Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста, которые относятся к большому классу эмбриональных опухолей. Особенностью именно герминогенных опухолей является их происхождение из зародышевых (эмбриональных) половых клеток.
Во время эмбрионального развития происходит процесс миграции зародышевых половых клеток в зону полового гребня. Нарушение этого процесса приводит к задержке этих зародышевых половых клеток в определенном участке организма и в будущем из них могут развиваться герминогенные опухоли. Таким образом, данный вид опухолевых образований может локализоваться не только в области половых органов, но и в других частях тела (из которых происходил процесс миграции эмбриональных зародышевых половых клеток в участок полового гребня).
Учитывая особенности расположения герминогенных опухолей, все они делятся на 2 большие группы:
- Герминогенные опухоли головного мозга.
- Внемозговые герминогенные опухоли.
Также можно встретить разделение этих опухолей на следующие группы: гонадная локализация (поражение половых желез) и внегонадная локализация (все остальное, включая головной мозг).
Самая частая локализация герминогенных опухолей – головной мозг, половые железы, средостение. Все герминогенные опухоли – злокачественные, они способны к быстрому инвазивному росту и метастазированию.
Для герминогенных новообразований характерна наследственная предрасположенность. В этих случаях отмечается высокая частота двустороннего поражения половых органов и опухоли в раннем детском возрасте.
Данные новообразования составляют около 3% всех злокачественных опухолей у детей. Девочки болеют в 2 раза чаще. Возрастные пики заболеваемости: внегонадная локализация – дети до трех лет; опухоли яичников – девочки в возрасте 10-15 лет; опухоли яичек – мальчики до 1 года жизни и в постпубертатном периоде. Около 40% от герминогенных опухолей составляют новообразование крестцово-копчикового участка, 28% – опухоли яичников, 9% – яичек. У 7% опухоль локализуется в средостении (преимущественно в переднем), у 4% – в забрюшинном пространстве, у 4% – в области головы и шеи.
Если у вашего ребенка есть подозрение на данное онкологическое образование или уже установлен такой диагноз – не теряйте время! Обращайтесь за помощью к квалифицированным специалистам в области детской онкологии. Именно такие врачи работают в подразделении детской онкологии Tel Aviv Medical Clinic. Все наши специалисты имеют богатый опыт и высокую квалификацию, большинство врачей проходили стажировку на базе лучших онкологических центров мира, где получили бесценный опыт общения с больными детьми, поэтому смогут найти подход к каждому ребенку.
В своей практической работе наши онкологи руководствуются только современными рекомендациями и протоколами лечения, основанными на принципах доказательной медицины. При этом практикуется индивидуальный подход к каждому ребенку. То есть врач не пользуется одним шаблоном обследований и схемой лечения для всех, а подбирает лечебно-диагностические процедуры в зависимости от возраста малыша, его точного диагноза (разновидности опухоли, ее локализации), стадии болезни, общего состояния здоровья и наличия сопутствующих болезней, обязательно учитываются пожелания родителей или опекунов, а также самого маленького пациента.
Причины герминогенных опухолей у детей
Герминогенные опухоли наиболее часто встречаются у детей младшего возраста и подростков.
Причины возникновения герминогенных опухолей, как правило, неизвестны. Некоторые наследственные синдромы могут повышать риск развития герминогенных опухолей – к ним относятся синдром Клайнфельтера, синдром Суайра и синдром Тернера.
У мальчиков наличие неопущенного яичка может увеличить риск возникновения гонадной герминогенной опухоли в этом яичке.
Симптомы герминогенных опухолей
Симптомы опухоли, в первую очередь, зависят от ее локализации. Например, первые симптомы при герминогенной опухоли яичек у мальчиков – обычно безболезненное увеличение, затвердение и неровность поверхности яичка, а также ощущение тяжести в мошонке. Иногда первыми симптомами являются боль и распирание мошонки, позволяющие заподозрить воспаление яичка (орхит), но после дообследования оказывается, что дело совсем в другом.
Случается, что сначала появляются клинические симптомы метастазов, например, боль в поясничной области, боль в животе, кашель, одышка, кровохарканье, увеличение различных групп периферических лимфатических узлов.
При мозговых герминогенных опухолях ребенка могут беспокоить:
- Накопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия) и повышенное внутричерепное давление.
- Регулярная головная боль, особенно утром.
- Тошнота и рвота без видимых причин.
- Снижение физической активности, повышенная утомляемость.
- Нарушение зрения: двоение в глазах, ограничение или боль при движениях глазными яблоками вверх, сложности при фокусировке на близлежащих объектах.
- Раздражительность.
- Нарушение памяти.
- Разнообразная неврологическая симптоматика, зависящая от расположения опухоли в головном мозге.
- Изменения эндокринных функций, приводящие к таким симптомам – задержка роста, раннее или позднее половое созревание, повышенная жажда и частое мочеиспускание большими порциями (несахарный диабет) и т.д.
Чаще всего у детей приходится сталкиваться со следующими разновидностями герминогенных опухолей:
- гепатобластома,
- гонадобластома,
- дисгерминомы у детей,
- опухоль желточного мешочка,
- панкреатикобластома,
- пневмобластома,
- полиэмбриома,
- семинома,
- сиалобластома,
- хорионкарцинома у детей,
- эмбриональная карцинома у детей.
Методы современной диагностики
Врачи отделения детской онкологии ТАМС совершенно владеют всеми современными методами диагностики, а благодаря инновационной аппаратуре экспертного класса, диагностический процесс становится полностью безопасным и чрезвычайно эффективным.
