Лимфомы орбиты глаза у детей

Внутриглазная (интраорбитальная) лимфома – это опухолевое злокачественное поражение лимфоидной ткани глазной ямки (орбиты). Болезнь относят к группе неходжкинских лимфом экстранодального типа (то есть поражаются не лимфатические узлы, а другие внутренние органы, в данном случае – ткани орбиты).

Чаще всего поражается сосудистая оболочка глаза в силу своих анатомо-физиологических особенностей. Такая лимфома чаще всего является вторичной (метастатической). На втором месте по распространенности находится ретинальная лимфома, то есть поражается сетчатка. Данное новообразование считается распространенным первичным поражением, как правило, сопровождает первичную злокачественную лимфому центральной нервной системы.

Внутриглазная лимфома – это редкое заболевание, которое относительно медленно прогрессирует. У детей может встречаться двусторонняя локализация опухоли.

Согласно статистическим данным, у детей опухоли орбиты составляют 25% всех онкологических заболеваний глаза. Внутриглазные лимфомы занимают всего 1% из них. То есть, лимфома орбиты у детей – это очень редкое заболевание, и дети с таким диагнозом должны проходить лечение только в специализированных современных онкологических центрах.

Сотрудники отделения детской онкологии Tel Aviv Medical Clinic имеют уникальный опыт ведения пациентов детского возраста с лимфомами орбиты, поэтому, если у вашего ребенка есть подозрения на такой диагноз – не медлите! Обращайтесь за помощью только к лучшим израильским онкологам, которые работают в ТАМС.

В своей практике специалисты нашей клиники руководствуются только современными клиническими рекомендациями и мировыми протоколами лечения, поэтому в качестве предоставления медицинских услуг и их соответствии действующим мировым стандартам можно не сомневаться.

Бесспорным преимуществом лечения детей в отделении детской онкологии ТАМС является индивидуальный подход к каждому отдельному клиническому случаю. Врач при составлении плана обследования и лечения не использует один шаблон для всех, а корректирует стандарты лечения в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и опухоли. Это позволяет создать наиболее эффективную персонализированную схему лечения для каждого отдельного ребенка, что в дальнейшем лишь положительно отражается на долгосрочном прогнозе.

Помощь ребенку с лимфомами глаза оказывает сразу целая команда узких специалистов – онкологи, неврологи, нейрохирурги, офтальмологи, лучевые терапевты, химиотерапевты, реабилитологи, психологи и другие специалисты в случае необходимости. Таким образом, в одном медицинском учреждении можно получить все необходимые процедуры, начиная с этапа диагностики, завершая комплексным лечением и необходимым объемом реабилитационных мероприятий.

Причины лимфомы орбиты глаза у детей

Лимфомы данной локализации чаще всего встречаются среди женщин, особенно в возрасте между 50 и 70 годами. Как уже было сказано, среди детей такие случаи очень редкие.

Данный тип опухоли преимущественно поражает ослабленных пациентов с «плохим» иммунитетом (первичные и вторичные иммунодефициты).

Помимо вышеупомянутых факторов риска, к сожалению, на сегодняшний день неизвестно точных причин возникновения лимфомы орбиты глаза.

Есть некоторые данные, что развитие этих опухолей ассоциируется с хронической инфекцией Chlamydophila Psittaci (бактерия, которая вызывает пситтакоз – легочную инфекцию, передаваемую человеку от животных, преимущественно от птиц).

Симптомы внутриглазной лимфомы

О развитии опухолевого процесса в глазнице ребенка могут следующие симптомы:

• общее недомогание;
• приступы очень интенсивной головной боли;
• выпячивание одного или двух глазных яблок из орбиты (экзофтальм);
• боль, резь в глазах, слезотечение, ухудшение зрения и другие глазные симптомы;
• покраснение глазного яблока.

Особенности клинических проявлений лимфомы орбиты полностью зависят от локализации опухоли: сосудистая оболочка глаза, сетчатка, мягкие ткани орбиты, веки или конъюнктива.

Методы современной диагностики

Для правильной постановки диагноза лимфомы глаза необходимо на первом этапе проконсультироваться с детским офтальмологом. После полного осмотра глаз – как внешнего вида, так и внутренних структур, специалист может перейти к установлению предварительного диагноза и дальнейшим уточняющим обследованиям. Особенностью диагностического процесса в ТАМС является его быстрота и комплексность, то есть за короткий промежуток времени (3-5 рабочих дней) пациент получает полное комплексное обследование в одном месте.

Обследование у офтальмолога, как правило, включает:

• Тщательный внешний осмотр глазных яблок.
• Офтальмоскопию – осмотр структур глаза и глазного дна с помощью специальной оптической системы (офтальмоскопа).
• Биомикроскопию – осмотр структур глазного яблока с помощью мощного микроскопа.
• Диафаноскопию – просвечивание структур глаза источником света, проходящего в условиях расширенного зрачка. Позволяет диагностировать внутриглазные опухоли.
• УЗИ глазных яблок.
• Оптическую когерентную томографию (Optical Coherence Tomography (OCT)). При OCT получают изображение тонких слоев сетчатки и других структур глаза, что позволяет выявить малейшие изменения и диагностировать опухоли на начальных стадиях.
• Фотофиксацию изменений глазного дна с помощью специальной камеры RetСam.
• Измерение внутриглазного давления.
• Электроретинографию, которая позволяет оценить электрическую активность сетчатки.

