Образования нервной ткани в педиатрии встречаются не менее часто, чем у взрослых людей. Любые опухоли, возникающие в тканях центральной нервной системы, даже доброкачественного характера ввиду своей близости к жизненно важным структурам считаются очень опасными. Но наибольшую угрозу несут все же злокачественные неоплазии ЦНС, к числу которых относятся ренитобластома с эстезиобластомой.
Что такое ренитобластома, эстезиобластома?
Это злокачественные опухоли, родственные по структуре нейробластоме, то есть состоящие из нейробластов – зародышевых нервных клеток. Ренитобластома и эстезиобластома отличаются в основном по своей локализации, имея сходство по течению заболевания и прогнозу. Ренитобластома формируется в глазной сетчатке, а эстезиобластома поражает носовую слизистую оболочку. Опухоли возникают редко, возникая в одном или двух глазах, обладают инфильтративным ростом. Данные образования склонны к выходу за границы своего очага, инвазии в соседние участки полости черепа, метастазированию в лимфатические узлы и отдаленные органы. Агрессивное течение делает заболевания крайне опасными, угрожающими не только потере важных функций, но и летальному исходу при неправильном и несвоевременном лечении. Нередко причиной развития патологии становится наследственная предрасположенность. Но в большинстве случае причины появления опухолей нервной ткани остаются неизвестными.
Насколько распространены ренитобластома и эстезиобластома у детей?
Примерная средняя частота возникновения данных патологий, относящихся к группе нейроэктодермальных опухолей, составляет 3-15% от всех злокачественных новообразований. Диагностируются такие опухоли преимущественно у детей, при этом пик заболеваемости ренитобластомой приходится на возраст до 5 лет, а эстезиобластомой – после 10 летнего возраста, независимо от половой принадлежности.
Каковы симптомы ренитобластомы и эстезиобластомы у детей?
Клиническая картина двух патологических образований отличается вследствие их разной локализации. Ренитобластома формируется в нервной ткани задней поверхности глаз и проявляется такими симптомами:
- Боль и рези в глазах.
- Зрачок при вспышке света приобретает белый оттенок.
- Глазное яблоко смещается, как при косоглазии.
- Радужка глаза становится другого цвета.
- Покраснение глаз.
- Ухудшение зрения.
- Рвотный рефлекс.
Эстезиобластома зарождается в обонятельном эпителии, выстилающем полость носоглотки в верхней зоне носа. Интенсивно растущая опухоль заполняет носовую полость и проникает в глазницы и основание черепа, что сопровождается специфическими признаками заболевания:
- Заложенность носа, которая не проходит после обычного лечения, и поначалу имеет одностороннюю форму. Прием препаратов и носовые капли не убирают заложенность.
- Смещение и деформация носовой перегородки.
- Отечность скул и тканей вокруг носа.
- Больной перестает воспринимать окружающие запахи.
- Слизистые выделения из носа, которые со временем становятся еще и гнойными, с соответствующим неприятным запахом.
- В некоторых случаях опухоль можно увидеть в переднем участке носовой полости.
- Поражается и ротовая полость, что выражается выпадением зубов.
- Ощущение давления на глазницы.
- Регулярные головные боли.
- Тошнота и рвота.
- Смещение глаз.
- У младенцев признаки гидроцефалии.
- Затрудненное глотание и дыхание.
От родителей зависит, как быстро будет обнаружено заболевание, заподозрить которое можно по начинающимся симптомам. Своевременное обращение к грамотному специалисту, возможно вернет ребенку не только здоровье, но и спасет жизнь.
Как лечатся ренитобластома и эстезиобластома?
