Синдром Хиппеля-Линдау относится к классу генетических заболеваний, аутосомно-доминантных патологий. Он приводит к формированию у больного множества новообразований полиморфного типа. Наследственный фактор становится причиной болезни в восьмидесяти процентах случаев. Синдром передается через аутосомный, доминантный тип при неполной пенетрантности генов. В двадцати процентах ситуация причиной развития болезни становятся новые мутации.
У пациентов с синдромом Хиппеля-Линдау в ряде случаев наблюдается формирование доброкачественных новообразований в печенке. Опухолевые процессы в почках отличаются высоким уровнем злокачественности. У больных формируется почечно-клеточная онкология. Это распространенная патология среди людей с болезнью VHL. Рак диагностируют у взрослых больных в возрасте от сорока до шестидесяти лет.
Последствия развития синдрома Хиппеля-Линдау
Наличие патологического процесса Гиппеля-Линдау приводит к формированию различных аномалий в организме:
- Гемангиобластома – в восьмидесяти процентах случаев;
- Гемангиомы сетчатки глаза;
- Почечно-клеточная онкология;
- Доброкачественные опухоли в печенке;
- Ангиома глазной сетчатки;
- Карцинома почек;
- Кистозные образования в поджелудочной;
- Феохромцитома;
- Новообразования в яичке, матке, островковых клетках, внутреннем ухе.
Как выявить синдром Хиппеля-Линдау
В медицине классифицируют два вида синдрома Хиппеля-Линдау: сопровождающийся феохромоцитомой, без феохромцитомы. При наличии патологии есть вероятность формирования аденокарцином в почках, карцином.
Феохромоцитома – опухолевое образование, сформированное из клеточного состава мозговых веществ надпочечников. Для диагностики, дифференциации вида патологии применяется:
- Офтальмологический осмотр;
- Неврологический осмотр;
- Компьютерная томография;
- Магнитно-резонансная томография;
- Ультразвуковое обследование с целью обнаружения опухолевых очагов;
- Исследование ДНК, позволяющее определить мутации в генах VHL
Лечение синдрома Хиппеля-Линдау в Tel Aviv Medical Clinic
Ведущий медицинский центр Тель-Авива применяет высокоточные методы для диагностики синдрома Хиппеля-Линдау. Специалисты высшей категории проводят тщательное обследование с использованием инновационного оборудования, новейших разработок, позволяющее выявить опухоли в организме пациента. В ходе лечения проводится комплексная терапия на базе прогрессивных методик, позволяющая вернуть пациенту здоровую жизнь.
