Десмопластические мелкокруглоклеточные новообразования относятся к классу злокачественных, мезенхимальных патологий. В составе опухоли – мелкие, круглые злокачественные клетки. В расположении элементов четко просматривается ярко выраженная жесмопластическая строма. Характерные особенности отличают новообразование полифенотипической дифференцировкой при проведении иммунногистохимического исследования.
Что такое ДМКО?
Это агрессивная злокачественная опухоль, возникающая чаще всего в брюшной полости, и намного реже в грудной полости. Новообразование разрастается в брюшной полости, сопровождается асцитами. Возможна обструкция внутренних органов, расположенных в области живота. Отмечается отрицательное воздействие на мочевой пузырь, мочеточники, тазовые органы, зону плевральной полости.
При макроскопическом анализе образование выражается в виде сероватого, белого, плотного узла с многочисленными очагами. Обладает неточными ограничениями. Размерность варьируется от двух до сорока сантиметров. Для патологии характерна обширная инвазия, бурное, прогрессирующее распространение метастазов. Ребенок страдает от выраженного болевого синдрома.
На 1 и 2 стадии заболевания опухолевые грануляции имеют диаметр до 5 миллиметров. На 4 стадии их диаметр может уже превышать 20 миллиметров.
Насколько распространена десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль?
Заболевание встречается крайне редко, а согласно медицинской статистике от него страдают в основном дети до 11 лет.
Каковы симптомы ДМКО у ребенка?
На начальном этапе заболевание выражается в постоянных болях в области поражения. В ходе прогрессирования отмечаются следующие симптомы:
- Болевые ощущения в области живота, при этом обезболивающие препараты могут слабо помогать или не помогать вовсе;
- Появление характерного уплотнения в области живота;
- Боль в позвоночнике, спине;
- Отечность в нижних конечностях;
- Проявления непроходимости кишечника;
- Снижение аппетита ввиду преждевременного насыщения;
- Проблемы с мочеиспусканием.
Если не оказать ребенку своевременную помощь, то по мере увеличения образования болезненный синдром будет только усиливаться, а другие симптомы будут становиться более выраженными.
Как лечится десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль?
Перед назначением лечения в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) пациенты обязательно проходят комплексное обследование, направленное на получение свежих данных о заболевании. Как правило, ребенку с диагнозом «ДМКО» проводится КТ, УЗИ, Позитронно-эмиссионная томография, забор биологического материала для гистологического анализа. В клинике используется высокоинформативное оборудование, позволяющее получить все необходимые сведения и назначить оптимальную схему лечения.
Лечение десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли комбинированное. Оно включает в себя сразу несколько методов:
- Хирургическая операция. Это основной метод лечения. От успешности проведения оперативного вмешательства во многом зависит прогноз и успешность всех терапевтических мер. Задача хирурга заключается в том, чтобы полностью или по возможности максимально удалить опухоль, не повредив при этом важные структуры организма. При проведении операций находят свое применение современные хирургические технологии, например, радиочастотная аблация, гамма-нож, криоаблация, в отдельных случаях эффективна эмболизация питающего сосуда. Все эти техники применяются в медицинском центре Ихилов, который оснащен самой современной аппаратурой, в том числе роботизированными установками, позволяющими удалять образования с точностью до сотых миллиметра. Операции по лечению ДМКО у детей в нашей клинике проводят профессор Сухотник и доктор Вайнберг. Это высококвалифицированные хирурги с огромным опытом.
- Химиотерапия. ДМККО является чувствительной к химиотерапии опухолью. Химиотерапия может проводиться до операции с целью снижения темпов роста образования и уменьшения его в размерах, что повышает шансы на успешное проведение оперативного вмешательства. Также химиотерапия назначается уже после иссечения опухоли с целью уничтожения оставшихся раковых клеток. Помимо этого, она значительно снижает риски рецидива. В клинике ТАМС пациентам с десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью лечение с применением химиотерапии проводит профессор Эль Хасид. Это специалист с мировым именем, знающий все протоколы химиотерапии и эффективные комбинации различных препаратов.
- Лучевая терапия. Данная опухоль также чувствительная к радиотерапии. Лучевая терапия назначается в нескольких случаях – для снижения рисков рецидива, в случае обнаружения метастаз или при неполном удалении образования. Воздействие лучевой терапии позволяет уничтожить оставшиеся после оперативного вмешательства раковые клетки. Радиотерапия обязательна в тех случаях, когда из-за особенностей локализации образования не удалось провести радикальное иссечение. Лучевую терапию детям с ДМКО в нашей клинике проводит доктор Осповат Ина. Это первоклассный специалист, который подберет правильные дозировки с учетом особенностей течения заболевания, возраста и состояния здоровья ребенка.
Одна из особенностей лечения ДМКО в медицинском центре ТАМС заключается в том, что все врачи работают в одной команде. Каждое решение принимается коллегиально и предварительно согласовывается. Благодаря этому докторам удается разработать наиболее эффективную схему лечения и строго ее придерживаться.
Какова выживаемость при ДМКО у детей?
Прогноз выживаемости напрямую зависит от различных факторов: стадия заболевания, возраст пациента и наличие у него сопутствующих недугов, размер опухоли и особенности ее расположения. При наличии метастаз прогноз крайне неблагоприятный. Поэтому важную роль в лечении данного недуга играет своевременность обращения за медицинской помощью. Также очень важно качество лечения.
В клинике Ихилов пациенты получают всю необходимую медицинскую помощью от высококвалифицированных специалистов. При этом процент выживаемости пациентов с диагнозом «десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль» в нашей клинике значительно выше, чем средний показатель.
Почему выбирают ТАМС?
Есть немало причин, почему в ТАМС обращаются за помощью пациенты со всего мира:
- Четкое следование международным протоколам лечения;
- Применение современных техник проведения операций, в том числе использование дорогостоящей аппаратуры;
- Персонализированный подход к лечению каждого пациента;
- Чистые, современные и комфортабельные палаты;
- Оснащение по последнему слову техники – в клинике используется дорогостоящее медицинское оборудование, которого нет в подавляющем большинстве медицинских учреждений;
- Высококвалифицированные врачи, которые имеют международную практику, часто обмениваются опытом с иностранными коллегами и берутся за лечение самых сложных пациентов;
- Демократичные цены на все виды медицинских услуг.
Врачи:
Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме
Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме
Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга
Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением
Онколог, заведующий отделением детской гематоонкологии
