Болезнь моя-моя (БММ) у детей – это редкое сосудистое заболевание с неизвестной причиной, при котором возникает прогрессирующий стеноз (сужение) и окклюзии (закупорка) артерий головного мозга (внутренняя сонная артерия, передние, средние и задние мозговые артерии). Частота встречаемости патологии составляет всего 1 случай на 1 млн. населения. Свое название болезнь получила из-за характерного вида коллатеральных сосудов на церебральной ангиографии, которые развиваются на основании головного мозга. На ангиограммах они выглядят дымка или дым сигарет, что по-японски звучит как «moyamoya».
Болезнь моя-моя встречается как у детей, так и у взрослых. Женщины страдают этой патологией чаще мужчин. Среди детей пик заболеваемости приходится на возраст от 10 лет. Основные проявления БММ – это транзиторные ишемические атака, ишемические и геморрагические инсульты, субарахноидальные кровоизлияния, хроническая ишемия головного мозга.
Как видно, проявления заболевания неспецифичны, поэтому очень важно, чтобы специалист, который сталкивается с сосудистыми событиями головного мозга, особенно в детском возрасте, был осведомлен о таком заболевании, как болезнь моя-моя и провел целенаправленную диагностику, чтобы предупредить в будущем повторные неблагоприятные сосудистые события.
В отделении детской нейрохирургии Tel Aviv Medical Clinic работают высококвалифицированные нейрохирурги с мировым именем, которые имеют опыт не только выявления БММ у детей, но и успешного лечения данного заболевания головного мозга. Отделение оснащено современной диагностической и инновационной нейрохирургической аппаратурой для успешной диагностики и эффективного лечения БММ.
Особенностью лечения в ТАМС является мультидисциплинарный и индивидуальный подход к каждому клиническому случаю. Помощь одному ребенку с болезнью моя-моя оказывает целая команда профессионалов: детские нейрохирурги, педиатры, лучшие диагносты, сосудистые хирурги и реабилитологи. Таким образом, в одном медицинском учреждении пациент может получить весь необходимый объем медицинской помощи, начиная с этапа диагностики, заканчивая нейрохирургической операцией и комплексной реабилитацией после нее.
Лечебная программа и необходимый вид нейрохирургического лечения выбираются в ходе консилиума командой врачей для каждого ребенка в индивидуальном порядке. Учитываются современные мировые стандарты лечения БММ, особенности заболевания в конкретном случае, наличие определенных симптомов либо осложнений патологии, возраст ребенка и состояние его здоровья. Благодаря такому подходу специалистам удается достичь успехов даже в самых сложных ситуациях.
Причины болезни моя-моя у детей
В основе заболевания находится патологический процесс, при котором артерии головного мозга (внутренняя сонная, передняя, средняя и задняя мозговые) постепенно сужаются и со временем становятся вовсе непроходимыми. При этом в головном мозге в качестве компенсаторной реакции развиваются коллатеральные сосуды (из наружной сонной и позвоночной артерии), которые питают мозговую ткань. К сожалению, возможности коллатералей не безграничные и со временем у пациента развиваются симптомы и последствия хронической ишемии мозга, а также повторяются эпизоды острого нарушения мозгового кровообращения.
До сегодня непосредственная причина заболевания неизвестна. Ученые предполагают, что такие изменения в стенках сосудов головного мозга вызваны генной мутацией, но она еще не идентифицирована точно. Согласно второй распространенной теории возникновения БММ, ее относят к группе неспецифического артериита, то есть аутоиммунного заболеванию с преимущественным поражением артерий среднего калибра.
Симптомы болезни моя-моя у детей
Клинические проявления БММ зависят, в первую очередь, от возраста ребенка, локализации поражения в нервных тканях головного мозга, а также от типа повреждения – ишемический или геморрагический. Как правило, у детей встречаются преимущественно ишемические очаги поражения головного мозга, а у взрослых – геморрагический.
Чаще всего у детей болезнь моя-моя дебютирует транзиторными ишемическими атаками. Симптомы ТИА зависят от расположения патологического очага в головном мозге. У ребенка могут возникать переходящие расстройства речи, нарушение двигательных функций и чувствительности, нарушением зрения, судорожные приступы.
Симптомы хронической ишемии головного мозга включают упорные головные боли, шум и звон в ушах, онемение конечностей, нарушение координации, пирамидные симптомы и глазодвигательные нарушения.
Самая большая опасность БММ заключается в развитии острого нарушения мозгового кровообращения по типу ишемического или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно и приводить к выраженному неврологическому дефициту, тяжелой инвалидности и даже к летальному исходу.
Симптомы болезни моя-моя часто провоцируются таким факторами, как физическая нагрузка, плач, кашель, напряжение или высокая температура. В некоторых случаях патология может долгое время протекать абсолютно бессимптомно. Но, как правило, у пациентов на момент постановки диагноза болезнь находится уже в запущенном состоянии.
