Эмбриональное злокачественное образование, поражающее отделы центральной нервной системы, в том числе спинной мозг.
Что такое атипичная тератоид-рабдоидная опухоль?
АТРО относится к группе редких, но агрессивных опухолевых патологий, характеризуемых быстрым ростом и способностью возникать сразу в нескольких местах организма. Локализуется в мышечной ткани, в забрюшинном пространстве, органах средостения, в поясничном, шейном или грудном отделе спинного мозга. В состав опухоли могут входить как рабдоидные, так и нейроэпителиальные, мезенхимальные клетки, Формирование образования чаще всего провоцирует изменение в работе гена-супрессора, который из-за дефекта перестает контролировать рост опухоли. Связывают это с герминативной мутацией – врожденной патологией, передающейся на генетическом уровне.
Насколько распространена АТРО у детей?
Чаще всего опухоль развивается у детей до трех лет, составляя при этом около 20% от всех образований центральной нервной системы. Среди эмбриональных опухолей первого года жизни атипичная тератоид-рабдоидная составляет до 50%. Пик проявления заболевания приходится на полтора года. Частота возникновения в возрасте до года, по статистическим данным составляет на один миллион более восьми новых случаев.
Каковы симптомы АТРО?
Высокоагрессивная опухоль может проявиться в любом возрасте – начиная от рождения и до подросткового периода. Точная клиническая картина зависит от возраста заболевшего ребенка, локализации и размеров атипичной рабдоидной опухоли. При поражении участков спинного мозга общая симптоматика выглядит так:
- Судороги.
- Головные боли.
- Рвотные рефлексы.
- Частая сонливость и утомляемость.
- Потеря сознания.
- Гидроцефалия.
- Нарушение моторики.
- Паралич.
- Задержка психомоторного развития.
- Деформация позвоночника.
- Увеличение родничка у младенцев.
- Изменения в поведении – плаксивость, раздражительность, апатия.
Как лечится атипичная тератоид-рабдоидная опухоль спинного мозга?
При подозрении на злокачественное новообразование ЦНС проводится комплексное обследование, чтобы выявить вид и форму опухоли, ее расположение и степень распространения, сопутствующие осложнения. Маленькому пациенту на основании характерных симптомов проводится осмотр, генетическое обследование, неврологическое тестирование с проверкой функционирования спинного мозга. Также выполняются инструментальные исследования для визуализации опухоли, выполняется биопсия, чтобы в лабораторных условиях изучить взятый материал на определение конкретного вида. АТРО не имеет стандартных стадий, классифицируясь как первичная или рецидивирующая болезнь. Исходя из этого в дополнении к полученной путем диагностики информации, подбирается лечебный план.
- Первым этапом лечения является резекция, при этом на объем удаляемой массы влияет размер и месторасположения опухоли. Если образование больших размеров, операция может проводиться в два этапа, чтобы удалить как можно большее количество пораженной ткани.
- В дополнение к операции проводится химиотерапия, цель которой – уменьшить размеры опухолевого очага, остановить разрастание образования, уничтожить распространившиеся за пределы локализации раковые клетки. Химиотерапевтическое лечение облегчает процедуру повторного инвазивного вмешательства.
- Лучевая терапия проводится детям старше трех лет, и призвана путем воздействия ионизирующего излучения повредить ДНК злокачественных клеток, предотвратив их размножение. Целенаправленное облучение, позволяющее избежать здоровых тканей, проводит доктор Осповат Ина.
Какова выживаемость при атипичной тератоид-рабдоидной опухоли у детей?
Прогноз при данной патологии, как правило, неблагоприятный, что объясняется трудностями в излечении, частыми рецидивами, прогрессированием опухоли, невозможностью ее полного удаления. Чем меньше возраст ребенка, тем хуже шансы на выздоровление. Дети до трех лет излечиваются не более чем в 10% случаев. Общая пятилетняя выживаемость составляет около 50%. На прогноз влияет не только возраст и состояние ребенка, размеры и локализация опухолевого очага, но и адекватность проведения лечебных мероприятий, возможность тотальной резекции опухоли.
Огромное преимущество в лечении АТРО у детей остается за израильской медициной, и в частности клиникой Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), где тщательно соблюдается очередность всех этапов протокола, который разрабатывается персонализировано врачебным консилиумом. К лечению ребенка с атипичной тератоид-рабдоидной опухолью спинного мозга подключаются мультидисциплинарная команда врачей, имеющая в этом колоссальный опыт. Эксперты узких специализаций благодаря близкому расположению в одном здании, постоянно взаимодействуют, что позволяет вовремя корректировать лечение, отслеживать его результаты. Предпочтение клинике Ихилов отдается и потому, что у нас самая лучшая статистика по выживаемости маленьких пациентов с диагностированной АТРО головного и спинного мозга.
Злокачественная опухоль полностью удаляется в ходе операции, проводят которую профессора с мировыми именами, имеющие за плечами огромнейший опыт по тотальному иссечению АТРО. После лечения не остается пораженной ткани, а следовательно риск рецидивов сводится к минимуму, а уровень выживаемости даже при такой трудноизлечимой опухоли как атипичная тератоид-рабдоидная, значительно повышается. Поэтому в Тель Авив Медикал Центр обращаются пациенты со стран СНГ для проведения повторной операции, чтобы успешно завершить начатое по месту жительства лечение.
Почему выбирают Ихилов для лечения АТРО спинного мозга у детей?
- Высочайшая квалификация врачей, специализирующихся на лечении атипичной тератоид-рабдоидной опухоли ЦНС и конкретно спинного мозга.
- Высокий процент выживаемости детей, у которых была выявлена АТРО.
- Передовая оснащенность клиники, использование современного оборудования и новейших лабораторий, что позволяет максимально точно проводить диагностику, выявляя и визуализируя очаг поражения.
- Навигационная система экспертного класса, применяемая для мониторинга операции, что помогает сократить ее время до 1-1,5 часа, вместо общепринятых 4-5 часов.
- Качественное медицинское обслуживание в полном спектре по лояльным ценам, уютные палаты, уход и внимание персонала, возможность закрепить результат лечения и восстановиться в центре реабилитации Тель Авив Медикал Центр.
Врачи:
Нейрохирург, заведующий отделением детской Нейрохирургии
Онколог, зав. департаментом Онкологии головного и спиного мозга
Нейрохирург, зам. заведующего отделением детской Нейрохирургии, зав. отделением Эндоскопии головного мозга у детей
Гематолог, гематоонколог, директор педиатрического отделения детской больницы
