Рак мозжечка

Мозжечок – это отдел головного мозга, который относится к заднему мозгу и располагается в задней черепной ямке. Рак мозжечка – это злокачественная опухоль, которая локализируется в этой области головного мозга. Основные функции мозжечка – поддержка равновесия, сохранение позы, участие в координации движений и регуляции мышечного тонуса. Состоит орган из парных полушарий и непарного червя мозжечка.

Опухоли мозжечка в общей структуре онкологических поражений нервной системы составляют 10-15%. Они бывают как злокачественными, так и доброкачественными, как первичными (растут непосредственно с анатомических структур мозжечка), так и вторичными (метастатическими).

Рак мозжечка поражает людей любого возраста, но чаще всего заболевают именно дети раннего возраста. Самой распространенной злокачественной опухолью мозжечка является медуллобластома. Среди других гистологических вариантов опухолей мозжечка могут встречаться астроцитомы, гемангиобластомы, глиобластомы, метастатические опухоли.

Важно! Как злокачественные, так и доброкачественные опухоли мозжечка представляют собой прямую угрозу для жизни пациента. Помимо основных проявлений (общемозговые и очаговые неврологические симптомы), опухоли задней черепной ямки могут вызвать сдавление жизненно важных структур продолговатого мозга и ствола головного мозга, например, центра дыхания, и внезапную смерть из-за этого.

Если у вас или ваших близких диагностирована опухоль мозжечка или есть подозрение на такое заболевание, важно обратиться в клинику, где есть все условия для оказания современной и комплексной медицинской помощи, в том числе и нейрохирургической. Именно таким медицинским учреждением и является Tel Aviv Medical Clinic.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Консультации и полное ведение пациентов лучшими израильскими специалистами в области нейрохирургии и онкологии с мировым именем.
• Современные нейрохирургические операционные, оборудованные по последнему слову техники, которые позволяют проводить самые сложные, порой, уникальные операции на задней черепной ямке.
• Индивидуальный подход к каждому пациенту с опухолью головного мозга. Протокол лечения и метод операции в каждом случае подбирается для каждого человека отдельно, с учетом современных клинических рекомендаций, особенностей самого пациента и его болезни.
• Помощь одному человеку с раком мозжечка оказывает целая мультидисциплинарная команда специалистов – онкологи, нейрохирурги, неврологи, химиотерапевты, радиологи, реабилитологи, пр. Благодаря такому подходу, в одном медицинском учреждении пациент может получить весь необходимый комплекс медицинских услуг, начиная с комплексной диагностики и заканчивая специализированным лечением.
• Участие в клинических исследованиях. Каждый пациент ТАМС может принять участие в клинических испытаниях препаратов или методик лечения. Для части пациентов с опухолью головного мозга – это единственный шанс победить тяжелую болезнь.
• Современные молекулярно-генетические тесты, которые позволяют не только со 100% точностью установить правильный диагноз, но и выявить особенности злокачественных клеток, которые потом можно использовать для подбора иммунобиологической терапии.
• Применение в протоколах лечения современных препаратов иммунобиологического действия, например, таргетных средств. Такие препараты подбираются индивидуально, в зависимости от основного диагноза и выявленных особенностей опухолевых клеток.
• Точность нейрохирургических вмешательств, благодаря применению современной техники, например, мощных операционных микроскопов, интраоперационной МРТ-навигации (система BrainSUITE).
• Эффективная и безопасная лучевая терапия с применением установок линейных ускорителей последнего поколения.

Рак мозжечка: причины

К сожалению, на сегодняшний день не выявлено истинных причин развития рака мозжечка, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития данной онкологической патологии.

Факторы риска развития опухолей мозжечка:

• Генетическая склонность к росту опухолей данной локализации. Некоторые генетические синдромы и мутации могут увеличивать склонность к раку мозжечка, например, нейрофиброматоз 1 типа.
• Негативное влияние ионизирующего излучения, например, курс лучевой терапии в прошлом по поводу другой злокачественной опухоли. Особо опасным считается облучение в области головы и шеи.
• Воздействие онкогенных типов вирусов – вирусы семейства герпесов, аденовирусы, вирусы папилломы человека.
• Негативное влияние на организм некоторых химических веществ, которые имеют канцерогенное действие.
• Первичные и вторичные иммунодефициты, например, ВИЧ-инфекция, прием иммуносупрессивной терапии.

Все опухоли мозжечка можно разделить на первичные (те, которые растут непосредственно из тканей мозжечка), вторичные (метастатические). Метастатические новообразования всегда имеют злокачественный характер. Чаще всего в ткань мозжечка метастазирует рак молочной железы, легких, щитовидной железы, желудочно-кишечные опухоли и меланома.