Методы современной диагностики
Для ранней диагностики очень важна квалификация детского невролога нейрохирурга, к которому впервые попадают на прием дети с характерными симптомами хронической ишемии головного мозга или острых нарушений мозгового кровообращения. Ведь клиническая картина неспецифическая и часто специалисты даже не задумываются о такой патологии, как болезнь моя-моя ввиду ее редкости. В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика с другими похожими клинически патологиями: церебральный атеросклероз, системный васкулит, артериовенозные мальформации сосудов, мигрень с аурой, опухоль головного мозга, тромбозы и тромбоэмболии церебральных сосудов. Специалисты отделения детской неврологии и нейрохирургии ТАМС в таких ситуациях обязательно исключают такую патологию, как болезнь моя-моя.
В ТАМС в обязательном порядке ребенок осматривается не только неврологом, но и офтальмологом. Специалист регистрирует все изменения зрительного аппарата, которые могут присутствовать у ребенка с БММ.
ЭЭГ (электроэнцефалография) благодаря феномену re-build-up при исследовании пациентов с болезнью моя-моя может быть использована как скрининговый метод диагностики.
Следующим диагностическим этапом являются современные методики медицинской нейровизуализации. Пациенту могут выполнять КТ, МРТ, МСКТ головного мозга. «Золотым стандартом» выявления патологии является церебральная ангиография, при которой присутствует феномен «клубка дыма, выпущенного из сигареты».
В ТАМС активно используют более безопасные и информативные альтернативы классической рентгеноконтрастной ангиографии – КТ-ангиография и МРТ-ангиография. Эти методы более точные и менее инвазивные.
В обязательном порядке проводится исследование перфузии головного мозга (оценивают активность мозгового кровообращения), на основании чего составляют показания к операции и выбирают методику нейрохирургического вмешательства. С этой целью используют такие современные диагностические методики: однофотонная эмиссионная томография (ПЭТ), МРТ- и КТ-перфузия.
Прогноз при болезни моя-моя у детей
Без проведения специального нейрохирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. После нескольких перенесенных инсультов, если они не привели к смерти, пациент становится тяжелым инвалидом с глубоким неврологическим дефицитом.
Ранняя диагностика БММ позволяет избежать тяжелых последствий и существенно улучшить прогноз, а иногда и способствовать полному выздоровлению. Единственный эффективный метод предотвращения инсультов и кровоизлияний в ткань головного мозга – это специальная нейрохирургическая операция, которая эффективна в 84% случаев. Чем раньше она проведена, тем больше шансов у ребенка на последующую долгую жизнь без каких-либо физических и психических расстройств.
В ТАМС работают лучшие детские нейрохирурги, которые владеют всеми необходимыми техниками оперативного лечения болезни моя-моя у детей, а инновационное оборудование, современное техническое оснащение отделения, мультидисциплинарный индивидуальный подход к каждому ребенку позволяют добиться удивительных результатов даже при таком сложном заболевании.
Современное лечение болезни моя-моя у детей
В отделении детской нейрохирургии ТАМС с успехом применяются современные техники реваскуляризации головного мозга с использованием как прямых, так и непрямых шунтирующих операций. Наши нейрохирурги имеют большой опыт в лечении болезни моя-моя с использованием всех известных на сегодняшний момент хирургических методик. Передовое техническое оснащение ТАМС позволяет проводить точную и раннюю диагностику заболевания и выбрать наиболее эффективную лечебную тактику в каждом конкретном случае с учетом индивидуальных особенностей пациента и его заболевания. Высокая квалификация детских нейрохирургов позволяет проводить операции по лечению БММ всем категориям пациентов детского возраста как подросткам, так и младенцам.
Основные виды операций при болезни моя-моя:
- Прямой анастомоз. При прямом способе шунтирования нейрохирурги создают анастомоз между экстракраниальной и интракраниальной артерией, как правило, это поверхностная височная артерия и средняя мозговая артерия (STA–MCA bypass, brain bypass). При прямом методе операции достаточный уровень кровоснабжения в проблемной зоне достигается сразу. Это очень сложное нейрохирургическое вмешательство, которое требует особенной подготовки специалистов и применения передовых нейрохирургических технологий.
- Непрямой анастомоз (синангиоз). При создании непрямого анастомоза мягкие ткани скальпа, которые имеют отличное кровоснабжение, фиксируют к поверхности головного мозга, тем самым нейрохирург создает условия для формирования новых церебральных сосудов. Примеры синангиоза, которые выполняют нейрохирурги в ТАМС: encephalo-duro-arterio-synangiosis (EDAS), encephalo-myo-synangiosis (EMS), encephalo-myo-arterio-synangiosis, encephalo-duro-galeo (periosteal)-synangiosis. Технически операции создания непрямых анастомозов проще, но эффект от лечения наступает не сразу, как в случае прямого метода, а только спустя 6-12 месяцев.
- Дуральная инверсия. Это операция, при которой нейрохирург создает соединение (анастомоз) между богатой кровеносными сосудами твердой оболочкой головного мозга и корой головного мозга. Это одна из разновидностей непрямой операции, лечебный эффект наступает спустя несколько месяцев.
В некоторых случаях нейрохирурги ТАМС могут выполнять комбинированные вмешательства – сочетание прямого и непрямого анастомоза. Как правило, для возобновления полноценного кровообращения головного мозга необходимо выполнить не одну, а несколько шунтирующих операций.
