Опухоль Вильмса у детей

Опухоль Вильмса, или нефробластома, – это злокачественная и очень агрессивная опухоль почек, которая встречается преимущественно у детей раннего возраста. Впервые данное заболевание описал хирург Макс Вильмс, откуда и произошло название болезни.

Опухоль Вильмса – это самый распространенный тип рака почек у детей, на ее часть приходится до 90% всех злокачественных поражений почечной ткани детского возраста. Ежегодно в США регистрируют 500-600 новых случаев нефробластомы. Примерно 75% больных на момент установления диагноза младше 5 лет.

Опухоль Вильмса развивается из мутированной эмбриональной ткани почек. Чаще всего опухолевый конгломерат содержит клетки-предшественники почек, но в нем могут содержаться и прочие ткани (соединительная, мышечная, хрящевая, эпителиальная, которые находятся на разной стадии дифференциации). Как правило, новообразование поражает только одну почку, но бывают случаи и двустороннего поражения, а также множественного (несколько нефробластом в одной почке).

Важно! Опухоль Вильмса быстро растет и относительно рано дает метастазы. На момент установления диагноза примерно 15% детей уже имеют отдаленные метастатические поражения других органов. Чаще всего метастазы находят в забрюшинных лимфатических узлах, легких, реже – в печени, головном мозге, костях.

Опухоль Вильмса – это тяжелое заболевание с серьезным прогнозом, но при своевременной диагностике и правильной комплексной терапии – вполне излечимое. Очень важно найти специалиста, который имеет практический опыт ведения пациентов с нефробластомой и поможет составить современную и эффективную схему лечения. Именно такие врачи работают в детском  онкологическом отделении Tel Aviv Medical Clinic. Подход к каждому больному ребенку индивидуален. При составлении плана лечения специалист не пользуется одним шаблоном для всех, а учитывает все особенности пациента и его заболевания. Благодаря такому персонализированному подходу нам удается добиться успеха даже в самых сложных ситуациях.

Причины опухоли Вильмса

К сожалению, одной-единственной причины развития опухоли Вильмса у детей на сегодняшний день не установлено, но исследования в этой области показали связь между определенными типами мутаций на 11 паре хромосом и заболеваемостью нефробластомой. Идентифицировано так называемый ген 1 опухоли Вильмса (ген WT1), который в нормальном состоянии отвечает за правильное развитие почек, а при наличии мутаций в нем – может наблюдаться развитие врожденных пороков почек или нефробластомы.

Также замечена связь между наличием определенных наследственных заболеваний или синдромов с опухолью Вильмса. Специалисты с области генетики называют такие патологии наследственными опухолевыми синдромами, так как у таких пациентов риск развития многих злокачественных и доброкачественных опухолей гораздо выше. Примеры наследственных генетических синдромов, связанных с развитием нефробластомы:

• синдром WAGR,
• синдром Беквита-Видемана,
• гемигипертрофия,
• синдром Дениса Драша,
• синдром Перлмана
• другие еще более редкие генетические синдромы.

Важно! Дети, которые склонны к развитию нефробластомы (имеют мутацию в гене WT1 или один из наследственных опухолевых синдромов либо имеют в семье подобные случаи), подлежат регулярному скрининговому обследованию с целью раннего выявления опухоли.

Симптомы нефробластомы

Как правило, длительное время детей с нефробластомой не беспокоит ничего. Часто первым симптомом, который замечают родители, является увеличение живота в объеме. Далее ребенка приводят на осмотр к педиатру, который при пальпации обнаруживает опухоль в животе. При этом ребенок ни на что не жалуется.

В некоторых ситуациях первыми симптомами опухоли Вильмса могут быть:

• боль в животе,
• кровь в моче,
• боль в спине и пояснице,
• повышение температуры,
• нарушение пищеварения и стула,
• потеря веса,
• повышение артериального давления.

Методы современной диагностики

В отделении детской онкологии ТАМС весь процесс диагностики состоит из 3 основных этапов и занимает от 3 до 5 рабочих дней.

На первом этапе пациент вместе с родителями или опекунами консультируется ведущим специалистом отделения. Доктор детально расспрашивает родителей и самого ребенка о жалобах, собирает анамнез развития болезни, наследственный анамнез, что позволяет ему предположить, с каким именно диагнозом он имеет дело в этот раз. Далее онколог составляет план дообследования, с которого начинается второй этап диагностики.

В обязательном порядке диагностика включает современные методики медицинской визуализации. В первую очередь, это необходимо для подтверждения диагноза, а также для определения размеров новообразования, его распространения и определения стадии нефробластомы. С этой целью используют КТ, МСКТ, МРТ, УЗИ.

К сожалению, современных методик медицинской визуализации иногда недостаточно для установления диагноза нефробластомы. В таких ситуациях применяют дополнительные методики, например, сцинтиграфия з MIBG с введением меченного радиоактивного йода 123-I (MIBG). Такое радиоизотопное сканирование помогает различить нейробластому и нефробластому у детей.

