Кавернозные сосудистые мальформации (каверномы, кавернозные ангиомы, кавернозные гемангиомы) – это врожденные очаговые сосудистые аномалии, которые локализуются преимущественно в головном мозге и составляют до 25% всех сосудистых аномалий организма. По своему строению кавернома – это сосудистый конгломерат, который состоит из сосудов аномального строения, внутри конгломерата формируются различного размера полости, заполненные кровью.
Примерно 25% каверном диагностируют в детском возрасте. Они могут локализоваться в разных отделах головного мозга – в больших полушариях, мозжечке, стволе мозга и его подкорковых структурах, а также в спинном мозге. Примерно 55-60% пациентов с кавернозными сосудистыми мальформациями имеют абсолютно бессимптомное течение, а патология выявляется случайно при обследовании по другому поводу.
Основными клиническими проявлениями при каверномах являются подострые и острые внутричерепные кровоизлияния с соответствующей симптоматикой. Повторные кровоизлияния часто сопровождаются формированием стойкого неврологического дефицита и развитием тяжелой инвалидности. А кровоизлияния в ствол головного мозга могут иметь внезапный летальный исход в связи с повреждением сосудистого или дыхательного центра.
Если у вашего ребенка диагностирована кавернома головного мозга, важно получить консультация у опытного специалиста, который имеет опыт ведения таких пациентов, ведь от того, какая будет выбрана тактика (наблюдение или активное лечение) часто зависит не только здоровье, но и жизнь ребенка.
В отделении детской нейрохирургии Tel Aviv Medical Clinic работают высококвалифицированные нейрохирурги с мировым именем, которые имеют богатый и успешный опыт лечения детей с кавернозными мальформациями головного мозга. Само отделение оснащено инновационной диагностической и хирургической аппаратурой, что позволяет хирургам выполнять самые сложные операции на головном мозге.
Подход к лечению каждого ребенка с каверномой в ТАМС индивидуальный. Комплекс лечебных мероприятий, объем и вид хирургического вмешательства выбирается отдельно для каждого пациента, учитывая размер, локализацию каверномы, присутствующие симптомы и осложнения, состояние здоровья ребенка, его возраст, прочее. Над каждым отдельным клиническим случаем работает целая мультидисциплинарная команда профессионалов – нейрохирурги, детские неврологи, сосудистые хирурги, радиологи, специалисты по диагностике, педиатры и прочие врачи. Такой подход позволяет не только оказывать качественную и полноценную медицинскую помощь, но и добиться успехов даже в самых сложных ситуациях.
Причины каверномы у детей
Специалисты выделяют 2 группы кавернозных мальформаций головного мозга:
- Спорадические (спонтанные).
- Семейные (наследственные).
Эти две группы каверном не отличаются между собой ни по распространенности (и тех, и тех поровну), ни по локализации, ни по гистологическому строению.
Установлено, что образование наследственной каверномы связано с мутациями в генах CCM1 и ССМ2, расположенных на 7-й хромосоме, и гена ССМ3 (3-я хромосома).
Причины развития спорадических каверном до сих пор неизвестны. Считают, что кавернозная мальформация головного мозга развивается из-за нарушения процесса закладки церебральных сосудов, который происходит в период с 3 по 8 неделю внутриутробного развития эмбриона. Триггерами могут быть любые неблагоприятные факторы: прием некоторых медикаментов, воздействие токсических веществ, ионизирующего излучения, вирусные инфекции, вредные привычки матери во время беременности, прочее.
Симптомы каверномы у детей
Примерно 55-60% пациентов с каверномами головного мозга не имеют никаких симптомов, а патология выявляется случайно при проведении КТ, МРТ, ангиографии головного мозга по другому поводу. Остальные пациенты будут иметь неврологическую симптоматику, в зависимости от расположения и размера каверномы, наличия ее осложнений (кровоизлияний).
Манифестация каверномы возможна в любом возрасте. Чаще всего патология проявляет себя в раннем детстве (до 3 лет) или в подростковом периоде (11-18 лет).
Самым частым проявлением каверномы является судорожный синдром (эпилептические приступы). Они отличаются относительной редкостью возникновения, в отличие от истинной эпилепсии и резистентностью к антиконвульсантам.
У некоторых пациентов доминирующей является общемозговая симптоматика – головная боль, тошнота, головокружение и прочие неспецифические мозговые симптомы.
При повреждении каверномой важных центров головного мозга или при развитии кровоизлияний присоединяется очаговая неврологическая симптоматика – двигательные и чувствительные нарушения, проблемы с речью, зрительные нарушения, мозжечковый синдром, бульбарные проявления при повреждении ствола головного мозга, прочее.