У взрослых людей метастатический рак мозжечка диагностируется значительно чаще, нежели первичные опухоли, в отличие от пациентов детского возраста.

Самые распространенные типы первичных опухолей мозжечка:

• Астроцитома.
• Медуллобластома.
• Глиома.
• Гемангиобластома.
• Глиобластома.
• Єпендимома.
• Тератома.
• Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль.

Опухоль мозжечка: симптомы

Клиническая картина опухоли мозжечка может состоять из 3 групп симптомов: общемозговые, мозжечковые (очаговые), стволовые (возникают при повреждении ствола головного мозга). Как правило, заболевание манифестирует проявлениями сразу из 3 групп, но бывают и другие клинические ситуации, например, заболевание дает про себя знать сразу стволовыми симптомами, или наоборот, длительное время никак себя не проявляет.

Общемозговые симптомы при опухолях мозжечка ничем не отличаются от опухолей больших полушарий головного мозга:

• Длительная диффузная головная боль, которая усиливается утром.
• Тошнота и рвота на высоте головной боли.
• Головокружение.
• Повышенная сонливость, нарушение сознания.
• Галлюцинации.

Очаговые симптомы развиваются из-за непосредственного разрушения нервной ткани или ее сдавления растущей опухолью. У пациента могут наблюдаться различный набор симптомов, в зависимости от поврежденной части мозжечка:

• Мозжечковая атаксия – расстройства походки и равновесия.
• Нистагм – ритмические подергивания глазных яблок.
• Мозжечковая дизартрия – это нарушение речи, которое сопровождается ее прерыванием и разделением на слоги.
• Интенционный тремор – дрожания конечностей под конец целенаправленного движения.
• Изменение почерка – он становится крупным и размашистым.

Стволовые симптомы могут быть обусловлены поражением непосредственно структур ствола головного мозга или черепно-мозговых нервов. У пациента могут наблюдаться:

• невралгия тройничного нерва,
• косоглазие,
• снижение слуха,
• неврит лицевого нерва
• нарушение процесса глотания
• нарушение сердечного ритма
• дыхательные нарушение, вплоть до остановки дыхания,
• судороги.

Рак мозжечка: диагностика

К сожалению, не всегда неврологический осмотр позволяет заподозрить опухоль мозжечка, так как у пациента могут отсутствовать очаговые неврологические симптомы.

В комплекс обследования пациента с общемозговой симптоматикой, в первую очередь, включается консультация офтальмологом с детальным осмотром глазного дна. Выявление при офтальмоскопии застойных явлений на глазном дне свидетельствует о внутричерепной гипертензии.

Дальнейший диагностический поиск включает проведение визуализационной диагностики. Пациента направляют на КТ и/или МРТ головного мозга. Современные нейровизуализационные методики позволяют не только «увидеть» новообразование, но и точно определить его локализацию, размер, структуру, соседство с жизненно важными структурами головного мозга, наличие осложнений, прочее.

Инновационная диагностическая аппаратура ТАМС позволяет не только проводить точную диагностику, но и планировать объем будущей операции: смоделировать 3D-макет опухоли и проработать все варианты ее удаления, из них выбрать наиболее эффективный и безопасный.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями: аневризмы сосудов головного мозга, кисты мозжечка, абсцессы, гематомы, инсульт в вертебробазилярном бассейне кровообращения головного мозга.

Биопсия опухоли, как правило, выполняется непосредственно во время операции по ее удалению. Патогистологическое исследование полученных образцов позволяет со 100% точностью верифицировать диагноз и подобрать самый эффективный протокол последующего лечения (химиотерапия, таргетные препараты, лучевая терапия, пр.).

Все материалы после биопсии наших пациентов для изучения мы отправляем в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым именем, которые специализируются на опухолях головного мозга. Такой подход позволяет поставить точный диагноз и подобрать все необходимое лечение.

Генетическая диагностика

Все пациента ТАМС имеют возможность воспользоваться инновационной молекулярно-генетической диагностикой. Она позволяет не только подтвердить диагноз, но и в сложных случаях точно определить его, а также обнаружить молекулярные особенности злокачественных клеток, которые можно использовать для подбора индивидуального и высокоэффективного протокола лечения.

Забор материала для генетической диагностики мы делаем непосредственно в ТАМС (пациенту не нужно никуда ехать с этой целью). Само же исследование выполняют в лучших генетических лабораториях Израиля, Европы и США.

Примеры генетических тестов при раке мозжечка:

• NF1Z | Neurofibromatosis Type 1, NF1, Full Gene Analysis, Varies;
• NONCP | Neuro-Oncology Expanded Gene Panel with Rearrangement, Tumor.

Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.