Если с помощью современной диагностической аппаратуры и пройденных обследований врач уверен в диагнозе, то биопсию опухоли выполняют только после предоперационного курса полихимиотерапии и хирургического лечения. Образцы тканей забирают во время оперативного вмешательства по удалению опухоли. Только в сложных диагностических случаях биопсию могут выполнять перед началом комплексного лечения с помощью пункционной чрезкожной биопсии почки. Все материалы после биопсии мы отправляем в самые лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривает специалист-патоморфолог по диагностике нефробластом. Благодаря таким тщательным проверкам мы уверены в правильности диагноза и соответствии комплексной программы лечения.

Прогноз при нефробластоме

Прогноз при нефробластоме зависит от следующих факторов: от гистологического варианта опухоли (благоприятный и анапластический), от стадии заболевания на момент установки диагноза, от возраста пациента.

Как правило, прогноз для детей с опухолью Вильмса благоприятный. У 85% случаев новообразование выявляют на ранних локализованных стадиях. В таких случаях применяют радикальное лечение (хирургическое удаление опухоли).

В некоторых случаях нефробластома после радикального лечения может рецидивировать. В таких ситуациях ответ на повторное лечение также хороший, если рецидив выявлен на ранних стадиях.

Стадии развития нефробластомы:

1. Стадия 1 (20% всех случаев первичной диагностики). Опухоль ограничивается тканью почки, за ее пределы не выходит. Существует возможность ее полного хирургического удаления.
2. Стадия 2 (22% всех случаев первичной диагностики). Опухоль прорастает капсулу почки и выходит за ее границы, но не метастазирует. Также существует возможность ее полного хирургического удаления.
3. Стадия 3 (32% всех случаев первичной диагностики). Опухоль выходит за границы почки, но находится внутри брюшной полости. Нет возможности полного хирургического удаления новообразования.
4. Стадия 4 (20% всех случаев первичной диагностики). Опухоль метастазирует в отдаленные органы и ткани (печень, кости, головной мозг, легкие).
5. Стадия 5 (6% всех случаев первичной диагностики). Двустороннее поражение почек нефробластомой.

На основании этих 3 критериев врачи детского онкологического отделения ТАМС выставляют группу риска (низкий, средний и высокий) и составляют индивидуальный план и схему терапии, которая идеально поможет конкретному ребенку и будет у него наиболее эффективной.

Современное лечение опухоли Вильмса

Детей с опухолью Вильмса должны лечить только врачи из клиник, где есть специализированное отделение детской онкологии. Именно таким медицинским учреждением является Tel Aviv Medical Clinic. У нас работают высококвалифицированные специалисты со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами комплексного лечения. Цель любой программы терапии – вылечить ребенка в максимально щадящем режиме и одновременно снизить риски возможных побочных осложнений во время комплексной терапии и отдаленных последствий после ее завершения.

В лечении детей с нефробластомой онкологи, в первую очередь, комбинируют такие методы, как операция и полихимиотерапия. В редких случаях дети дополнительно получают курс облучения.

Лечение нефробластомы, как правило, начинается с предоперационной полихимиотерапии. Такой курс помогает уменьшить новообразование в размерах и в последующем провести радикальную операцию. Используют различные схемы химиотерапии, которые состоят из таких препаратов-цитостатиков: винкристин, актиномицин D, доксорубицин, этопозид, карбоплатин. Длительность предоперационной химиотерапии зависит от стадии заболевания.

Следующим этапом лечения является операция. Цель оперативного вмешательства – удалить опухолевую ткань полностью и получить биологический материал для патогистологического и молекулярно-генетического анализа. Какой именно вид оперативного вмешательства будут выполнять ребенку, зависит от того, находится ли нефробластома в одной почке или есть двустороннее поражение.

Если опухоль поразила только один орган из пары – хирурги проводят операцию нефрэктомии – удаление почки вместе с новообразованием. В последующем орган, который остался, перебирает на себя всю функцию и ребенок растет и развивается нормально. В случае двустороннего поражения консилиум врачей выбирает такую хирургическую тактику, которая позволит сохранить как минимум одну почку ребенку, то есть это может быть комбинация из органосохраняющих вмешательств (резекция почки) на двух почках или нефрэктомии с одной стороны и органосохраняющей процедуры со второй.

Важно! В медицинском центре ТАМС используют по возможности малоинвазивные хирургические техники, а также эффективно практикуют роботизированную хирургию при лечении опухоли Вильмса, позволяющую уменьшить объем травмированных тканей, избежать риска послеоперационных осложнений и сократить восстановительный период после операции.

После операции маленьким пациентам могут назначать курс послеоперационной терапии, когда риск рецидива опухоли высокий. Повторный курс, как правило, длительный, может занимать от 6 месяцев до 1 года.

Основная часть детей после радикального лечения нефробластомы в комплексе с полихимиотерапией не требуют применения лучевой терапии. Облучение может назначаться в комплексном лечении детей с высоким риском заболевания (3 стадия болезни и выше).

В каждом отдельном клиническом случае решение о комбинации тех или иных методик лечения принимается совместно командой специалистов. Благодаря такому подходу нам удается достичь высокого уровня выживаемости пациентов, даже при наличии метастатического поражения. Для лечения нефробластомы привлекаются узкопрофильные специалисты, тесно взаимодействующие между собой. Постоянная коммуникация позволяет оперативно принимать решения по корректировке схемы лечения, если в этом возникает необходимость, отслеживать результаты операции и состояние здоровья маленького пациента.