Методы современной диагностики
На базе ТАМС функционирует современное диагностическое отделение, которое оснащено инновационной аппаратурой экспертного класса. В отделении работают лучшие врачи-диагносты, которые никогда не ошибаются в интерпретации полученных в ходе обследований данных. Все необходимые методы для установления диагноза каверномы и подготовки пациента к операции доступны для пациента в одном месте.
Диагностика каверномы включает следующие методы:
- Электроэнцефалография (ЭЭГ).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).
- Церебральная рентгенологическая ангиография и ее более безопасные и современные вариации – КТ-ангиография и МРТ-ангиография.
В некоторых ситуациях может быть проведено гистологическое исследование образца каверномы после ее хирургического удаления. Это необходимо для уточнения гистологического варианта новообразования, подтверждения диагноза и исключения злокачественного новообразования.
Прогноз при каверноме головного мозга
Прогноз при каверномах головного мозга у детей, как правило, благоприятный. Более половины случаев вообще протекают бессимптомно и пациента так и не узнают о такой своей особенности до конца жизни.
Если у ребенка случается первое кровоизлияние, то неврологический дефицит, возникший после этого, обычно имеет тенденцию к быстрому и полному восстановлению. Повторные же мозговые кровоизлияния могут сопровождаться развитием тяжелой инвалидности.
Современное хирургическое лечение кавернозных мальформаций сосудов головного мозга в отделении детской нейрохирургии ТАМС гарантировано предотвращает развитие кровоизлияний, в 60% случаев сопровождается полным прекращением эпилептических приступов, в 20% случаев существенно уменьшается частота возникновения судорожного синдрома.
Современное лечение каверномы головного мозга у детей
Если кавернома имеет небольшие размеры, в анамнезе у ребенка не было внутричерепных кровоизлияний, но присутствует головная боль или судорожные припадки, симптомы заболевания можно контролировать с помощью медикаментозной терапии (противосудорожные препараты). Но при этом ребенок требует тщательного динамического наблюдения и постоянной оценки риска кровоизлияния. Как только риск повышается и кавернома растет, при этом развиваются неврологические симптомы – нейрохирурги предлагают выполнить радикальное оперативное лечение каверномы.
Показания к операции при каверноме:
- уже перенесенное церебральное кровоизлияние в анамнезе;
- высокий риск кровоизлияния в мозговую ткань (большие каверномы, например);
- тяжелый судорожный синдром;
- прогрессирующий неврологический дефицит;
- признаки стволовых поражение головного мозга.
Основные методики нейрохирургического лечения кавернозной мальформации сосудов головного мозга:
- Микрохирургическая резекция патологического очага – это «золотой стандарт» лечения каверномы. С помощью мощных микроскопов и микрохирургического доступа нейрохирург удаляет все измененные сосуды в нервной ткани. Здесь очень важна подготовка хирурга, ведь сосуды, которые врач оставит в операционном поле случайно могут стать источником кровоизлияния и эпилептической активности. В ТАМС работают нейрохирурги с мировым именем и большим опытом лечения каверном, поэтому риск рецидива заболевания сведен к минимуму.
- Стереотаксическая радиохирургия может применяться в случае глубокого расположения каверном или их нахождения в функционально важных зонах головного мозга, из-за чего их невозможно удалить хирургическим путем. С помощью современных стереотаксических установок (ГаммаНож, КиберНож) радиолог подводит к месту локализации каверномы несколько пучков ионизирующего излучения, которые разрушают образование без единого хирургического разреза. Для достижения эффекта необходимо 1-3 сеанса радиохирургического лечения, но часто достаточно и одного. Радиологи ТАМС идеально планируют сеансы радиохирургического лечения, что позволяет практически полностью обезопасить пациента от развития побочных явлений, так как здоровая ткань головного мозга во время сеанса облучения практически не затрагивается.
- Стереотаксическая лазерная абляция – это новый метод лечения каверном головного мозга, который сегодня находится на этапе клинических исследований. Пациентам ТАМС он доступен в рамках таких испытаний. Особо хорошо себя зарекомендовала эта методика при глубинном расположении образований и невозможности их удалить стандартными нейрохирургическими способами.
В каждом отдельном случае показания к операции и ее методика подбираются индивидуально командой специалистов в ходе консилиума. Врачи ТАМС учитывают все за и против и принимают единственно верное решение, которое способно не только улучшить качество жизни пациента, но и полностью избавить его от болезни.
