Энхондрома (хондрома) – потенциально доброкачественная опухоль, которая состоит из зрелой хрящевой ткани. Встречается преимущественно среди детей и молодых людей, иногда наблюдаются случаи врожденных энхондром. Опухоль локализуется преимущественно в пальцах кистей и стоп, реже – в костях бедра, плеча, а также ребрах.
Энхондромы растут очень медленно, иногда они могут достигать гигантских размеров (до 15 кг весом и больше), могут распространяться – давать новые опухолевые очаги (диссеминации) или метастазировать в отдаленные органы. Развитие метастазов происходит вследствие прорастания хрящевых клеток в кровеносные или лимфатические сосуды. Ввиду способностей энхондром существенно разрастаться и давать метастазы в жизненно важные органы (легкие, мозг), каждая обнаруженная такая хрящевая опухоль должна быть удалена хирургическим путем.
Если у вашего ребенка диагностирована энхондрома, очень важно найти специалиста с опытом ведения пациентов с такими опухолями, ведь от выбранной тактики зависит здоровье, а иногда и жизнь ребенка. Специалисты отделения детской онкологической ортопедии Tel Aviv Medical Clinic обладают высокой квалификацией и богатым практическим опытом в ведении пациентов с разнообразными доброкачественными опухолями костей, в том числе и энхондромами.
В повседневной практике наши врачи руководствуются только современными клиническими рекомендациями и мировыми протоколами лечения. Вместе с этим подход к каждому клиническому случаю – индивидуален. Специалист при составлении плана обследования и схемы лечения учитывает все нюансы – возраст ребенка, состояние его здоровья, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, тип опухоли, ее размер и локализацию, имеющиеся осложнения, пожелания самого маленького пациента и его родителей относительно процесса лечения. Благодаря такому пациентоориентированному подходу удается добиться успехов даже в самых сложных случаях.
Важным преимуществом лечения в ТАМС является мультидисциплинарный подход. Помощь ребенку оказывает целая команда узких специалистов: онкологи, ортопеды, травматологи, хирурги, пластические хирурги, нейрохирурги, педиатры, лучевые терапевты, химиотерапевты, реабилитологи и другие врачи при необходимости.
Причины энхондромы у детей
Хондромы – довольно распространенное заболевание, на их долю приходится 10-12% всех новообразований скелета. Пик заболеваемости составляет 11-16 лет, но могут болеть дети любого возраста и молодые взрослые до 30 лет. У мальчиков и девочек энхондромы встречаются с одинаковой частотой.
Несмотря на широкое распространение этих опухолей, до сегодня неизвестны точные причины их образования. Ученые называют только факторы, риска, которые увеличивают шанс развития энхондром у ребенка:
- Наследственная предрасположенность (энхондромы в семье у ребенка).
- Некоторые генетические синдромы и заболевания, например, болезнь Олье и синдром Маффуччи.
- Травмы и переломы костей в анамнезе.
- Воспалительные и инфекционные поражения структур опорно-двигательного аппарата в прошлом.
Энхондрома возникает из хрящевых клеток, которые покрывают суставные поверхности костей, в некоторых случаях опухоль может развиваться от хрящевой ткани в составе внутренних органов и других тканей (легкие, раковины, например).
Самая частая локализация опухолей данного вида – мелкие трубчатые кости фаланг пальцев рук, также часто поражается пяточная кость и кости стопы. Энхондромы такой локализации практически никогда не перерождаются в злокачественные и имеют благоприятный прогноз.
Длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, а также плоские кости редко поражаются хондромой, при этом такие опухоли имеют высокий потенциал малигнизации, то есть перерождения в злокачественную хондросаркому.
Симптомы энхондромы у детей
Симптомы энхондромы зависят от ее расположения. Чаще всего на начальных этапах развития какие-либо клинические признаки полностью отсутствуют. Так как новообразование растет очень медленно, с момента его появления до первых симптомов может пройти много времени – от нескольких лет до десятилетий.
В случае же формировании хондромы из хрящевой ткани трахеи, околоносовых пазух или в области основания черепа возможно появление клинической симптоматики уже при незначительных размерах новообразования.
По мере своего роста энхондрома способна прорастать в большую часть диаметра кости. Это сопровождается заменой прочной костной ткани на более подверженную травмам хрящевую. Это, в свою очередь, может стать причиной деформации определенных участков опорно-двигательного аппарата и быть причиной низкоэнергетических патологических переломов.
При энхондроме пальцев рук и ног образование можно легко прощупать еще до появления каких-либо симптомов. Ввиду небольшого количества мягких тканей вокруг пальцев опухоль легко обнаружить при пальпации. При этом она ощущается как плотное, болезненное образование, которое не смещается. По мере увеличения в размерах энхондрома пальцев может сдавливать нервные волокна и вызывать неврологическую симптоматику (онемение пальцев, их покалывание, острую боль).
