Синовиальная саркома (синовиома) – это мезенхимальная злокачественная опухоль мягких тканей, которая может поражать любой участок тела, но чаще всего локализуется в области суставов нижних и верхних конечностей. Новообразование образуется внутри мышц или сухожилий.
Синовиома является высокодифференцированной опухолью, что улучшает общий прогноз у таких пациентов. Синовиальная саркома отличается от других типов сарком низкой чувствительностью к стандартным протоколам химиотерапии, поэтому очень важно правильно верифицировать диагноз с помощью биопсии и патогистологического исследования, чтобы специалисты могли подобрать наиболее эффективную схему комплексной терапии.
Синовиальная саркома встречается в основном у молодых людей. У детей данная опухоль – относительная редкость. Среди всех сарком мягких тканей по распространенности в педиатрической практике синовиома занимает третье место (после рабдомиосаркомы и ангиосаркомы).
В 80% случаев новообразование поражает мягкие ткани конечностей, в остальных ситуациях оно может локализоваться в области головы, и шеи, туловища, в забрюшинном пространстве, иногда может поражать даже внутренние органы – легкие, печень, почки, кишечник, сердце, пищевод и желудок.
Важно! До этапа хирургического удаления опухоли диагноз синовиальной саркомы выставить очень трудно, так как нет никаких специфических признаков этого новообразования при выполнении дополнительных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) или лабораторных анализов. Только после биопсии и патогистологического исследования возможна верификация диагноза.
В Tel Aviv Medical Clinic в обязательном порядке проводят биопсию и исследование полученного образца тканей, так как от этого напрямую зависит комплекс лечебных мероприятий и их успех. Блоки после биопсии мы направляем в самые лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где работают патологи с мировым именем, которые специализируются именно на саркомах мягких тканей и костей. Поэтому ми на 100% уверены в точности диагноза, что существенно улучшает отдаленный прогноз в каждом отдельном случае.
Специалисты отделения детской онкологической ортопедии ТАМС имеют уникальный и богатый опыт лечения маленьких пациентов с синовиомами. Большинство врачей не единожды проходили стажировку и повышение квалификации на базе лучших онкологических детских больниц США и Европы, поэтому наши специалисты хорошо ознакомлены с самыми современными протоколами лечения таких опухолей и с успехом применяют их на практике.
Причины синовиальной саркомы у детей
К сожалению, точные причины развития синовиомы, как и большинства злокачественных новообразований, на сегодняшний день не установлены. Предполагается что непосредственным фактором, который приводит к образованию опухоли этого вида, является специфическая хромосомная транслокация t (x 18) (p 11 q II). Почему возникает последняя – неизвестно.
Факторы риска развития синовиальной саркомы:
- Курс лучевой терапии в анамнезе по поводу другого злокачественного заболевания.
- Генетическая склонность (случаи данного новообразования в семье пациента).
- Травмы конечностей в прошлом.
- Негативное воздействие некоторых токсических веществ.
Симптомы синовиальной саркомы у детей
На начальных этапах своего развития синовиома не сопровождается какими-либо клиническими признаками. По мере роста новообразования могут появляться неспецифические симптомы:
- боль в области пораженного сустава;
- нарушение функции сустава (ограничение активной или пассивной подвижности);
- отек в зоне пораженного сочленения, который может распространяться на всю конечность;
- при пальпации можно прощупать плотное либо мягкое новообразование, которое не имеет четких границ.
В случае прогрессирования болезни к 3 и 4 стадии появляются общие симптомы (лихорадка, потеря веса, недомогание, отсутствие аппетита, прочее) и признаки поражения различных органов при метастазировании синовиальной саркомы. Чаще всего синовиома дает метастазы в легкие.
Методы современной диагностики в Израиле
В ТАМС диагностика проводится быстро, комплексно и качественно, только на высокоточном оборудовании экспертного. На первом этапе пациента осматривает ведущий специалист отделения детской онкологической ортопедии и знакомится с анамнезом. Далее назначается комплекс дополнительных тестов, чтобы определить вид опухоли, ее точное расположение, размер, наличие метастазов. С этой целью выполняют такие исследования:
- УЗИ мягких тканей и внутренних органов.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МСКТ, МРТ).
- Цифровая рентгенография.
- Остеосцинтиграфия и ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ.
