Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга (АВМ) – это врожденный порок развития, который формируется в период между 3 и 8 неделей внутриутробного развития. Чаще всего патология проявляется у лиц молодого возраста кровоизлиянием или судорожным приступом. Но благодаря распространению современных методов визуализации головного мозга артериовенозные мальформации все чаще обнаруживаются у детей в доклинической стадии.
При артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует нормальная капиллярная сеть, вследствие чего происходит прямое сбрасывание артериальной крови под высоким давлением в венозную систему головного мозга, где давление гораздо ниже. При этом в месте шунтирования крови развиваются аневризмы (расширение и выпячивание сосудистой стенки с ее истончением), что приводит к развитию кровотечения. Второй опасностью АВМ является хроническая недостаточность кровообращения головного мозга, которая возникает из-за отсутствия полноценной капиллярной сети и проводит к различным неврологическим симптомам и последствиям.
Основная опасность артериовенозной мальформации – это внутримозговое кровоизлияние, летальность при котором составляет до 25%. Поэтому в случае выявления АВМ у лиц детского возраста специалисты чаще выбирают активную тактику лечения и предупреждения первичного или повторного кровоизлияния, нежели тактику наблюдения.
Специалисты отделения детской нейрохирургии Tel Aviv Medical Clinic предлагают своим пациентам все виды лечения артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга, начиная с микрохирургических и эндоваскулярных вмешательства, заканчивая радиохирургией. Отделение оснащено современной диагностической и хирургической аппаратурой экспертного класса, что позволяет выполнять операции любого уровня сложности, а высокая квалификация и богатый практический опыт нейрохирургов сводит к минимуму возможность послеоперационных осложнений.
В ТАМС практикуют индивидуальный подход к каждому пациенту с АВМ. Тактика и вид лечения выбираются в зависимости от особенностей основного диагноза, возраста ребенка, его общего состояния здоровья. Также помощь одному пациенту с артериовенозной мальформацией головного мозга оказывает целая мультидисциплинарная команда профессионалов: нейрохирурги, детские неврологи, сосудистые и интервенционные хирурги, анестезиологи, радиологи, педиатры и прочие узкие специалисты при необходимости. Благодаря такому подходу нам удается достичь успеха даже в самых сложных ситуациях.
Причины артериовенозных мальформаций у детей
Артериовенозные мальформации сосудов – это врожденная патология, которая формируется еще на 3-8 недели внутриутробного развития ребенка. АВМ могут иметь наследственный и не наследственный характер. В случае наследственной формы мальформации сосудов обусловлены мутацией гена RASA1, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Факторами, которые вызывают развитие ненаследственной формы АВМ, могут стать: инфекции, негативное влияние ионизирующего излучения, прием некоторых медикаментов, воздействие токсических средств, вредные привычки матери во время ранних сроков беременности, прочее.
АВМ могут возникать в любых органах и тканях (кожа, легкие, печень, почки, прочее), но чаще всего они развиваются именно в центральной нервной системе (головной и спинной мозг).
Симптомы артериовенозных мальформаций у детей
Распространенность АВМ составляет 1 случай на 50 000 людей. Вероятность разрыва мальформации и развития внутримозгового кровотечения составляет 2-4% и возрастает с возрастом.
По строению все АВМ можно разделить на 3 типа:
- Ангиоматозные – это сеть сосудов, которые соединяются между собой в один сосудистый клубок.
- Фистулезные – когда артерия переходит непосредственно в вену, без образования сосудистого клубочка.
- Смешанные – присутствуют признаки ангиоматозной и фистулезной формы АВМ.
В зависимости от размера АВМ делят на 3 группы:
- Маленькие – до 3 см в диаметре.
- Средние – от 3 до 6 см в диаметре.
- Большие – более 6 см в диаметре.
Симптомы артериовенозных мальформаций зависят от их размеров и расположения в ткани головного мозга, а также наличия осложнений, например, эпилепсии или внутримозгового кровоизлияния.