Методы современной диагностики
Чем раньше установлен диагноз, тем больше шансов на полное излечение без негативных последствий для здоровья. В ТАМС используется только современная диагностическая аппаратура экспертного класса, благодаря чему процесс диагностики не только высокоточный, но и безопасный для детей.
Основным методом диагностики энхондромы является рентгенологическое исследование. Очень часто опухоль обнаруживают случайно при выполнении рентгенографии по другому поводу. Диагностическое отделение ТАМС оснащено современными цифровыми рентгенологическими установками, которые позволяют быстро и качественно обследовать опорно-двигательный аппарат ребенка, при этом лучевая нагрузка на организм минимальная.
Для уточняющей диагностики специалисты отделения детской онкологической ортопедии использую информативные современные методики медицинской визуализации – КТ и МРТ, остеосцинтиграфию и ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ. Результаты таких диагностических обследований позволяют максимально точно определить локализацию опухоли, ее форму, размеры и оценить наличие или отсутствие повреждения соседних анатомических структур. Это обеспечивают врачам важную информацию как для оценки рисков, так и планирования будущей операции.
Для верификации диагноза производится биопсия и последующее патогистологическое исследование. Это очень важный этап диагностики, так ка позволяет на 100% быть уверенным в диагнозе. К сожалению, в мире насчитывается не так уж и много патологов, которые специализируются на диагностике опухолей мягких тканей и костей, поэтому очень часто к нам на лечение попадают дети с первично неверным диагнозом. Поэтому для наших пациентов в обязательном порядке проводится пересмотр гистологических блоков, если уже была выполнена биопсия ранее, а также непосредственно процедура биопсии, если ее не было еще. Все материалы после биопсии мы отправляем в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым именем. Благодаря таким проверкам мы точно уверены в правильности диагноза и выбранной лечебной тактике.
Прогноз при энхондроме у ребенка
При своевременном радикальном удалении новообразования прогноз, как правило, благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы энхондромы отмечаются достаточно редко. Вероятность злокачественного перерождения хондромы очень низкая. Более подвержены перерождению в злокачественную хондросаркому энхондромы длинных трубчатых костей и рецидивирующие опухоли.
Современное лечение энхондромы у детей
Лечение энхондромы в ТАМС осуществляется согласно современным клиническим протоколам. При этом наши детские ортопеды и онкологи подбирают для каждого ребенка наиболее оптимальную стратегию лечения с учетом таких факторов как локализация опухоли, размер и ее распространенность, возраст и общее состояние здоровья пациента.
Если нет никаких симптомов, сама энхондрома небольшого размера пациентам могут рекомендовать тактику наблюдения. Она заключается в проведении регулярных осмотров и выполнении контрольных снимков. Но поскольку существует риск (хоть и небольшой) злокачественной трансформации хондромы, особенно тех опухолей, которые расположены в бедре, голени и плече, основным методом лечения все же является операция.
При энхондромах хирурги ТАМС применяют только малоинвазивные современные техники вмешательств, не прибегая к такой инвалидизирующей операции, как ампутация или экскохлеация.
Кюретаж (выскабливание энхондромы из костного ложе) применяются только при небольших по размеру опухолях. Повреждение окружающих тканей при этой малоинвазивной методике минимальное. Дефект, который образуется после кюретажа, небольшой и лучше всего закрывается с помощью специального костного цемента.
Криохирургия – это еще одна малоинвазивная методика удаления энхондромы небольшого размера. Хирургический доступ минимальный, повреждение мягких тканей практически отсутствует. К опухоли хирург подводит криоагент (например, жидкий азот), который уничтожает все опухолевые клетки. Образовавшийся костный дефект заполняют либо костным цементом, либо трансплантатом (если дефект большого размера). Трансплантат костной ткани может быть собственный, донорский или напечатанный на инновационном медицинском 3D-принтере.
Если опухоль большая или у пациента наблюдается уже рецидив, хирурги ТАМС проводят расширенные (абластические) резекции. То есть новообразование удаляется вместе с частью здоровой кости вокруг. Далее проводится восстановление дефекта костным трансплантатом.
Как правило, химиотерапия и облучение при энхондроме не применяется. Некоторым пациентам все же назначается лучевая терапия. Ее проведение способствует уменьшению размеров хондромы, остановке ее прогрессирования и улучшению самочувствия пациента. Также лучевая терапия может применяться и при энхондромах основания черепа, например, или как предварительный этап перед будущей операцией или после нее для предупреждения рецидива. Продолжительность курса, доза и методика лучевой терапии для каждого пациента разрабатываются индивидуально.
В отдельных случаях при наличии признаков злокачественности перед операцией проводится также химиотерапия.
Энхондромы костей – это распространенные и в большинстве случаев доброкачественными опухоли. Однако существует риск их злокачественной трансформации, патологических переломов и повреждения окружающих тканей, что заставляет онкологов и ортопедов ТАМС рекомендовать их хирургическое удаление, а не выбирать выжидательную тактику.
