Рабдомиосаркома орбиты у детей

Рабдомиосаркома – одна из самых злокачественных мягкотканных опухолей детского возраста, которая может локализоваться в любой части тела и состоит из примитивных мышечных клеток. Излюбленная локализация рабдомиосаркомы – области головы и шеи (30% всех таких опухолей), при этом на поражение орбиты отводится до 7% случаев.

Различают два гистологических типа рабдомиосаркомы:

1. Эмбриональный – 60% случаев.
2. Альвеолярный – 40% случаев.

Рабдомиосаркома крайне редко встречается среди взрослых. 87% случаев заболевания – это дети моложе 15 лет. Прослеживаются 2 возрастных пики заболеваемости рабдомиосаркомой: дети 2-6 лет, у которых чаще всего диагностируют рабдомиосаркому головы и шеи, а также поражение урогенитального тракта, и подростки 14-18 лет, у которых выявляют поражение конечностей, туловища и паратестикулярную локализацию опухоли.

Специалисты отделения детской онкологии Tel Aviv Medical Clinic имеют уникальный опыт лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей разного возраста. Для лечения данной опухоли используют только современные и безопасные методики, применяют щадящие органосохраняющие операции, современные химиопрепараты и иммунобиологические лекарства последнего поколения. Онкоофтальмологи ТАМС не только спасают жизнь детям с рабдомиосаркомой орбиты, но и сохраняют зрение.

Несмотря на то, что рабдомиосаркома – это агрессивная и быстрорастущая опухоль, специалисты ТАМС при своевременном обращении за медицинской помощью помогают сохранить жизнь и зрение 90% детей с таким диагнозом.

Причины рабдомиосаркомы орбиты

На сегодняшний день точной причины развития рабдомиосаркомы неизвестно. Но исследователям удалось выделить несколько факторов, которые повышают риск развития данного вида злокачественной опухоли:

• Возраст. Чем младше ребенок, тем выше его шансы заболеть рабдомиосаркомой. Особую группу риска составляют дети возрастом до 10 лет.
• Пол. Мальчики болеют чаще девочек.
• Этническая принадлежность. У детей европеоидной расы риск рабдомиосаркомы выше.
• Наличие у ребенка некоторых наследственных генетических синдромов или заболеваний: синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Костелло, синдром Нунан, синдром Беквита-Видемана.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты у детей

Для рабдомиосаркомы орбиты характерно быстрое появление симптомов, так как и сама опухоль очень быстро растет и прогрессирует.

Основные симптомы:

• Отек и покраснение века, которые не проходят длительное время и не реагируют на стандартные симптоматические лекарственные препараты.
• Выпячивание одного глаза из орбиты (экзофтальм).
• Смещение глазного яблока в одну сторону (в зависимости от расположения опухоли), нарушение его подвижности.
• Развитие стойкого птоза (опущение века).
• Невозможность полностью закрыть глаз из-за его выпячивания.
• Слезотечение, боль в глазах.

Методы современной диагностики

Особенностью диагностики в ТАМС является комплексность, быстрота и точность. Все необходимые исследования можно пройти в одном места на протяжении 3-5 рабочих дней. Отделение детской онкологии оснащено только лучшим диагностическим оборудованием экспертного класса, поэтому процесс диагностики становится не только эффективным, но и безопасным.

Диагностическая программа при рабдомиосаркоме включает:

• Изучение истории болезни ребенка, выделение специфических факторов риска для развития опухоли данного вида, анализа крови и прочие обследования для определения общего состояния здоровья ребенка.
• Методики современной медицинской визуализации – КТ, МСКТ, МРТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ, ОФЭКТ, остеосцинтиграфия. Эти методики позволяют детально визуализировать опухоль, определить ее размеры и локализацию, степень распространения на окружающие ткани, наличие отдаленных метастазов. На основании полученных данных врач выставляет стадию рабдомиосаркомы, согласно которой и планируется комплекс лечебных мероприятий.
• Биопсия опухоли и последующее патогистологическое исследование образцов ткани. Это позволяет подтвердить диагноз, определить гистологический вариант рабдомиосаркомы, а также дает возможность провести современные молекулярно-генетические исследования для подбора наиболее эффективной современной терапии, например, лекарств таргетного действия.

