Описание анализа крови:

Ингибитор C1 (C1-INH) — это белок, который контролирует активность системы комплемента и системы свертывания крови. Его главная функция — сдерживать воспалительные реакции и предотвращать избыточное образование брадикинина (вещества, которое расширяет сосуды и делает их стенки проницаемыми).

Дефицит или нарушение функции этого белка приводит к неконтролируемым, тяжелым отекам кожи и слизистых оболочек. Это состояние известно как наследственный ангионевротический отек (НАО). В отличие от обычной аллергии, такие отеки не чешутся и не проходят после приема антигистаминных средств.

Что представляет собой анализ?

• Цель: Диагностика наследственного или приобретенного дефицита ингибитора C1.
• Основное применение: Выявление причин рецидивирующих отеков лица, конечностей, гортани или необъяснимых болей в животе.
• Метод: Иммунофенотипирование (количественное определение концентрации белка в крови).

Рекомендации по проведению теста (общие)

• Время: Кровь сдается в утренние часы.
• Голодание: Натощак (8–12 часов голода); чистую воду пить можно.
• Покой: Исключить физическое и эмоциональное напряжение за 24 часа до анализа.
• Особые правила: Не курить минимум за 1 час до процедуры. Важно проводить исследование вне периода приема препаратов, которые могут влиять на систему комплемента (если это согласовано с врачом).

Что может повлиять на результаты?

• Факторы, повышающие уровень: Беременность и прием оральных контрацептивов могут незначительно менять концентрацию белка. Также уровень может расти при острых воспалительных процессах (как реакция «острой фазы»).
• Факторы, понижающие уровень: Интенсивное потребление белка при аутоиммунных заболеваниях, лимфомах или наследственная генетическая мутация.

Когда сдавать тест?

• Рекомендации: При повторяющихся отеках, которые развиваются медленно (в течение нескольких часов) и длятся 2–5 дней, особенно если они не сопровождаются крапивницей.
• Важность: Своевременный анализ критически важен, так как отек гортани при дефиците C1-ингибитора представляет угрозу для жизни и требует специфического лечения.

Как интерпретировать результаты? 

• Важное замечание: Пониженный или нормальный уровень белка требует сопоставления с клинической картиной. Только врач (аллерголог-иммунолог) может правильно интерпретировать результат.
• Специалист учитывает, что существует два типа НАО: при первом типе снижена сама концентрация белка (что покажет данный анализ), а при втором типе концентрация в норме, но белок не работает (требуется дополнительный тест на активность ингибитора C1). Врач также оценивает уровень компонента C4, который почти всегда снижен при этой патологии.

Возможные дальнейшие исследования

• Функциональная активность C1-ингибитора: Если количественный тест в норме, но симптомы сохраняются.
• Компонент комплемента C4: Самый чувствительный скрининговый маркер (почти всегда низкий при дефиците C1-INH).
• Компонент комплемента C1q: Помогает отличить наследственную форму отека от приобретенной (например, на фоне онкологии).
• Генетическое тестирование: Для выявления мутаций в гене SERPING1.
• Консультация аллерголога-иммунолога: Для постановки диагноза и выдачи «паспорта пациента с НАО».

Когда следующий шаг имеет смысл? 

• Если уровень ингибитора C1 понижен, врач подбирает специфическую базисную терапию или препараты для купирования острых приступов, которые в корне отличаются от стандартных противоаллергических средств.
• Все диагностические выводы делаются врачом на основании семейного анамнеза и лабораторных данных.

👉 При необходимости вы можете обсудить результаты анализа с таким специалистом, как аллерголог-иммунолог (Наши специалисты – TAMC).