-летней выживаемости среди пациентов с лейомиосаркомами.

Современные методы лечения лейомиосаркомы

Метод лечения лейомиосаркомы зависит от локализации опухоли, ее размеров, распространения, стадии заболевания. В ТАМС мы применяет индивидуальный подход к каждому пациенту. Программа лечения всегда комплексная, включает различные комбинации хирургических операций, лучевой терапии, химиотерапии.

Все наши пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых препаратов, протоколов лечения, инновационных методик. Наши специалисты активно участвуют в таких экспериментах, кроме того, они постоянно совершенствуют и дорабатывают стандартные протоколы терапии различных онкологических заболеваний. Если пациент подходит по необходимым параметрам (мы сможем дать ответ после изучения всех ваших медицинских документов), он может стать участником такой экспериментальной программы и попробовать в качестве альтернативного лечения закрытые протоколы (разработанные внутри клиники). Часто – это единственный шанс для пациента победить тяжелую болезнь, особенно в ситуациях, когда стандартные протоколы лечения оказались неэффективными.

Хирургическое лечение лейомиосаркомы считается основным методом. Только с помощью операции можно удалить опухоль полностью. В основном все операции удается выполнять малоинвазивными методиками – лапароскопия и гистероскопия при лейомиосаркоме матки. К открытой хирургии с удалением матки прибегают только в крайних случаях.

Для наших пациентов доступны инновационные хирургические методики лечения лейомиосаркомы:

• Роботизированная хирургия с помощью установки «Да Винчи».
• Роботизированная операция с помощью установки Single Port.
• Однопортовая видеоторакоскопия в онкогинекологии.
• Хирургическая циторедукция в сочетании с химиотерапией.

Химиотерапия проводится, как правило, на втором этапе лечения после радикального хирургического вмешательства. Основная цель химиотерапии – борьба с метастазами и уничтожение всех злокачественных клеток для предотвращения рецидива болезни. Как правило, для лечения лейомиосаркомы используют препараты: доксорубицин + ифосфамид, гемцитабин + доцетаксел. Инновационный химиопрепарат трабектин внедрен в протоколы лечения лейомиосаркомы в 2024 году. Его назначают пациентам, которые уже прошли курс химиотерапии, но без особого успеха. Как показывают исследования, трабектин в 3 раза эффективнее стандартных схем полихимиотерапии.

Лучевая терапия лейомиосаркомы показана при невозможности хирургического вмешательства (на поздних стадиях рака) для контроля симптомов и течения болезни, а также в послеоперационном периоде для предотвращения рецидивов. Радиоонкологи нашей клиники используют современные виды радиотерапии, в частности, лучевое лечение с регулируемой интенсивностью облучения (IMRT). Данный метод лечения рака предполагает точечное влияние на новообразование и сохранение здоровых органов и тканей. Продолжительность и объемы облучения по методу IMRT значительно меньше, чем при стандартной радиотерапии.

Лечение рака на поздних стадиях, согласно современным протоколам, предполагает использование целевой или таргетной терапии, а также других видов иммунотерапии. Врачи ТАМС применяют новейшие биопрепараты. Они оказывают непосредственное влияние на злокачественные клетки новообразования, останавливают их рост и деление. Здоровые ткани при этом не страдают, что отличает принципиально таргетную терапию от классической химиотерапии. Примеры таргетных лекарств для лечения лейомиосаркомы – Ниволумаб, Ипилимумаб.

В каждом отдельном случае решение о комбинации тех или иных методик лечения принимается совместно командой специалистов. Каждый пациент и его болезнь отличаются, поэтому наши врачи, опираясь на свой опыт в лечении онкологических патологий, часто выходят за рамки стандартных протоколов, изменяя схемы лечения и дозы необходимых препаратов, методику облучения, чтобы получить наилучшие результаты для своих пациентов.