Прогноз при рабдомиосаркоме орбиты

Прогноз у детей с рабдомиосаркомой орбиты зависит от нескольких факторов:

• Локализация опухоли.
• Возможность полного хирургического удаления опухолевого конгломерата.
• Стадия заболевания.
• Гистологический вариант рабдомиосаркомы и ее молекулярно-генетические особенности.
• Возраст ребенка.

На основании комбинации этих факторов специалист выставляет группу риска при рабдомиосаркоме орбиты, согласно которой планируется лечебный протокол.

Общая выживаемость варьируется от 90% у детей низкой группы риска до 50% у пациентов высокого риска.

Современное лечение рабдомиосаркомы орбиты у детей

Рабдомиосаркома нуждается в комплексном лечении, которое включает хирургическое удаление опухоли, полихимиотерапию и облучение, в некоторых ситуациях в рамках клинических исследований пациентам могут назначать иммунобиологическую терапию, а также высокодозированную химиотерапию с последующей аутологичной трансплантацией стволовых гемопоэтических клеток.

Вопрос о возможности проведения радикальной хирургической операции при рабдомиосаркоме орбиты решается индивидуально для каждого пациента и зависит от размера опухоли, ее расположения и степени распространения на окружающие ткани. При небольшом новообразовании, которое не прорастает соседние анатомические структуры, возможно его полное удаление в ходе одной операции. Наши офтальмологи-хирурги искусно проводят такие вмешательства с помощью малоинвазивных техник. В некоторых случаях требуется несколько вмешательств, чтобы удалить весь опухолевый конгломерат. В последующем таким пациентам специалистами ТАМС выполняются уникальные реконструктивные операции, позволяющие избежать деформации лица ребенка и сохранить естественный внешний вид.

Лучевая терапия проводится как до, так и после операции. В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство не показано, облучение может быть основным методом лечения рабдомиосаркомы. Лучевая терапия при рабдомиосаркоме орбиты может быть дистанционной с применение линейных ускорителей последнего поколения, а также применяется контактная лучевая терапия (брахитерапия).

Основные разновидности лучевой терапии при рабдомиосаркоме орбиты:

• интенсивно модулированная лучевая терапия (IMRT);
• фракционированная стереотаксическая радиохирургия;
• брахитерапия (введение источника излучения непосредственно в опухоль или окружающие ее здоровые ткани).

Разновидность лучевой терапии, общая доза излучения, длительность и кратность сеансов в каждом случае определяется индивидуально опытным лучевым терапевтом отделения детской онкологии.

Химиотерапия может использоваться до операции, чтобы улучшить результаты последней, а также после нее для профилактики рецидива. Также химиотерапия может использоваться самостоятельно, если пациенту не показана операция. Для лечения пациентов с таким диагнозом в протоколах применяют следующие препараты: винкристин, актиномицин Д, иринотекан, циклофосфамид.

Многим детям предлагают лечение в рамках клинического исследования, если основные протоколы терапии не дали положительного результата. На сегодня проходят испытания некоторые иммунобиологические препараты, например, таргетные лекарства. Они оказывают целенаправленное действие на злокачественные клетки и блокируют их рост и размножение. Для лечения рабдомиосаркомы изучаются моноклональные антитела и ингибиторы киназы.

Саркомы мягких тканей, в том числе и рабдомиосаркома орбиты, могут рецидивировать спустя даже годы после выздоровления. Поэтому после завершения лечения пациентам предлагают проходить регулярные обследования на предмет рецидива. Специалисты дадут конкретные рекомендации каждому ребенку по необходимым обследованиям и частоте медицинских осмотров.