Для установления размеров опухоли, ее границ и распространения на соседние анатомические структуры применяют современные методы медицинской визуализации. КТ, МСКТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и тканей, остеосцинтиграфия, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ – эти методы позволяют выявить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания и планирования программы лечения.

Окончательный диагноз внутриглазной лимфомы устанавливают только после патогистологического исследования. Обычно при таких опухолях проводят биопсию – забор образца ткани опухолевого конгломерата с последующим изучением под микроскопом. Все материалы после биопсии мы отправляем для ревизии в самые лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривает квалифицированный специалист по лимфомам. Благодаря таким проверкам, мы точно уверены в правильности диагноза и дальнейшей выбранной лечебной тактике.

Также после биопсии некоторым пациентам проводят инновационные молекулярно-генетические тесты, чтобы выявить особенности опухолевых клеток, что позволяет подобрать наиболее эффективную схему лечения, например, инновационные препараты таргетного действия (иммунобиологическая терапия).

Одним из таких тестов является комплексное геномное профилирование опухоли Foundation One. Это линейка генетических тестов для индивидуального подбора таргетного лечения онкологического заболевания. Исследование Foundation One основано на глубоком анализе генома опухоли, что позволяет выявить клинически значимые мутации и потенциально расширить терапевтические опции для каждого пациента.

Прогноз при лимфоме орбиты глаза у детей

Прогноз при лимфоме орбиты глаза у детей полностью зависит от того, на какой стадии диагностирована патология. В случае установления диагноза на начальных стадиях излечить заболевание полностью удается в 70% случаев. Если же опухоль зашла далеко (3 и 4 стадия), добиться долгосрочной ремиссии удается всего в 30% случаев.

Увеличить шансы на выздоровление позволяет применение современных протоколов лечения и инновационного оборудования. Согласно статистике, именно в Израиле наибольший процент пациентов, которые полностью излечились от этой болезни. В ТАМС используются только передовые методы лечения, новая аппаратура и современные инструменты, позволяющие провести операцию с филигранной точностью. Более 90% детей навсегда побеждают внутриглазную лимфому, сохранив при этом зрение.

Современное лечение внутриглазной лимфомы

Лечение внутриглазной лимфомы  у детей предполагает многопрофильный и комплексный подход. Выбор комбинации той или иной терапии зависит от вида новообразования, его расположения (только орбита или другие части тела) и общего состояния здоровья ребенка. В каждом отдельном случае это решает команда из нескольких специалистов (онколог, офтальмолог и другие).

Лечение проводят с помощью химиотерапии, лучевой терапии или с использованием их сочетания. Если лимфома распространилась на структуры центральной нервной системы, то химиотерапевтические препараты могут вводиться непосредственно в спинномозговой канал (интратекально).

При внутриглазной лимфоме часто проводят курсы лучевой терапии. Во многих случаях облучение сочетают с системной или интратекальной химиотерапией.

Системная химиотерапия производится с помощью инфузии. В отделении детской онкологии ТАМС используют как доказавшие свою эффективность препараты, так и экспериментальные лекарства, разработанные крупнейшими фармацевтическими концернами мира.

Также при внутриглазной лимфоме используют современную процедуру – химиотерапию, вводимую непосредственно в стекловидное тело глаза. Прямое введение препаратов для химиотерапии в стекловидное тело глаза при лечении лимфомы показало отличные результаты: многие пациенты полностью выздоровели, среди выздоровевших в течение последующих лет не наблюдалось рецидивов заболевания.

Хирургическое лечение предполагает проведение энуклеации. Полное удаление глазного яблока в прошлом было одним из частых средств лечения интраокулярной лимфомы. Сегодня же оно применяется очень редко, в случаях неэффективности других методов лечения и обширном поражении органа зрения. Благодаря развитию микрохирургической техники в офтальмологии при необходимости выполнять операцию во многих случаях удается сохранить зрительную функцию и эстетичный внешний вид пациента.

Для системного лечения лимфомы глаза применяется также иммунотерапия. Ее задача – уничтожить злокачественные клетки и активировать противоопухолевый иммунитет, демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы. В отделениях офтальмологии ведущих медицинских центров Израиля, в том числе и в ТАМС, активно проходят клинические фазы исследований новых препаратов иммунотерапии (лекарства таргетного действия).

В каждом отдельном случае решение о комбинации тех или иных методик лечения принимается совместно командой специалистов. Благодаря такому подходу нам удается достичь высокого уровня выживаемости пациентов, даже в самых сложных случаях.