Прогноз при опухолях мозжечка

Прогноз при опухолях мозжечка разнообразен и, в первую очередь, зависит от типа опухоли, степени ее злокачественности, стадии, на которой диагностирована онкологическая патология, возможности радикального хирургического удаления новообразования.

При относительно доброкачественных опухолях (например, глиома) прогноз благоприятный, если опухоль расположена не в области жизненно важных неврологических структур и ее можно полностью удалить. В случае агрессивных вариантов (например, медуллобластома) прогноз серьезный и 5-летняя выживаемость составляет всего 8-15%. Но этот показатель можно значительно повысить в случае ранней диагностики опухоли и применении комплексного инновационного, а порой и экспериментального, лечения, что мы и делаем для пациентов ТАМС.

При метастазах в мозжечок прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов погибают от основного заболевания и его осложнений на протяжении нескольких месяцев от момента диагностики метастатического поражения мозжечка.

Современное лечение рака мозжечка

Если у пациента диагностирована опухоль мозжечка, лечение подбирается на консилиуме, в котором участвуют онколог, нейрохирург, хирург, химиотерапевт, радиолог и другие специалисты при необходимости. Как правило, лечение при опухолях комплексное и включает нейрохирургическое вмешательство с последующей адъювантной химио- и лучевой терапией.

Хирургическое лечение

При опухолях мозжечка применяют 2 вида нейрохирургических операций:

1. Радикальные. В этом случае опухоль удаляют полностью, если это позволяет ее расположение. В случае, когда полное удаление невозможно, проводят резекцию (хирург удаляет как можно больше патологической ткани, чтобы не повредить важные структуры головного мозга).
2. Паллиативные. Это, как правило, шунтирующие операции при внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Их цель – снизить внутричерепное давление и облегчить состояние пациента насколько это возможно.

Инновационное оснащение нейрохирургических операционных ТАМС и профессиональная подготовка хирургов позволяют выполнять даже самые сложные оперативные вмешательства. Мощные нейрохирургические микроскопы, робот-ассистированная хирургия, малоинвазивные эндоскопические доступы – это все помогает специалистам удалить опухоль с минимальной травматизацией здоровой нервной ткани.

При выполнении краниотомии (доступ путем удаления части черепных костей) нейрохирурги пользуются современной установкой интраоперационной МРТ-навигации. С ее помощью специалист в режиме реального времени получает макет опухоли и карту зон коры головного мозга, благодаря чему хирург с ювелирной точностью открывает доступ к опухоли и удаляет ее, не повредив важные участки головного мозга.

При необходимости нейрохирургическая операция может проводиться в awake-режиме. В таких случаях во время манипуляций на тканях мозга пациента выводят из общего наркоза и просят выполнить некоторые команды. Так, хирург проверяет, не задеты ли важные центры головного мозга.

Шунтирующие операции проводят в случае неоперабельного рака мозжечка или наличии противопоказаний к нейрохирургической операции. В таких ситуациях, как правило, краниотомию не проводят, а доступ к «зоне интереса» получают путем эндоскопии. Чаще всего нейрохирурги выполняют:

• установку шунта с выведением спинномозговой жидкости в брюшную полость;
• вентрикулостомию – пункцию желудочков головного мозга для выведения накопившегося ликвора;
• наружное вентрикулярное дренирование – установку шунта для выведения ликвора из желудочков наружу.

Химиотерапия

Химиотерапия часто используется в комплексном лечении злокачественных опухолей мозжечка после операции (адъювантная химиотерапия). Препараты помогают уничтожить все злокачественные клетки, которые могли остаться после оперативного лечения. Протокол лечения подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от типа опухоли, точного диагноза и стадии процесса.

В некоторых случаях применяют курс высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной пересадкой стволовых гемопоэтических клеток (собственные клетки костного мозга, которые предварительно были отобраны у пациента).

Лучевая терапия

Часто применяется в комплексном лечении опухолей головного мозга, в том числе и мозжечка. Используют дистанционное облучение. Радиологическое отделение ТАМС оснащено самыми современными линейными ускорителями, которые позволяют эффективно и безопасно использовать инновационные методики облучения, например:

• радиохирургическое безоперационное лечение опухолей с помощью установки КиберНож;
• высокоточная лучевая терапия IMRT на линейном ускорителе Elekta;
• протонная лучевая терапия.

Таргетная терапия

Препараты таргетного действия способны уничтожать злокачественные клетки прицельно, то есть они не влияют на здоровые нервные клетки. В этом основное отличие и преимущество таргетной терапии. Курс лечения не сопровождается выраженными побочными явлениями, как при химиотерапии, поэтому может быть назначен даже ослабленным пациентам. Препараты и схемы их применения подбираются в индивидуальном порядке, в зависимости от основного диагноза и молекулярно-генетических особенностей опухолевых клеток.