Немаловажное значение имеет всесторонняя диагностика, с привлечением квалифицированных специалистов смежных профилей. В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) постановкой диагноза занимаются неврологи, отоларингологи, офтальмологи и онкологи. После первичного осмотра и сбора жалоб маленький пациент подвергается детальному обследованию с использованием специальных процедур. Также применяются высокоинформативные инструментальные способы диагностики, проводится дифференцирование опухоли, пункция спинномозговой жидкости и биопсия костного мозга. В ТАМС приоритетными методиками лечения являются органосохраняющие, на выбор которых, все же влияют такие факторы как степень распространения и поражения, размер первоначального очага, возраст пациента. Эффективности удается добиться за счет комбинированного лечения, которое может состоять из таких этапов:
- Хирургическое и нейрохирургическое вмешательство для удаления образования в пределах здоровой ткани. При глубоком прорастании ренитобластомы в целях сохранения жизни ребенка удаляется не только опухоль, но и содержимое глазного яблока, что предполагает дальнейшее глазопротезирование. Операции по резекции образований, затрагивающих нервные структуры, считаются опасными, требующими от врача огромного профессионализма. Поэтому в Тель Авив Медикал Центр подобные хирургические процедуры выполняются лучшими детскими нейрохирургами. Это профессор Яков Пеэр, доктор Виктория Вишневская-Даи, доктор Даниель Бриско, доктор Данные Бурла. Мастерски точно врачи осуществят иссечение пораженной ткани, не оставляя по возможности пораженных участков. Доктора ТАМС оперируют также юных пациентов, которым в других медицинских учреждениях, преимущественно расположенных в странах СНГ, отказали по причине распространенной стадии и труднодоступности опухоли.
- Химиотерапия с использованием сильнодействующих противоопухолевых веществ, подавляющих рост и деление злокачественных клеток, уменьшающих объем патологического очага. Свести к минимуму токсические воздействия на детский организм помогает опыт доктора Рина Двир, который подберет препараты и дозировку с пониженным риском побочных реакций.
- Лучевая терапия назначается на поздних стадиях, и предназначена для уничтожения раковых клеток. Дозу ионизирующего излучения, направленного конкретно на пораженную зону, подбирает доктор Осповат Ина.
Какова выживаемость при ренитобластома и эстезиобластома у детей?
Прогноз при данных заболеваниях в целом считается неблагоприятным из-за глубокого прорастания опухолей, их близкого расположения к жизненно важным структурам, что не всегда дает возможность тотального удаления новообразования. Определяющими прогностическими критериями являются размер и распространенность опухоли, наличие метастатических поражений, стадия злокачественного процесса. Поэтому вариабельность пятилетней выживаемости имеет большой разбег: от 25% до 90%. Но при этом не всегда удается сохранить ребенку поврежденный глаз и зрительную функцию.
В Тель Авив Медикал Центр показатели по длительной выживаемости на порядок выше, чем с других крупных больницах Европы. Этому способствует правильный подход к выбору лечебных мероприятий и колоссальный опыт врачей, успешно избавляющих детей от ренитобластомы или эстезиобластомы. Программа лечения разрабатывается индивидуально коллегией узкопрофильных специалистов, которые находятся в одном здании. Близкое сотрудничество экспертов смежных областей позволяет команде слаженно взаимодействовать, своевременно корректировать лечение, улучшать его результат, добиваться большей эффективности.
Почему для лечения ренитобластомы и эстезиобластомы у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?
- Высочайшая квалификация врачей, специализирующихся на лечении образований ЦНС, имеющих в арсенале не только накопленные знания и навыки, но и внушительный опыт успешной борьбы с ренитобластомой и эстезиобластомой.
- Применение целесообразных, инновационных техник лечения, которые приносят минимальный ущерб детскому организму, имея при этом увеличенную эффективность. Трансплантация стволовых клеток, щадящие методы терапии позволяют избежать осложнений и рецидивов, и увеличить коэффициент длительной выживаемости при ренитобластоме или эстезиобластоме у детей.
- Передовое оборудование, высокоточные аппараты, что дает возможность максимально точно выполнять диагностику, мониторить ход операции, уменьшая при этом время ее проведения.
- Полный объем качественного медицинского обслуживания по демократичным расценкам, уютные палаты, доброжелательный, внимательный персонал, возможность восстановиться и закрепить результат лечения в реабилитационном центре ТАМС.
Врачи:
Онколог, ведущий специалист в области детской гематоонкологии и лечении нейробластомы у детей.
Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга
Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением
Офтальмолог, специализирующийся в области онкологии глаз, особенно в области опухолей на поверхности глаз и внутриглазных опухолей.
