Синдром Би́на

Детские врачи в своей практике сталкиваются с различными патологическими проявлениями, которые могут затрагивать любой участок ткани, структуры или внутренних органов, проявляясь обширной клинической картиной. Одним из крайне неприятных и жизнеугрожающих заболеваний является синдром Бина.

Что такое синдром Бина?

Это редкое расстройство, связанное с генной мутацией, для которого характерно появление на теле множественных венозных образований – гемангиом. Сопровождается недуг сосудистыми разрастаниями, которые локализуются на коже ребенка и в тканях внутренних органов. Течение заболевания прогрессирует, при отсутствии лечения появляются новые опухолевые очаги, нарушается работа пораженных структур, что может привести к инвалидности и летальному исходу. Венозные образования синего, бордового или фиолетового цвета возникают на туловище, конечностях, ступнях, шее и голове, слизистых оболочках, представляя собой увеличивающиеся в размерах бугристые пятна с неровными краями.

Насколько распространен синдром Бина у детей?

Патология встречается очень редко, составляя примерно один новый случай на десять тысяч новорожденных детей. Наследуется диффузный ангиоматоз с многочисленными венозными мальформациями по аутосомно-доминантному типу вследствие происходящих в генах мутационных процессах.

Каковы симптомы синдрома Бина у детей?

Клинические проявления заболевания зависят от локализации очагов поражения, которые преимущественно располагаются на кожных покровах и в органах желудочно-кишечного тракта, но могут поражать и другие участки организма. Течение заболевания отличается тяжестью, значительным ухудшением самочувствия ребенка. Бдительность родителей поможет, как можно раньше выявить патологию у малыша, чтобы провести обследование и назначить соответствующее лечение.

• Анемия.
• Хронические желудочные и кишечные кровотечения.
• Синюшного цвета бугорки на теле ребенка, которые при малейшем повреждении начинают кровоточить и гноиться.
• Образования мягкой консистенции при пальпации не вызывают болезненных ощущений, но склонны к интенсивному росту.
• Изъязвление образований.
• Повышенное локальное потоотделение.
• Потеря веса и аппетита.
• Слабость, апатичность, вялость.

Как лечится синдром Бина у детей?

Правильно проведенная диагностика имеет немаловажное значение для благоприятного прогноза, но к сожалению часто бывает ошибочной из-за нехватки у врачей достаточных знаний особенностей редкостного заболевания. Чтобы избежать негативных последствий неверно поставленного диагноза и такого же лечения, следует обратиться в надежное медицинское учреждение, обладающее самой лучшей репутацией. Это израильская клиника Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), где спасают детские жизни врачи, обладающие колоссальным опытом в лечении редких видов заболеваний, в том числе синдрома Бина. После осмотра тела ребенка и сбора семейного анамнеза и жалоб, специалист назначит детальное обследование. Патологию, которая является одной из форм гемангиоматоза необходимо дифференцировать от схожих по клиническим проявлениям заболеваний. Верифицируется синдром по совокупности современных методов диагностики, как лабораторных, так и инструментальных. Визуализация очагов поражения и соседних структур осуществляется за счет использования компьютерной томографии, рентгена, УЗИ внутренних органов, энтероскопии, эхографии, эндоскопии. По показаниям будет определяться наиболее оптимальная тактика лечения, которая может включать в себя такие моменты:

• Медикаментозная терапия, предназначенная для уменьшения симптомов, купирования внутренних кровотечений, предотвращения дальнейшего роста сосудистых образований.
• Хирургическое лечение, цель которого состоит в полном удалении патологического очага, несущего угрозу здоровью и жизни ребенка. Чтобы предупредить развитие повторных гемангиом, врачи клиники ТАМС выполнят тотальную резекцию образований, не оставляя пораженных клеток. Опасность операции сводится к минимуму, поскольку проводится ведущими детскими хирургами с огромным стажем работы, которые с филигранной точностью, не повреждая здоровые участки ткани, удалят венозные ангиомы.
• Уникальные техники удаления с кожи сосудистых разрастаний – минимально инвазивные и щадящие. Лазерное облучение, криодеструкция и другие инновационные методы не оставляют рубцов на теле, эффективно избавляя ребенка от кожных очагов поражения.

Какова выживаемость при синдроме Бина у детей?

Патологические проявления заболевания будут прогрессировать, если не применять адекватного лечения. Ввиду того, что недуг встречается нечасто, не существует на сегодняшний день доступных данных о среднем уровне выживаемости. Но известно, что на прогноз влияют такие факторы как возраст и общее состояние юного пациента, количество и размер очагов поражения, их локализация и сопутствующие осложнения, грамотно подобранные лечебные мероприятия. В клинике ТАМС используется уникальный подход, основанный на индивидуально разрабатываемой схеме лечения, которым занимается многодисциплинарная команда врачей.

Привлечение экспертов узких профилей, их постоянное взаимодействие, отслеживание состояния ребенка и результатов операции, помогают предотвращать осложнения и корректировать лечебную тактику в сторону улучшения эффективности. Все это позволило в ТАМС в разы увеличить показатели долгосрочной выживаемости без рецидивов детей с диагностированным синдромом Бина. В клинику Ихилов принимают пациентов с других стран, особенно СНГ, где детям не смогли предоставить адекватной медицинской помощи.

Почему Тель Авив Медикал Центр выбирают для лечения синдрома Бина у ребенка?

Родителей пугает и обескураживает незнание недуга, с которым даже мало кто из врачей сталкивался. Поэтому люди ищут клинику, где доктора имеют навыки лечения синдрома Бина, и обращаются в Тель Авив Медикал Центр, руководствуясь такими принципами:

• Врачи ТАМС обладают высочайшим уровнем квалификации, экспертными знаниями и огромным опытом, и специализируются на лечении синдрома Бина.
• Использование прогрессивных, щадящих, целесообразных методов лечения, способствующих увеличению коэффициента длительной выживаемости маленьких пациентов с синдромом Бина. При этом нашим специалистам удается не просто остановить прогрессирование патологии, предупреждать развитие новых гемангиом, но и существенно улучшить качество жизни.
• Дорогостоящее передовое оборудование экспертного класса, что дает возможность быстро и максимально точно проводить обследования, безболезненные процедуры.
• Полный спектр качественнейших медицинских услуг по демократичным тарифам, возможность получить материальную помощь на лечение ребенка, связавшись с международным благотворительным фондом, сотрудничающим с Тель Авив Медикал Центр.
• Обходительный и внимательный персонал, прошедший специальную подготовку и практику, уютные палаты, доброжелательная атмосфера.
• Дети могут после операций и лечения восстановиться эмоционально, физически и психологически в реабилитационном центре ТАМС.