Синдром Ги́ппеля—Линда́у

Опухолевые процессы сопровождаются, как правило, нарушениями, связанными с определенным участком организма. Но есть группа патологий, для которых характерным является наличие сразу нескольких образований, локализующихся в различных структурах и органах. Одно из таких серьезных и опасных заболеваний – это синдром Гиппеля-Линдау, или как его еще называют – цереброретинальный ангиоматоз.

Что такое синдром Гиппеля-Линдау?

Это довольно редкий недуг, который встречается в раннем возрасте и сопровождается рядом осложнений. При данной болезни происходит чрезмерное разрастание капилляров, гемангиобластома поражает мозжечок, в тканях спинного мозга образуются гемангиомы, а в почках и поджелудочной железе – кисты. Доброкачественные и злокачественные опухоли прогрессируют, приводят к необратимым последствиям. Чаще всего опухоли локализуются в сетчатке глаз, во внутренних органах, в спинном и головном мозге. При отсутствии правильного лечения остается крайне высоким риск летального исхода.

Насколько распространен синдром Гиппеля-Линдау в детском возрасте?

Болезнь встречается в любом возрасте, начиная с младенчества, и обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству согласно аутосомно-доминантному типу. У носителей аномальной хромосомы вероятность развития синдрома повышается с каждым годам, достигая к старости 95%. По статистике на 36 тысяч человек приходится один новый случай.

Какие симптомы синдрома Гиппеля-Линдау?

Если родители страдали от данного симптома, их дети должны проходить регулярное обследование, поскольку своевременное выявление патологии повышает шансы на благоприятный исход. В других случаях, взрослые должны обращать внимание на любые изменения состояния ребенка, чтобы не пропустить начало развития болезни и обратиться для обследования к врачу. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухолевых поражений.

• Наличие гемангиом – сосудистых образований доброкачественной формы.
• Повышенная слабость.
• Частые головокружения.
• Снижение зрения, вплоть до его полной потери.
• Головная боль.
• Слабость в мышцах.
• Расстройства моторики.
• Ухудшение слуха и шум в ушах.
• Внутренние кровотечения.
• Кровь в моче.
• Побледнение кожных покровов.
• Учащенный пульс.
• Повышенная потливость.
• Нарушение равновесия.
• Высокое давление.
• Болезненные ощущения в области поражения.
• Рвотные позывы.
• Расстройство глотания.

Как лечится синдром Гиппеля-Линдау?

Опухоли могут расти медленно, или трансформироваться в злокачественную форму, прорастать в соседние ткани, распространяться метастазами, что делает заболевание очень опасным, требующим особого внимания и подхода в диагностике и лечении. Доверять жизнь и здоровье ребенка можно только проверенным медицинским учреждениям, где сумеют предоставить квалифицированную помощь. Среди европейских клиник по уровню надежности лидирует Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), где используются самые прогрессивные методики, а детские жизни спасают настоящие профессионалы с внушительным стажем работы. На основании первоначального осмотра пациента, сбора анамнеза и клинических признаков, проводится комплексное обследование с привлечением неврологов и офтальмологов. Также выполняются генетические тесты, ангиография, офтальмоскопия, и визуализирующая пораженные структуры диагностика: УЗИ, компьютерная томография, рентген, МРТ. Лечение зависит от вида и расположения опухолевых очагов, и может включать в себя такие этапы:

• Хирургическое удаление образований с небольшим захватом окружающей ткани, чтобы предупредить развитие рецидивов. В израильской клинике ТАМС сложнейшие операции, требующие повышенного внимания и точности, проводят лучшие детские хирурги с колоссальным опытом и международным признанием. Опасные опухоли, воздействующие негативно на соседние структуры, иссекаются даже с труднодоступных участков, благодаря современным способам хирургического лечения. Мастерство докторов минимизирует всю опасность развития осложнений или повторных образований.
• Медикаментозная терапия для устранения симптомов и нарушений, таких как гипертония, для уменьшения размера гемангиом.
• При злокачественных неоплазиях показано применение химиотерапии, чтобы остановить рост опухоли, уничтожить раковые клетки.
• Радиотерапия также важна при наличии злокачественных очагов. В клинике ТАМС доктор Осповат Ина подберет соответствующую дозу и способ воздействия ионизирующего излучения, фокусируя его на пораженную ткань и не затрагивая здоровые участки.
• В Ихилов используются уникальные методы минимально травматичного, безболезненного удаления опухолей с тканей печени, почек, сетчатки глаз, направленные на сохранение органов и их нормального функционирования. Это радиочастотная абляция, криотерапия и др.

Какова выживаемость при синдроме Гиппеля-Линдау?

На прогноз влияют такие факторы, как вид и размер опухоли, ее локализация, возраст и состояние организма ребенка, наличие сопутствующих нарушений, стадия заболевания и грамотно подобранный план лечения. В Тель Авив Медикал Центр каждый случая заболевания рассматривается коллегией врачей, которые разрабатывают индивидуальную программу лечения, руководствуясь особенностями течения патологического процесса. Занимается лечением мультидисциплинарная команда, в которую входят узкопрофильные эксперты с колоссальным опытом.

Расположение специалистов в одном здании помогает оперативно принимать жизненно важные решения, корректировать тактику лечения, мониторить результаты операции, наблюдать за состоянием пациента и реакцией организма на использованные методики. Регулярное взаимодействие дает возможность увеличивать эффективность, предупреждать появление побочных реакций. В ТАМС процент полного излечения детей с синдромом Гиппеля-Линдау гораздо выше, чем в других европейских клиниках. У нас проводят лечение пациентам из стран бывшего СНГ, где в больницах не имеют возможности и знаний для качественной медицинской помощи.

Почему Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) выбирают для лечения синдрома Гиппеля – Линдау у ребенка?

Нашей клинике отдают предпочтение не только потому что в Израиле самый высокий уровень медицины, но и ориентируясь на такие критерии:

• Самый большой коэффициент по долгосрочной выживаемости без осложнений и рецидивов юных пациентов с диагностированной болезнью Гиппеля-Линдау. После лечения в ТАМС дети могут вести обычный образ жизни, не страдать постоянными болями и нарушенным функционированием пораженных органов и структур.
• Высочайшая квалификация и богатейший опыт докторов, специализирующихся на исследовании, диагностике и лечении синдрома Гиппеля – Линдау в педиатрии.
• Применение передовых техник лечения, которыми владеют единицы клиник. После использования инновационных методик происходит быстрое восстановление организма и полное выздоровление.
• Высокотехнологичное оборудование, на котором проводится тщательная, безошибочная диагностика.
• Полный комплекс первоклассного медицинского обслуживания по демократичным расценкам, возможность на лечение ребенка получить финансовую помощь от благотворительных фондов, с которыми Тель Авив Медикал Центр сотрудничает.
• Обустроенные и уютные палаты, теплая атмосфера, доброжелательный и приветливый персонал, центр реабилитации ТАМС, где после лечения можно поправить здоровье, окрепнуть, избавиться от психологических проблем.