Медуллобластома у детей

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль задней черепной ямки (мозжечка) у детей, а также она занимает второе по распространенности место среди всех детских злокачественных новообразований головного мозга (около 20% от всех случаев). Медуллобластома имеет 2 пика заболеваемости – в возрасте 3-4 лет и 8-10 лет, но может возникнуть в течение всего периода детства, а иногда и у молодых людей. Медуллобластома по своему происхождению относится к простым нейроэктодермальным видам опухолей (PNET).

Медуллобластома – это агрессивная опухоль, которая быстро растет и распространяется на соседние участки головного и спинного мозга. Большая часть таких опухолей первично располагаются внутри мозжечка вблизи 4 желудочка головного мозга.

Медуллобластома – это тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильно выбранной лечебной тактике – вполне излечимое. Крайне важно при установлении такого диагноза или подозрения на него найти узкопрофильного специалиста с опытом ведения пациентов с медуллобластомами. Именно такие специалисты работают в отделении детской онкологии-гематологии Tel Aviv Medical Clinic. Благодаря работе команды профессионалов нам удается добиться успехов даже в самых сложных случаях.

Наши специалисты обладают высокой квалификацией и богатым практическим опытом, большинство из них неоднократно стажировались на базе лучших центров онкологии мира, где получили бесценный опыт работы с детьми и получили навыки профессионального общения с маленькими пациентами.

В своей работе врачи руководствуются только современными клиническими рекомендациями и мировыми протоколами лечения. Вместе с этим мы практикуем сугубо индивидуальный подход к каждой клинической ситуации. При составлении схемы лечения врач учитывает как особенности ребенка, так и определенные характеристики его новообразования. Это позволяет создать наиболее эффективную персонализированную схему лечения для каждого отдельного ребенка, что в дальнейшем лишь положительно отражается на долгосрочном прогнозе.

Также преимуществом лечения медуллобластомы в ТАМС является мультидисциплинарный подход. Помощь одному пациенту с опухолью мозга оказывает сразу целая команда узкопрофильных специалистов: онкологи, нейрохирурги, неврологи, лучевые терапевты, химиотерапевты, реабилитологи, психологи и другие доктора при необходимости. Таким образом, в одном медицинском учреждении можно получить все необходимые медицинские процедуры, начиная с этапа диагностики, завершая комплексным лечением и необходимым объемом реабилитационных мероприятий.

Причины медуллобластомы

К сожалению, истинных причин развития медуллобластомы на сегодняшний день не установлено. Но существуют определенные генетические синдромы, при которых данное новообразование развивается чаще. К таким относят:

• анемия Фанкони,
• синдром Турко,
• синдром Горлина,
• синдром Рубинштейна-Тейби,
• синдром Ли-Фраумени.

Опухолевые клетки медуллобластомы имеют некоторые характерные генетические особенности, которые позволяют выделить несколько типов данного новообразования:

• тип WNT,
• тип SHH,
• тип 3,
• тип 4.

Определенный молекулярный подтип медуллобластомы влияет на прогноз болезни, а также эта информация помогает врачам составлять наиболее эффективные план лечения в каждом конкретном случае, так как разные типы опухоли отличаются своей чувствительностью к определенным методам лечения.

Симптомы медуллобластомы у детей

Клинические проявления медуллобластомы, в первую очередь, зависят от размера опухоли, ее расположения в головном мозге и возраста ребенка. Чаще всего можно заметить следующие патологические симптомы:

• постоянная или частая головная боль;
• тошнота и рвота на фоне головной боли;
• повышенная утомляемость, неспособность сконцентрировать внимание;
• нарушение равновесия;
• изменение походки;
• частые падения;
• головокружение;
• различные нарушения зрения;
• нарушение навыка письменного языка;
• боль в спине;
• различные двигательные нарушения (параличи и парезы конечностей);
• нарушение функции тазовых органов.

В меру того, как опухоль увеличивается в размерах, она нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и приводит к повышению внутричерепного давления, что и вызывает основную часть симптомов заболевания.

Методы современной диагностики

В отделении детской онкологии-гематологии ТАМС используется только современная диагностическая аппаратура экспертного класса, благодаря чему процесс диагностики становится удивительно комфортным и точным.

Диагностическая программа начинается с очной консультации с ведущим онкологом отделения. Изучение истории болезни и осмотр пациента помогают получить больше сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.

В обязательном порядке пациент проходит тщательный осмотр у лучшего детского невролога отделения. В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы головного и спинного мозга, определяются симптомы и синдромы, которые помогают врачу понять, где именно расположена опухоль.

На следующем этапе диагностики врачи назначают современные обследования для нейровизуализации – КТ, МСКТ, МРТ. Они позволяют точно определить местоположение новообразования, его размер и распространение.

В обязательном порядке после хирургической операции по удалению опухоли выполняют биопсию и патогистологическое исследование образцов ткани. Это позволяет подтвердить диагноз, а также определить молекулярный подтип опухоли. Патогистологическое исследование может помочь в прогнозировании результата лечения. Также эта информация помогает специалистам распределить пациентов по группам риска и назначить соответствующее комплексное лечение.