Небольшие АВМ протекают в большинстве случаев абсолютно бессимптомно и являются случайной находкой при обследовании по другому поводу. Образования среднего или большого размера по клиническому течению чаще всего напоминают опухоль головного мозга. Самые распространенные признаки:
- головная боль,
- нарушение равновесия, шаткость при ходьбе,
- головокружение,
- эпизоды потери сознания,
- судорожные приступы,
- зрительные и слуховые нарушения,
- двигательные или чувствительные расстройства.
При разрыве АВМ возникают признаки геморрагического инсульта. В первую очередь, это очень интенсивная и внезапная головная боль, менингеальные симптомы, нарушение сознания, очаговые неврологические симптомы, в зависимости от локализации кровоизлияния и его размеров. Состояние характеризуется высокой степенью летальности и инвалидизации, поэтому требует срочной медицинской помощи.
В зависимости от клинической картины течения АВМ, выделяют 2 типа заболевания:
- Геморрагический. Встречается в 50-70% случаев и характеризируется геморрагическим инсультов в качестве первого проявления АВМ.
- Торпидный. Встречается у 30-50% случаев АВМ и характеризуется развитием определенной неврологической симптоматики, а не внутримозговым кровотечением. Чаще всего у таких пациентов присутствует судорожный синдром, хроническая головная боль, прогрессирующий неврологический дефицит (как при опухолях головного мозга).
Методы современной диагностики
Чаще всего артериовенозную мальформацию обнаруживают случайно при обследовании пациента по другому поводу, например, при комплексной диагностики по поводу хронической головной боли.
Ребенку с подозрением на сосудистую мальформацию показаны следующие методы диагностики:
- Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи.
- Консультация детского невролога и офтальмолога.
- Современные методики нейровизуализации – КТ и МРТ головного мозга.
- Золотым стандартом диагностики всех сосудистых нарушений головного мозга, в том числе и АВМ, является церебральная ангиография и ее современные и более безопасные разновидности – КТ-ангиография и МР-ангиография.
Дополнительно врач может назначить комплекс других процедур, например, электроэнцефалографию (ЭЭГ) при наличии судорожного синдрома, люмбальную пункцию при подозрении на субарахноидальное кровотечение, набор лабораторных диагностических тестов, прочее.
После тщательного обследования мультидисциплинарная команда ТАМС в ходе консилиума выбирает дальнейшую лечебную тактику. Если ребенку показано оперативное лечение, то специалиста объясняют родителям все за и против каждого доступного метода.
Прогноз при АВМ у детей
Прогноз при артериовенозных мальформациях, в первую очередь, зависит от локализации и размера образования, а также риска его разрыва с развитием внутримозгового кровотечения.
Ежегодный кумулятивный риск кровоизлияния при АВМ составляет 2-4%. В течение первого года после уже перенесенного кровоизлияния риск повторного составляет 6% и увеличивается с возрастом.
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % пациентов с артериовенозными мальформациями, а среди перенесших второе острое нарушение мозгового кровообращения 36 % страдают от третьего.
В случае ранней диагностики и применения современного нейрохирургического лечения АВМ прогноз благоприятный. Поэтому при выборе лечебной тактики при артериовенозных мальформациях головного мозга (наблюдение или активное лечение) важно проконсультироваться со специалистом, который имеет опыт ведения таких пациентов, особенно, если это касается детей. Специалисты отделения детской нейрохирургии ТАМС имеют большой и успешный опыт лечения детей с АВМ. Наши врачи отдают предпочтение активному малоинвазивному вмешательству для удаления мальформации, нежели простому наблюдению.
Учитывая возможности детского организма к быстрому возобновлению и кумулятивный риск кровоизлияния из АВМ с годами при простом наблюдении, нейрохирурги ТАМС выбирают активное и безопасное лечение, которое позволяет в дальнейшем не иметь никаких ограничений и жить полноценной и здоровой жизнью.
Современное лечение артериовенозных мальформаций у детей
В ТАМС подход к каждому случаю артериовенозной мальформации сосудов головного мозга у ребенка индивидуальный. Лечебная тактика зависит, в первую очередь, от таких переменных:
- Размер, локализация и вид АВМ.
- Риск развития внутримозгового кровотечения у конкретного пациента.
- Возраст ребенка и его общее состояние здоровья.
- Наличие в анамнезе уже перенесенных кровотечений из АВМ.
