Миофиброма (миофиброматоз)

Развивающиеся опухоли могут локализоваться в любом участке человеческого тела, и иметь различную форму и строение, в зависимости от того, клетки каких тканей составляют основу заболевания. В мягких тканях могут возникать такие новообразования, как миофибромы.

Что такое миофиброма?

Это доброкачественные образования, повреждающие мягкие ткани и относящиеся к категории редких мезенхимальных опухолей. Характерная локализация патологий – ткани головы, туловищ, конечностей. Новообразованиям присущ местный инфантильный рост, и низкая вероятность метастазирования. При обследовании пациентов специалисты могут наблюдать наличие множественных миофибром, склонных к увеличению – такое заболевание называют миофброматозом. Патология сопровождается инфицированием вируса герпеса. При наличии висцеральных поражений возникает риск летального исхода. Обязательные диагностические приемы – ультразвуковое исследование, гистологический анализ биологического материала. Патологический процесс проявляется в виде кожных узелков и распространяется на поперечные, полосатые мышцы, костные ткани. Опухоль может затрагивать и внутренние органы: кости, мышцы, сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие и имеет несколько подгрупп, которые отличаются клинической картиной:

• Солитарная форма проявляется одиночным кожным узлом в области головы, туловища, шеи.
• Множественная миофиброма характеризуется несколькими узелками.
• Врожденные множественные миофиброматозы поражают один внутренний орган.
• Патологии, активно вовлекающие различные внутренние структуры в опухолевый процесс.

Насколько распространена миофиброма в детском возрасте?

Заболевание встречается редко, преимущественно поражая детей. Манифестировать патология может с первых дней рождения, к двухлетнему возрасту составляя 90% случаев. На 150 тысяч новорожденных детей регистрируется один случай миофибромы. Единственной известной причиной возникновения заболевания называют генетический дефект.

Каковы симптомы миофибромы у детей?

Симптоматика зависит от локализации узла, его размеров и степени распространения.

• Формирование множественных, плотных, безболезненных узлов.
• Отсутствие болевых ощущений при пальпации, при условии, что образование не оказывает давления на ближайшие нервные ткани.
• Опухоль имеет телесный цвет, почти не отличимый от кожных покровов.
• Распространенное место расположения – жировая клетчатка, мышцы.
• Ребенок становится раздражительный, возбудимый;
• Наличие патологии негативно сказывается на общем развитии;
• Частые простуды, инфекционные болезни.
• Миофиброма может кровоточить при повреждении, болеть. Отмечается покраснение окружающей кожи.

Как лечится миофиброматоз у детей?

Миофибромы при всей их доброкачественности нельзя оставлять в покое, чтобы опухоль не спровоцировала развитие фиброза и раковых патологий. Заметив у ребенка на коже образование, нужно обратиться к профильному врачу для проведения обследования. Ошибочный диагноз недопустим, поскольку может усугубить ситуацию, вызвать размножение патологических клеток и прогрессирование заболевания. Чтобы не рисковать здоровьем и жизнью малыша, следует обратиться в проверенную клинику с безупречной репутацией – Тель Авив Медикал Центр (Ихилов). Для наших врачей важным является тщательная диагностика, в том числе дифференциальная, чтобы исключить схожие по признакам патологии: нейрофиброму, лимфангиому, фибросаркому, гемангиому, дермоидные опухоли.

Исследование выполняется с привлечением инструментальных, визуализирующих способов: МРТ, УЗИ, компьютерная томография, рентгенография. Для подтверждения диагноза может понадобиться гистологическое исследование, для чего в ходе биопсии берется образец опухоли для его изучения под микроскопом. Небольших размеров узелок, не вызывающий дискомфорта лечится, как правило путем медикаментозной терапии, с назначением специальных препаратов. Хирургическое удаление образования показано в таких случаях:

• Прогрессирование патологии с выраженной симптоматикой.
• Вовлечение в патологический процесс жизненно важных органов.
• Образование находится в части тела, где подвергается травмам.

Операцию по удалению узлов в клинике ТАМС выполняют ведущие детские хирурги, в арсенале которых имеется не только богатейший опыт, но и знание инновационных, щадящих, минимально ивазивных методов хирургического лечения. Врачи выполняют тотальную резекцию, чтобы снизить риск рецидивов.

Какова выживаемость при миофиброме у детей?

Прогноз считается благоприятным, если не повреждены структуры организма, имеющие особое функциональное значение. Если затронуты внутренние органы, около 70% случаев заканчиваются летальным исходом. Также миофиброма ассоциируется с высоким риском рецидивов, особенно если образование было удалено не полностью. В Тель Авив Медикал Центр трудятся настоящие профессионалы, которые привыкли выполнять свою работу максимально качественно. После лечения в клинике, повторные появления миофибром практически исключены, поскольку операции выполняются с предельной внимательностью и осторожностью, с удалением всех пораженных клеток.

Тактика лечения в ТАМС разрабатывается индивидуально с учетом всех особенностей течения патологии. Наиболее целесообразные способы лечения обсуждаются коллегией врачей, с привлечением по необходимости узкопрофильных специалистов. Постоянно отслеживается состояние маленького пациента, проверяется реакция организма на операцию, предотвращается развитие побочных действий, повышается эффективность с помощью коррекции лечения. Среди европейских крупных медицинских центров, в клинике Ихилов самые высокие показатели долгосрочной выживаемости без рецидивов при диагностированном у детей миофиброматозе. У нас проводится лечение пациентам из стран СНГ, где в больницах не смогли предоставить грамотной медицинской помощи.

Почему для лечения миофиброматоза у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

Ввиду редкости патологии не все клиники располагают знаниями и возможностями для лечения миофибром. Поэтому люди обращаются в ТАМС, ориентируясь на такие преимущественные факторы:

• Врачи клиники специализируются на изучении, диагностике и лечении миофиброматоза в педиатрии, обладают экспертными знаниями, навыками и солидным опытом.
• Использование малотравматичных, эффективных методов удаления миофибромы, не вызывающих осложнений.
• Наиболее высокие проценты полностью вылеченных детей , без рецидивов, с ненарушенной анатомической структурой и нормальным функционированием пораженных органов.
• Передовое оборудование, позволяющее со 100% точностью проводить обследования, выявлять патологию на начальной стадии, с применением навигатора безопасно выполнять хирургические процедуры.
• Полный комплекс медицинских первоклассных услуг по демократичным расценкам, уютные, обустроенные палаты, доброжелательный и обходительный персонал, возможность получения материальной помощи на лечение ребенка от благотворительных фондов, с которыми Тель Авив Медикал Центр сотрудничает.

Врачи:

Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме

Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме

Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга

Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением

Онколог, заведующий отделением детской гематоонкологии