Мозжечок – это отдел головного мозга, который находится в задней черепной ямке и отвечает за координацию движений, равновесие и мышечный тонус. Опухоли мозжечка составляют до 10-15% от всех новообразований головного мозга. По своей природе они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
Опухоли мозжечка могут встречаться в любом возрасте, но болеют преимущественно дети. Чаще всего в этой части ЦНС у детей развиваются медуллобластомы, но могут встречаться и другие виды новообразований нервной системы. У лиц среднего возраста чаще всего в области мозжечка вырастают гемангиобластомы и астроцитомы, у людей пожилого возраста приходится иметь дело преимущественно с глиобластомами и метастатическими опухолями.
Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли мозжечка представляют непосредственную угрозу для жизни пациента. Помимо своих основных клинических проявлений (общемозговые, стволовые и мозжечковые симптомы), новообразования в области задней черепной ямки представляют собой угрозу для жизни за счет сдавливания важных структур продолговатого мозга и ствола головного мозга, а это, в свою очередь, может привести к внезапной смерти.
Если у вашего ребенка диагностировано новообразование мозжечка или есть подозрение на такой диагноз, важно обратиться за специализированной помощью в медицинское учреждение, где есть все возможности оказания современной и комплексной медицинской, в том числе, нейрохирургической и онкологической, помощи. Именно такой клиникой и является Tel Aviv Medical Clinic. На базе нашего детского нейрохирургического отделения работают специалисты с мировым именем, которые имеют богатый и успешный практический опыт ведения пациентов с опухолями задней черепной ямки. Отделение оснащено современными нейрохирургическими операционными, что вместе с мастерством хирурга позволяет выполнять даже самые сложные нейрохирургические вмешательства.
Подход к каждому ребенку с опухолью мозжечка в ТАМС индивидуальный. Специалисты не применяют стандартные протоколы лечения для всех детей подряд, методы терапии, в том числе и вид операции, сочетание тех или иных способов лечения опухоли головного мозга, их очередность подбираются для каждого пациента отдельно командой специалистов в ходе консилиума. Благодаря такому подходу нам удается достичь положительных результатов даже в самых сложных ситуациях.
Помощь одному ребенку с опухолью мозжечка оказывает целая мультидисциплинарная команда профессионалов ТАМС: нейрохирурги, детские неврологи, онкологи, лучевые терапевты и радиологи, химиотерапевты, реабилитологи, педиатры и прочие узкие специалисты при необходимости. Таким образом, в условиях одного медицинского учреждения можно получить весь комплекс необходимой современной медицинской помощи, начиная с этапа диагностики, заканчивая комплексным лечением и последующей реабилитацией.
Причины опухолей мозжечка у детей
На сегодняшний день не установлено истинных причин развития большинства опухолей, в том числе и новообразований мозжечка. Специалисты выделяют несколько факторов, который повышают риск развития такой патологии:
- Наследственная предрасположенность и некоторые генетические синдромы и заболевания, например, нейрофиброматоз 1 типа.
- Воздействие ионизирующего излучения в анамнезе, например, курс лучевой терапии по поводу другого онкологического заболевания (особенно с облучением головы).
- Негативное влияние онкогенных вирусов (аденовирусы, герпесвирусы, вирусы папилломы человека, прочие).
- Влияние канцерогенных токсических веществ.
- Наличие у пациента иммунодефицитных состояний (первичных или вторичных).
Все опухоли мозжечка можно разделить на доброкачественные и злокачественные. Хотя такая классификация условная, так как ограниченное пространство задней черепной ямки делает опасной для жизни даже самую доброкачественную опухоль.
Также новообразования мозжечка бывают первичными (развиваются непосредственно из клеток головного мозга) и вторичными (метастатическими), которые представляют собой отдаленные метастазы при злокачественных опухолях другой локализации. Вторичные опухоли мозжечка всегда злокачественные. Чаще всего метастазы в эту область головного мозга дают злокачественные опухоли молочной железы, желудочно-кишечного тракта, легких, щитовидной железы, меланома. У детей встречаются преимущественно первичные опухоли мозжечка.
В детском возрасте среди опухолей мозжечка (задней черепной ямки) преобладают:
- астроцитома (пилоцитарная),
- глиома ствола головного мозга,
- медуллобластома,
- эпендимома,
- гемангиобластома,
- тератома,
- атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль.
Симптомы опухолей мозжечка
Среди симптомов, которые могут возникать при опухолях мозжечка, выделяют 3 группы:
- Мозжечковые. Они связаны непосредственно з разрушением или сдавливанием нервной ткани мозжечки.
- Стволовые. По мере роста опухоль задней черепной ямки начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми неврологическими симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов. Эта группа симптомом самые опасные, так как в стволе головного мозга находятся жизненно важные центры, например, дыхательный.
- Общемозговые. Связаны с ростом внутричерепного давления и развитием гидроцефалии. Резкое повышение внутричерепного давления также крайне опасное для жизни, так как ведет к ущемлению того же ствола головного мозга в большом затылочном отверстии и внезапной смерти из-за дисфункции жизненно важных центров (сердечной деятельности, дыхания).
Как правило, симптомы из этих 3 групп появляются одновременно, иногда патология может манифестировать сразу признаками поражения ствола головного мозга или определенной пары черепно-мозговых нервов. Мозжечковая очаговая симптоматика длительное время может не проявляться, так как она может длительное время компенсироваться.
Общемозговые симптомы:
- стойкая головная боль,
- тошнота и рвота, не зависящие от еды,
- головокружение,
- сонливость,
- нарушение сознания различной степени.