Важно! Особенностью диагностики в нашем отделении считается скорость и точность, ведь чем раньше установлен диагноз, тем быстрее начато специфическое лечение, что существенно улучшает прогноз. Также от точности диагноза зависит весь дальнейший успех и жизнь маленького пациента, поэтому все наши усилия направлены на соблюдение этих двух основных правил диагностики.
Диагностический процесс начинается с первичной консультации врача детского онколога, сбора жалоб ребенка и родителей, изучения истории болезни, тщательного осмотра и анализов крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и возможных факторах риска развития болезни.
Следующий этап – специфическая лабораторная диагностика. С помощью анализа крови определяют специальные онкомаркеры в крови – концентрация β-ХГЧ, АФП и ЛДГ. Они повышены в 80% случаев инвазивных герминогенных опухолей.
Далее выполняют медицинскую визуализацию, то есть поиск опухоли, определения ее размера, распространение на соседние ткани и органы, наличие метастазов и т.д. Для этого используют современные диагностические методики – МРТ, КТ, МСКТ с контрастом или без, УЗИ внутренних органов, лимфатических узлов, органов малого таза, яичек у мальчиков. Если необходимо оценить наличие метастазов, используют такие методики сканирования всего тела, как сцинтиграфия, ПЭТ-КТ или ПЭТ-МРТ.
Последним этапом, но очень важным, является биопсия и гистологическое исследование полученного образца тканей. Это обследование позволяет установить точный гистологический диагноз и назначить эффективное лечение. Все материалы после биопсии отправляют на ревизию в самые лучшие патоморфологические лаборатории Израиля. Благодаря таким тщательным проверкам мы уверены в правильности диагноза и назначенной схеме лечения.
Еще одним преимуществом обследования в ТАМС является возможность выполнения инновационных молекулярно-генетических тестов. Все гистологические материалы после биопсии обследуются с помощью таких современных генетических панелей как Foundation One и Caris Molecular Testing. Эти тесты позволяют определить конкретные типы мутаций в злокачественных клетках, а также наличие специфических рецепторов на их поверхности. Такие данные затем используют для изготовления индивидуальных препаратов иммунобиологической терапии или для подбора лекарств таргетного действия. Такой подход в современной медицине называется персонализированной онкологией. И у наших пациентов есть доступ ко всем преимуществам такого инновационного обследования и лечения.
В зависимости от локализации новообразования, врач может назначать дополнительные лабораторные и инструментальные методы обследования. Это решается отдельно для каждого ребенка, исходя из его клинической ситуации.
Прогноз при герминогенных опухолях
Прогноз при герминогенных опухолях благоприятный, если она может быть полностью удалена хирургически. Для детей с заболеванием 1 или 2 стадии показатель эффективности лечения превышает 90%. Показатель выживаемости на более поздних стадиях (3 или 4 стадия) оцениваются примерно в 80–85%. Тем не менее, эти показатели считаются условными, т. к. на вероятность полного выздоровления пациента могут повлиять определенные факторы.
Современное лечение герминогенных опухолей детского возраста
Опухоли зародышевых половых клеток – тяжелые злокачественные заболевания с серьезным прогнозом. Поэтому в нашей клинике составлением плана лечения занимается не только врач детский онколог. Над каждым отдельным случаем работает целая мультидисциплинарная команда. Помощь тяжелобольному ребенку оказывают хирурги, нейрохирурги, лучевые терапевты, пластические хирурги, неврологи, химиотерапевты, педиатры, реабилитологи, физические терапевты, психологи и другие специалисты. Только вместе принимаются решения о том или ином методе диагностики и лечения, оцениваются все его плюсы и минусы.
Хирургическая операция является основным методом лечения герминогенных опухолей. Целью лечения является полное удаление новообразования, если это возможно. Для ранней стадии болезни, если опухоль может быть полностью удалена хирургически, лечение другого вида может и не назначаться.
Герминогенные новообразования требуют особой осторожности от специалиста при проведении хирургической операции, так как они могут расти в непосредственной близости от жизненно важных органов и крупных сосудов или нервных стволов. Все наши хирурги имеют богатый опыт выполнения таких операций и виртуозно владеют техникой столь сложных оперативных вмешательств.
Химиотерапия при лечении герминогенных опухолей может использоваться по отдельности или в сочетании с хирургической операцией. Тип химиотерапии зависит от нескольких факторов, а именно от возраста ребенка, точного диагноза и расположения опухоли, ответа на терапию. Герминогенные опухоли обычно хорошо реагируют на химиотерапевтические препараты. Схемы полихимиотерапии у детей включают такие препараты, как блеомицин, этопозид и цисплатин. В нашем отделении используются только качественные препараты известных фирм-производителей. Так мы уверены в эффективности терапии и ее безопасности.
Химиотерапия может применяться перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли и облегчить ее удаление. Также лечение могут назначать и после операции для уничтожения всех оставшихся раковых клеток с целью профилактики рецидивов новообразования.
При рецидивирующих герминогенных опухолях или при первично устойчивых к стандартным протоколам лечения новообразованиях как вариант спасения жизни ребенка проводят высокодозную полихимиотерапию с последующей аутологической пересадкой гемопоэтических стволовых клеток (пересадка собственного костного мозга).
Лучевая терапия обычно не используется из-за хорошей эффективности химиотерапии и/или хирургической операции. Однако, герминогенные опухоли чувствительны к облучению, и его можно применять в случаях рецидивирующего или прогрессирующего заболевания.
Также все наши пациенты могут стать участниками клинических исследований экспериментальных лекарств или лечебных процедур. Для некоторых из них это реальный шанс на полное выздоровление и продление жизни, особенно актуально это для тех детей, у которых все известные методики лечения оказались неэффективными.