- Биопсия с последующим патоморфологическим, иммуногистохимическим и генетическим анализом опухолевых клеток.
Заключительный этап диагностики включает постановку точного диагноза и планирование терапевтической программы с учетом особенностей пациента и его опухоли. Протокол лечения формируется группой специалистов (онколог, ортопед, лучевой терапевт, радиолог и другие при необходимости). Пациент и его родители могут принимать активное участие в консилиуме, ознакомиться с мнением специалистов по поводу использования того или иного лечебного метода, а также высказать собственную точку зрения по этому вопросу.
Прогноз при синовиальной саркоме
Прогноз при синовиальной саркоме зависит от того, на какой стадии развития диагностирована опухоль, от ее гистологического варианта, возраста ребенка, локализации, размеров и степени распространения на соседние участки. В среднем 5-летняя выживаемость составляет от 60до 90%. В случае наличия метастазом на момент установления диагноза прогноз хуже, но при использовании всех возможностей современной медицины часть детей с таким диагнозом полностью выздоравливает.
Современные методы лечения синовиальной саркомы
Лечебный протокол для пациентов с синовиальной саркомой в ТАМС подбирается индивидуально в ходе консилиума врачей. Среди основных методов лечения: хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия и химиотерапия. В некоторых случаях терапевтическую программу могут дополнять инновационными и экспериментальными методиками, например, пациенту назначают лечение таргетными препаратами, которые находятся на стадии клинического исследования. Для некоторых людей с синовиальной саркомой – это единственный шанс на выживание.
Хирургическое удаление синовиальной саркомы – это основной и радикальный метод лечения заболевания. Хирурги выполняют широкое иссечение опухолевого конгломерата в пределах здоровых тканей. Такая тактика дает возможность избежать рецидива в будущем. Если опухоль не имеет четких границ и распространилась локально, пациенту могут выполнять ампутацию (удаление конечности вместе с опухолью). Такая тактика практически исключает рецидив опухоли в будущем, но одновременно является психически и физически травматической.
Специалисты ТАМС стараются избегать таких инвалидизирующих операций прибегают к ампутациям только в крайних случаях. Техническое оснащение отделения современной аппаратурой и высокое мастерство хирургов позволяют выполнять малоинвазивные оперативные вмешательства детям с синовиомами, а грамотное сочетание различных методов лечения одного пациента позволяет получить хороший отдаленный прогноз даже в самых сложных ситуациях.
Облучение может назначаться пациентам с синовиальной саркомой как до операции, так и после нее. Лучевая терапия может быть дистанционной и контактной. Для проведения курса дистанционного облучения пациента госпитализирует в современный радиологический стационар, где он находится необходимое для процедуры время. В ТАМС мы использует только современные и безопасные линейные ускорители, которые позволяют сделать облучение не только эффективным, но и безопасным, что очень важно в педиатрической практике.
Брахитерапия – это один из вариантов контактной лучевой терапии, которая может применяться у пациентов со злокачественной синовиомой. При этом в ткань опухоли вводят специальные иглы-аппликаторы, которые содержат радиоактивное вещество. Таким образом, облучение производится прицельно только в месте локализации новообразования. После того, как пациент получил необходимую дозу излучения, аппликаторы удаляют.
Химиотерапия не применяется в качестве самостоятельного метода для лечения злокачественной синовиомы, так как ее клетки низкочувствительны к химиопрепаратам. Как правило, курс химиотерапии могут назначать детям после операции и/или лучевой терапии с высоким риском рецидива опухоли для предотвращения такой ситуации. Из препаратов применяют цисплатин, винкристин, адреамицин, доксирубицин в разных комбинациях и дозах.
Таргетная терапия для лечения синовиальной саркомы на сегодняшний день находится в стадии активной разработки. В ТАМС продолжаются клинические исследования иммунобиологических препаратов у таких пациентов. Хороший результат имеет терапия таргетным средством – пазопаниб. Это ингибитор тирозинкиназы, который обладает активностью в отношении различных рецепторов, включая рецептор фактора роста эндотелия сосудов (VEGFR), который в избытке экспрессируется на поверхности клеток синовиальной саркомы.
В каждом клиническом случае комплекс терапевтических мероприятий и их поочередность выбирает консилиум специалистов. Таким образом, ребенок получает качественную и современную терапию, что улучшает отдаленный прогноз.
