Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественное заболевание системы крови и костного мозга. Как правило, эта патология поражает взрослое население.
Специалисты онкогематологического отделения Tel Aviv Medical Clinic предлагают своим пациентам передовые и эффективные методики лечения ХМЛ, так как наши врачи-гематологи имеют уникальный опыт лечения этого заболевания среди пациентов любого возраста. Большинство из них прошли обучение по уникальным программам последипломного образования в самых известных онкогематологических больницах в мире.
Мы предлагаем нашим пациентам:
- Индивидуальный подход к каждому случаю с учетом как особенностей самого заболевания, так и пациента.
- Если пациенту требуется трансплантация костного мозга, то для подбора идеального донора (если не подходит родственник) врачи ТАМС пользуются услугами Национальной программы донорства костного мозга (крупнейший банк стволовых клеток).
- Эффективную, всестороннюю и передовую диагностику, которая занимает всего 3-4 рабочих дня.
- Уникальные генетические проверки при ХМЛ, которые можно выполнить на базе ТАМС.
- Работа целой мультидисциплинарной команды профессионалов с каждым случаем ХМЛ у пациента.
- Использование новейших, а иногда и экспериментальных методик терапии, например, инновационных таргетных препаратов, CAR-T клеточной терапии, новых протоколов химиотерапии, прочее.
Причины хронического миелоидного лейкоза
В 90-95% случаев хронический миелоидный лейкоз имеет генетическую причину. У таких пациентов выявляют типичную мутацию – филадельфийскую хромосому (транслокация между 9 и 22 парами хромосом). Во время этой транслокации часть хромосомы 9, которая содержит онкоген ABL, перемещается на хромосому 22 и соединяется с геном BCR. Химерный гибридный ген BCR-ABL отвечает за производство онкопротеина тирозинкиназы bcr-abl.
Почему так случается, до сих пор не установлено. Среди факторов риска образования филадельфийской хромосомы, а затем и ХМЛ, выделяют негативное влияние ионизирующего излучения, действие инфекционных агентов, разнообразных токсинов, в том числе и медикаментов.
Симптомы хронического миелоидного лейкоза
В отличие от острых форм лейкоза, ХМЛ развивается медленно, и на начальном этапе не имеет никаких симптомов, часто диагностируется случайно из-за изменений в анализах крови, которые сданы по другим причинам.
Самые частые симптомы заболевания:
- Анемия и проявления анемического синдрома. Костный мозг, который переполнен патологическими клетками, не способен вырабатывать необходимое количество эритроцитов, из-за чего и развивается анемия. Люди с анемией чаще всего испытывают повышенную утомляемость, учащенное сердцебиение, одышку.
- Повышенная кровоточивость из-за недостатка в крови тромбоцитов. Костный мозг так же не может вырабатывать нужное количество тромбоцитов (клетки, которые принимают участие в процессах свертывания крови). При этом легко возникают синяки, гематомы, кровотечение из десен, носовые кровотечения, прочее.
- Частые инфекционные заболевания, причем с осложнениями (отитами, синуситами, пневмониями).
- Длительная повышенная температура тела.
- Боль в животе из-за поражения брюшных лимфоузлов.
- Увеличение селезенки.
- Увеличение лимфатических узлов.
- Боль в костях и суставах.
- Одышка.
Стадии хронического миелоидного лейкоза:
- Хроническая фаза. Это начальная стадия болезни, при которой в костном мозге находится до 10% бластных клеток. Она имеет длительное бессимптомное течение (примерно 5-6 лет), хорошо поддается лечению и характеризируется благоприятным прогнозом. Встречается примерно в 94% случаев.
- Фаза акселерации. В этой стадии количество бластных клеток в костном мозге составляет 10-30%. Первично ХМЛ на стадии акселерации диагностируется в 3-5% случаев. Реакция на лечение немного хуже, нежели в хронической фазе.
- Бластный криз. Это самая агрессивная стадия ХМЛ, она встречается в 1-2% случаев. При этом количество бластов в костном мозге превышает 30%. Прогноз неоднозначен, ответ на лечение, как правило, неполный.
Методы современной диагностики
Отделение онкогематологии ТАМС располагает уникальной и инновационной материально-технической базой, поэтому оснащено только самым современным диагностическим оборудованием, которое позволяет провести комплексную диагностику всего за 3-5 рабочих дней.
В комплексной диагностике ХМЛ используют:
- Детальный медицинский осмотр и изучение истории болезни пациента.