Все материалы после биопсии мы отправляем для ревизии в самые лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривает квалифицированный специалист. Благодаря таким проверкам, мы точно уверены в правильности диагноза и дальнейшей выбранной лечебной тактике. Также после биопсии проводят инновационные молекулярно-генетические тесты, чтобы выявить особенности опухолевых клеток, что позволяет подобрать наиболее эффективную схему лечения и инновационные препараты таргетного действия. Одним из таких тестов является комплексное геномное профилирование опухоли Foundation One.

Прогноз при медуллобластоме

Пятилетняя выживаемость детей с медуллобластомой при отсутствии распространения новообразования на соседние области составляет 70-80%. Для пациентов с опухолями высокого риска 5-летняя выживаемость составляет 60-65%.

Факторы, которые влияют на прогноз при развитии медуллобластомы у ребенка:

• гистологические тип и молекулярный подтип опухоли;
• локализовано новообразование или уже распространилось на соседние участки нервной ткани;
• возможно ли полное хирургическое удаление опухоли;
• возраст ребенка на момент установления диагноза;
• это первичная опухоль или рецидив заболевания.

Современное лечение медуллобластомы

Детей с такими опухолями головного мозга, как медуллобластома, должны лечить только врачи из клиник, где есть специализированное отделение детской онкологии и нейрохирургии. Именно таким медицинским центром и является Tel Aviv Medical Clinic. У нас работают высококвалифицированные специалисты, которые владеют современными программами комплексного лечения. Цель любой программы терапии – вылечить ребенка в максимально щадящем режиме и одновременно снизить риски возможных побочных осложнений во время лечения и отдаленных последствий после его завершения.

Комплекс лечения медуллобластомы включает хирургическую операцию по удалению опухоли, лучевую терапию головного мозга и позвоночника (кроме младенцев и детей младшего возраста) и химиотерапию, иногда экспериментальные методики терапии в рамках клинических исследований.

Нейрохирургическое оперативное вмешательство – это основный вид лечения медуллобластомы. Его цель – максимально полное удаление опухолевого конгломерата, а случае невозможности последнего – резекция доступной части новообразования.

Современная нейрохирургия в Израиле достигла невероятного развития, поэтому пациенты с новообразованиями ЦНС имеют доступ к инновационным и эффективным оперативным вмешательствам на головном мозге, среди которых:

• стереотаксическая радиохирургия, например, с помощью установки гамма-нож, кибер-нож, икс-нож и нано-нож, когда операция выполняется прицельно без единого разреза скальпелем;
• криохирургия – это нейрохирургическое вмешательство, при котором применяют охлажденные жидким азотом зонды, подводящие непосредственно к опухоли, чтобы разрушить ее, при этом полностью сохранить здоровые окружающие ткани.

Также нейрохирургическое вмешательство может проводиться путем краниотомии – это удаление определенной части костей черепа, чтобы хирург смог получить доступ к интересующему его отделу головного мозга и провести все необходимые манипуляции. С помощью современного нейровизуализационного оборудования (интраоперационная МРТ) хирург имеет возможность получить в режиме реального времени точную карту расположения зон головного мозга конкретного пациента. Это обеспечивает филигранное удаление опухолевого конгломерата и сохранение функционально важных участков мозга.

Иногда нейрохирургические вмешательства проводятся в awake-режиме, когда пациента не вводят в общий наркоз, и он остается в полном сознании. Такой подход позволяет контролировать во время выполнения операции важные функции головного мозга и избежать их нарушения.

Следующим этапом после хирургического лечения назначается лучевая терапия. Из-за большого риска развития тяжелых отдаленных последствий облучение не использует у детей до 3 лет. Интенсивность облучения и его вид зависят от стадии заболевания.

Особую эффективность показана протонная лучевая терапия. Эта разновидность облучения позволяет добиться максимальной дозы облучения в зоне опухоли, при этом окружающие здоровые ткани получают минимальное количество ионизирующего излучения. В ТАМС есть самые современные установки для протонной лучевой терапии, которые не только эффективные, но и безопасны для применения в педиатрической практике.

Химиотерапия также входит в комплекс лечения при медуллобластоме. Особенно актуальна она для детей младшего возраста, которые противопоказана лучевая терапия. Врачи-химиотерапевты нашего отделения рассчитают оптимальное количество сеансов и дозировку препаратов, в зависимости от возраста ребенка, степени риска патологии и ее стадии.

Детям с рецидивом медуллобластомы или изначально стойкой опухолью к стандартным протоколам лечения после хирургической операции и курса облучения может быть предложено лечение в рамках клинических исследований. Последние включают в себя использование инновационных препаратов иммунотерапии, в том числе таргетной терапии. Среди лекарств таргетного действия сегодня для лечения медуллобластомы применяют ингибиторы сигнальной трансдукции (Висмодегиб), они блокируют молекулярные сигналы внутри злокачественных клеток, что приводит к их необратимой гибели.

Также в лечении пациентов с рецидивом медуллобластомы применяют аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Процедура осуществляется после высокодозной химиотерапии и позволяет заменить поврежденные клетки костного мозга здоровыми (это собственные клетки ребенка, заготовленные до начала химиотерапии).

В каждом отдельном случае решение о комбинации методов лечения медуллобластомы принимается консилярно мультидисциплинарной командой специалистов отделения детской онкологии-гематологии ТАМС. Благодаря такому подходу нам удается достичь отличного уровня выживаемости среди пациентов з данным онкологическим заболеванием даже в самых сложных случаях.