Краниостеноз (краниосиностоз) – это заболевание, которое характеризуется преждевременным зарастанием черепных костных швов, вследствие чего у ребенка возникает деформация мозгового отдела черепа и внутричерепная гипертензия. Патология встречается с частотой 1 к 2000 новорожденным, чаще наблюдается у мальчиков.
Из-за раннего закрытия черепных швов у ребенка развивается деформация черепа, синдром внутричерепной гипертензии и нарушение развития тканей головного мозга, из-за чего могут наблюдаться различной степени выраженности и психические нарушения, вплоть до отставания в интеллектуальном развитии.
Основной метод лечения – хирургическая коррекция формы мозгового черепа. При своевременной диагностике и активном современном лечении в первые 6-9 месяцев жизни ребенка дальнейшее развитие головного мозга проходит без отклонений.
В отделении детской нейрохирургии Tel Aviv Medical Clinic работают детские нейрохирурги, которые специализируются на лечении данного заболевания и имеют большой опыт ведения таких пациентов. Хирурги владеют всеми современными техниками оперативных вмешательств при краниостенозе у детей, а инновационное оснащение отделения и качественная нейрохирургическая аппаратура позволяют сделать лечение не только эффективным, но и безопасным для пациента, независимо от его возраста.
Важной особенностью лечения в ТАМС является мультидисциплинарный подход к каждому отдельному клиническому случаю краниосиностоза. Помощь одному ребенка оказывает целая команда профессионалов: нейрохирурги, детские неврологи, педиатры, пластические хирурги и прочие специалисты при необходимости.
Подход к каждому пациенту индивидуальный. Вид оперативного вмешательства, его объем и сроки проведения подбираются в ходе консилиума для каждого ребенка отдельно в зависимости от разновидности краниостеноза, причины его развития, возраста ребенка, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Благодаря такому подходу нам удается достичь положительных результатов лечения даже в самых сложных ситуациях.
Причины краниостеноза у детей
Возникновение краниосиностоза связано с генетическими и внутриутробными заболеваниями. Сращение черепных швов может происходить как в период внутриутробного развития, так и после рождения. Если краниостеноз развивается еще до рождения малыша, то его симптомы ярче выражены, в том числе и деформация черепа.
В зависимости от причины, выделяют две группы краниостенозов:
- Синдромальный. В таких случаях патология сочетается с другими врожденными аномалиями развития. Например, комбинация краниостеноза с дисплазией лицевого черепа (синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром).
- Несиндромальный. Это изолированная форма краниосиностоза, которая не относится к определенному генетическому синдрому.
Симптомы краниостеноза у детей
Самый яркий и распространенный симптом краниостеноза – деформация черепа, из-за чего голова ребенка приобретает неестественную форму. Также у ребенка могут наблюдаться:
- синдром внутричерепной гипертензии;
- головная боль;
- тошнота и рвота;
- судороги;
- нарушение зрения;
- психические расстройства;
- менингеальные симптомы.
В зависимости от того, сколько черепных швов вовлечены в патологический процесс, выделяют:
- Моносиностоз – поражен лишь один шов. Самая распространенная форма.
- Полисиностоз – в патологический процесс втягиваются 2-3 черепных шва.
- Пансиностоз – страдают одновременно все костные швы черепа. Очень редко встречается.
В зависимости от деформации черепа, краниосиностоз может быть следующих видов:
- скафоцефалия – в патологический процесс вовлечен сагиттальный шов, вследствие чего голова сужается, а череп увеличен в передне-заднем размере
- брахицефалия – поражены венечный и ламбдовидный швы, при этом череп увеличивается в поперечнике
- тригоноцефалия – страдают метопические швы, при этом возникает треугольное выпячивание черепа в области лба.
Методы современной диагностики
В ТАМС работают неврологи и нейрохирурги с мировым именем, поэтому диагностика краниостеноза не вызывает у них трудностей. Кроме того, отделение оснащено современной диагностической аппаратурой, что делает процесс не только высокоточным, но и безопасным для маленьких пациентов.
При выраженных изменения формы головы и наличии прочих симптомов патологии диагностика возможна уже после осмотра ребенка и изучения его неврологического статуса.
В обязательном порядке ребенку назначают ряд инструментальных методов визуализации черепа и головного мозга, чтобы оценить степень костной деформации и степень повреждений мозговой ткани: рентгенография черепа, нейросонография (УЗИ головного мозга), КТ и МРТ головы.
В обязательном порядке ребенок осматривается офтальмологом для выявления нарушений зрения и нейрохирургом для планирования операции.
Прогноз при краниостенозе у ребенка
Прогноз, в первую очередь зависит от формы и причины краниостеноза (синдромальный, несиндромальный, сколько черепных швов вовлечены в патологический процесс), своевременности постановки диагноза и эффективности хирургического лечения.
При своевременном выполнении современных нейрохирургических операций прогноз благоприятный. Принято считать неблагоприятным прогноз при синдромальных формах заболевания, даже в случае выполнения операции.
Современное лечение краниостеноза у детей
Основной метод лечения, который позволяет исправить форму черепа и предупредить неврологические осложнения, – это хирургическая операция. В некоторых ситуациях требуется не одно вмешательство, а несколько. Например, при синдроме Апера первую операция выполняют в возрасте 3 месяцев, а последнюю уже в подростковом периоде, что позволяет избежать всех проявлений и осложнений патологии.
Нейрохирурги ТАМС имеют большой успешный опыт лечения таких пациентов. Они мастерски владеют всеми техниками современных оперативных вмешательств при краниостенозе, при этом подход к каждому ребенку индивидуальный и учитывает не только тип заболевания, но и особенности самого пациента.
Оптимальное время проведения операции – первые 6-9 месяцев жизни ребенка, но иногда лечение может понадобиться и раньше. Техническое оснащение операционных в отделении детской нейрохирургии ТАМС и подготовка хирургов позволяют выполнять подобные вмешательства уже с 3-месячного возраста при необходимости.
Объем и техника операции зависят от формы краниостеноза и сопутствующих патологий. Чаще всего приходится выполнять такие вмешательства, как линейная краниотомия, циркулярная краниотомия, лоскутная двусторонняя краниотомия и прочие варианты реконструктивно-восстановительных вмешательств.
Для пациентов с краниостенозом в ТАМС доступны не только классические открытые операции, но и малоинвазивные вмешательства (эндоскопические), которые проводит детям в возрасте 3-9 месяцев, так ка на этом этапе развития ребенка кости пластичные и череп может расти в нужном направлении при соответствующей коррекции. Позже теряется целесообразность данной операции и методом выбора будет уже открытая реконструктивная хирургия.