- Набор необходимых диагностических анализов крови (общий анализ крови, биохимический, прочие гематологические тесты).
- Пункция или биопсия костного мозга. Используется для подтверждения диагноза и определения фазы ХМЛ.
- Иммунофенотипирование клеток крови – исследование, которое позволяет с высокой степенью точности определить вид лейкоза.
- Цитогенетический анализ клеток крови – это методики изучения изменений в хромосомах. Примером является современная методика – FISH-анализ (флуоресцентная гибридизация in situ).
- Молекулярно-генетическое тестирование для выявления определенных мутаций, связанных с этим заболеванием, в том числе и филадельфийской хромосомы.
Остальные исследования могут применять с целью определения распространенности опухоли (люмбальная пункция, УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ головного мозга, органов грудной и брюшной полости, прочее).
Генетическая диагностика
Цитогенетическая диагностика – обязательный этап подтверждения диагноза при хроническом миелоидном лейкозе. Все материалы после биопсии костного мозга мы отправляем для проверки в лучшие сертифицированные молекулярно-генетические лаборатории США, но забор биоматериала происходит на базе ТАМС (пациенту не нужно никуда ехать для проведения этого важного исследования).
Непосредственная причина возникновения хронического миелоидного лейкоза – мутация в определенном гене. Пациенты, у которых традиционные методы лечения оказались неэффективными и у которых выявлена эта мутация, продемонстрировали отличный положительный ответ на таргетную терапию, которая сегодня считается «золотым стандартом» лечения ХМЛ. Поэтому очень важно идентифицировать эти «генетические перестройки», что мы и делаем для наших пациентов. Это позволяет применять только эффективные и безопасные современные протоколы терапии.
Также инновационная молекулярно-генетическая диагностика очень важна в плане первичной профилактики такого же заболевания у родственников, ведь некоторые мутации могут передаваться по наследству, но не проявлять себя до поры, до времени. Зная, что человек является носителем мутации, за ним устанавливают тщательное медицинское наблюдение, что позволяет выявить заболевание на самых ранних стадиях в случае его манифестации.
Примеры современных генетических панелей тестирования для пациентов с ХМЛ:
- PHLDF | Philadelphia Chromosome-like Chronic Lymphoblastic Leukemia (Ph-like ALL), Diagnostic FISH, Varies.
- PHLDF | Philadelphia Chromosome-like Chronic Lymphoblastic Leukemia (Ph-like ALL), Diagnostic FISH, Varies.
- CHRBM | Chromosome Analysis, Hematologic Disorders, Bone Marrow.
- MYEFL | Myelodysplastic Syndrome by Flow Cytometry, Bone Marrow.
- NGSHM | MayoComplete Myeloid Neoplasms, Comprehensive OncoHeme Next-Generation Sequencing, Varies.
Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.
Прогноз при хроническом миелоидном лейкозе
При своевременной диагностике и применении современных таргетных препаратов – благоприятный. 5-летняя выживаемость составляет 90%.
Современное лечение хронического миелоидного лейкоза
Лечение зависит от фазы хронического миелоидного лейкоза.
Важно! Сегодня «золотым стандартом» лечения ХМЛ является таргетная терапия. Данный вид заболевания крови является одним из первых, для лечения которых начали использовать таргетные лекарства.
Основными таргетными препаратами для лечения ХМЛ являются так называемые ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) – средства, которые воздействуют на клетки с наличием филадельфийской хромосомы (иматиниб, нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб, понатиниб).
Ингибиторы тирозинкиназы блокируют онкоген BCR-ABL, который отвечает за индукцию злокачественных клеток. Эти лекарства высокоэффективны для достижения полной ремиссии при Ph-позитивном ХМЛ и значительно превосходят по эффективности другие режимы лекарственной полихимиотерапии.
Трансплантация костного мозга от донора (аллогенная) в данный момент уже не является основным методом лечения ХМЛ. К ней прибегают только в случаях, когда у пациента наблюдается устойчивость к препаратам таргетного действия ИТК, а также при диагностике болезни на запущенных стадиях.
Так как заболевание отлично поддается лечению препаратами таргетного действия, прочие инновационные методики иммунобиологического лечения хронического миелоидного лейкоза, в том числе и CAR-T клеточная терапия, не применяются. Недавние исследования показали, что ожидаемая продолжительность жизни пациентов с хроническим миелоидным лейкозом, которые получают современную таргетную терапию, близка к ожидаемой продолжительности жизни населения в целом.