Мозжечковые очаговые симптомы:
- мозжечковая атаксия,
- расстройство походки, неустойчивость,
- нистагм – непроизвольные движения глазными яблоками,
- дизартрия – нарушение речи,
- тремор,
- изменение почерка на крупный и размашистый.
Стволовые очаговые симптомы и признаки поражения ЧМН:
- невралгия тройничного нерва,
- неврит лицевого нерва,
- косоглазие,
- снижение слуха,
- нарушение глотания,
- расстройства вкуса,
- нарушение сердечного ритма,
- глазодвигательные нарушения,
- дыхательные нарушения вплоть до полной остановки,
- тонические судороги.
Методы современной диагностики
Диагностическое отделение ТАМС оснащено самым современным и инновационным диагностическим оборудованием экспертного класса. У нас пациент может получить весь необходимый комплекс исследований, как лабораторных, так и инструментальных.
Основные методы диагностики при опухолях мозжечка:
- Неврологический осмотр для выявления всех неврологических симптомов.
- Набор лабораторных тестов крови и мочи.
- Современные методики медицинской нейровизуализации – КТ, МСКТ, МРТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ. Позволяют не только визуализировать новообразование и определить его размер и локализацию, но и спланировать объем и методику нейрохирургического вмешательства.
- Биопсия и последующее изучение образца тканей.
Все материалы после биопсии пациентов ТАМС мы отправляем для ревизии в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым именем. Благодаря такой тактике мы точно уверены в правильности диагноза и последующей выбранной лечебной программе.
Также для пациентов ТАМС после биопсии опухолей мозга доступны инновационные молекулярно-генетические исследования (панель Foundation One), где определяются генетические мутации-«мишени» для действия современных иммунобиологических препаратов, например, таргетных лекарств.
Прогноз при опухолях мозжечка у детей
Прогноз при новообразованиях мозжечка зависит от их вида, степени злокачественности, размеров, расположения и возможности хирургического удаления опухоли.
Если опухоль доброкачественная и ее можно полностью удалить во время нейрохирургической операции, прогноз благоприятный. Без лечения опухоль, как правило, увеличивается в размерах, и пациент может погибнуть в любой момент от сдавления жизненно важных центров ствола мозга. В случае неполного удаления доброкачественной опухоли из тканей мозжечка, она может рецидивировать, что требует повторной операции.
Злокачественные мозжечковые опухоли имеют неблагоприятный прогноз. Выживаемость пациентов после проведенного комплексного лечения составляет от 1 до 5 лет.
Современное лечение опухолей мозжечка у детей
Решение о необходимости применения тех или иных видов терапии, их сочетание и последовательность в ТАМС принимает консилиум специалистов, в котором участвуют нейрохирург, онколог, детский невролог, радиолог, химиотерапевт и другие специалисты при необходимости, а также пациент и его родители.
Хирургическое лечение
При опухолях мозжечка нейрохирурги могут выполнять 2 вида вмешательств, в зависимости от цели операции: радикальная операция и удаление опухоли, иногда – резекция новообразования, второй вариант – шунтирующие операции при гидроцефалии, чтобы снизить внутричерепное давление.
Нейрохирургическая операция заключается в удалении новообразования мозжечка с помощью высокотехнологичных инструментов, например, мощных операционных микроскопов, роботов-помощников, а также малоинвазивного эндоскопического оборудования.
Вмешательство, как правило, проводят путем краниотомии — часть костей черепа удаляется, чтобы хирург смог получить доступ к нужному месту головного мозга. Сегодня в ТАМС при выполнении таких вмешательств применяется инновационный установки для интраоперационной медицинской визуализации. С ее помощью хирург воспроизводит точную карту расположения зон коры головного мозга. Это обеспечивает ювелирно точное удаление опухолевых тканей и 100% сохранение функционально важных участков мозга.
Некоторые вмешательства могут проводиться в awake-режиме, когда пациента не вводят в общий наркоз, и он остается в сознании. Такой подход позволяет в режиме реального времени контролировать сохранение важных функций головного мозга.
Шунтирующие операции, как правило, позволяют улучшить состояние пациента, но не позволяют полностью вылечить его, поэтому они проводятся с паллиативной целью. С помощью малоинвазивной эндоскопической нейрохирургической техники хирург устанавливает шунты, через которые спинномозговая жидкость стекает в брюшную полость. Иногда вместо шунта могут выполняться другие операции для декомпрессии головного мозга, например пункция желудочков мозга (вентрикулостомия) и наружное вентрикулярное дренирование.
Лучевая терапия
В случае злокачественных опухолей мозжечка после хирургической операции с целью предупреждения рецидива пациенту назначают курс облучения. В таких ситуациях применяют, как правило, дистанционную лучевую терапию. В ТАМС мы проводим облучение только на современных и безопасных линейных ускорителях последнего поколения, благодаря чему лечение не только эффективное, но и безопасное.
Химиотерапия
Для лечения злокачественных опухолей мозжечка совместно с лучевой терапией и нейрохирургической операцией обычно используется полихимиотерапия. У очень маленьких детей (до 3 лет) химиотерапия может применяться для отсрочки лучевой терапии до того момента, когда ребенок подрастет (после 3 лет). В некоторых ситуациях пациенту может быть предложена высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток.
Таргетная терапия
В отличие от химиотерапии, таргетные препараты нацелены только на злокачественные клетки, а не на все клетки в организме, которые способны быстро делиться. Таргетные лекарства подбираются индивидуально – в соответствии с видом опухоли и ее молекулярно-генетическими особенностями.
В ТАМС постоянно проходят клинические исследования, в том числе и инновационных методов лечения опухолей мозжечка. Все наши пациенты могут принять участие в таких программах абсолютно бесплатно. Для некоторых из них – это единственный и реальный шанс на выздоровление.