- Риск того или иного нейрохирургического вмешательства.
Учитывая высокий кумулятивный риск разрыва сосудов артериовенозной мальформации с годами и отсутствие противопоказаний к оперативному лечению у конкретного пациента, нейрохирурги ТАМС отдают предпочтение активной лечебной тактике. Тактику наблюдения рекомендуют лишь при невозможности выполнить операцию по состоянию здоровья ребенка.
Существуют три основных метода лечения АВМ головного мозга, которые мы успешно практикуем в ТАМС:
- Микрохирургическая операция по удалению АВМ.
- Эндоваскулярный способ «выключения» АВМ из общего мозгового кровотока (эмболизация и склеротерапия АВМ).
- Радиологический (лучевой) – с помощью стереотаксической радиохирургической установки КиберНож.
Микрохирургическое удаление АВМ выполняют, как правило, открытым нейрохирургическим доступом с помощью трепанации черепа. С помощью мощных нейрохирургических микроскопов и современного оборудования нейрохирург выделяет питающий АВМ сосуд, перевязывает его с последующим удалением самой мальформации. Благодаря современным системам нейронавигации и нейромониторинга хирурги ТАМС выполняют микрохирургическую резекцию АВМ в доступных местах с высоким процентом успешности и минимальными рисками послеоперационных осложнений.
Эндоваскулярное лечение артериовенозных мальформаций. Это малоинвазивное вмешательство без вскрытия черепной коробки, которое позволяет «выключить» АВМ из мозгового кровотока одним из способов. Вмешательство проводится интервенционными хирургами с помощью чрескожного сосудистого доступа на ноге (через бедренную артерию). В сосуд под рентгенологическим контролем в режиме реального времени вводится катетер, который подводят непосредственно в головной мозг к месту локализации АВМ. Далее через катетер проводят непосредственно процедуру эмболизации или склеротерапии.
В качестве веществ, применяемых для эмболизации, используются чаще всего раствор EVAC (Ethylene Vinyl Alcohol Copolymer) в диметилсульфоксиде или бутил-цианакрилат. Они имеют ряд недостатков, например, токсическое действие на нервную ткань, а также могут вызвать активную хроническую воспалительную реакцию в сосудах головного мозга. В ТАМС специалисты отдают предпочтение использования инновационных склерозирующих составов для эмболизации АВМ на основании веществ натурального происхождения, например, гель на основе альгината кальция или фибриновый клей. Такие вещества безопасны и не сопряжены с описанными выше побочными эффектами синтетических составов для проведения эмболизации.
Процедура эндоваскулярной эмболизации малоинвазивная и может применяться в качестве самостоятельного метода лечения АВМ или в сочетании с другими методиками, например, перед проведением микрохирургической операции резекции АВМ для большей безопасности и эффективности последней.
Стереотаксическая радиохирургия при АВМ. С развитием технологий радиохирургии, нейрохирурги получили дополнительные высокоточные методы малоинвазивного воздействия на сосудистые образования головного мозга, которые создали конкуренцию традиционным нейрохирургическим методам лечения. Инновационная радиохирургическая установка КиберНож (CyberKnife), которая доступна пациентам ТАМС, позволяют выполнять точную, бескровную и безболезненную процедуру удаления артериовенозной мальформации.
Суть радиохирургического лечения АВМ с помощью установки КиберНож состоит в том, что мальформация с высокой точностью дистанционно поддается воздействию многочисленных пучков ионизирующего излучения (до 1400 пучков излучения одновременно) высокой мощности. Это приводит к угнетению роста новообразования и последующей нормализации кровоснабжения головного мозга. Здоровые ткани головного мозга не повреждаются во время сеанса радиохирургии, так как высокая точность воздействия установки обеспечивается уникальной компьютерной системой, которая по результатом предварительно проведенных исследований (КТ и МРТ) создает виртуальную модель расположения АВМ и окружающих ее структур мозга.
Выбор метода лечения артериовенозной мальформации головного мозга у детей сложен и зависит от многих клинических и нейрорентгенологических факторов. Поэтому в ТАМС он делается мультидисциплинарной командой специалистов в каждом отдельном случае в ходе консилиума после тщательного обследования пациента.
