Фиброматоз шеи

Фиброматоз (десмоид, десмоидная фиброма, агрессивный фиброматоз) – это целая группа новообразований миобластического и фибробластического характера, то есть опухоль развивается из сухожилий, фасций, апоневрозов в организме человека. Десмоид является местно-агрессивной опухолью, то есть она не способна метастазировать в отдаленные органы и ткани, но склонна к инфильтративному местно-деструктивному росту и частым рецидивам даже после хирургического лечения.

Десмоидные фибромы могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически в любой части тела, но чаще всего их диагностируют в области грудной стенки, шеи и конечностей. Также фиброматоз может поражать брюшную стенку и ткани забрюшинного пространства. Примерно у 4% пациентов диагностируют смешанных формы (множественное поражение с десмоидом различной локализации).

Это довольно редкое заболевание с частотой 2-4 случая на 1 млн. людей. Среди пациентов мужского пола преобладают дети раннего возраста. Среди пациентов женского пола десмоид встречается в возрасте 25-30 лет.

В Tel Aviv Medical Clinic работают врачи, которые специализируются именно на эффективном и безопасном лечении фиброматоза шеи у детей. Терапевтический протокол составляется индивидуально в каждом случае опытной командой специалистов, все решения принимаются консилярно с учетом малейших деталей самого заболевания и особенностей ребенка.

Если в большинстве медицинских центров лечение фиброматоза только хирургическое, то в ТАМС мы практикуем современный комплексный подход. Учитывая, что частота рецидивов после изолированного оперативного вмешательства порой достигает 70%, специалисты отделения детской онкологии ТАМС используют в лечении не только хирургию, но и современные малоинвазивные методики удаления десмоида, химиотерапию, таргетное лечение, облучение, гормонотерапию и медикаментозную коррекцию. То есть в каждом отдельном случае лечение будет комбинированным и может включить сразу или последовательно несколько видов терапии. Это необходимо для получения наилучших терапевтических и косметических результатов, а также для сведения к минимуму возможности рецидива или осложнений десмоидной фибромы шеи.

Причины фиброматоза шеи у детей

Точных причин развития фиброматоза на сегодняшний день не установлено. Как правило, заболевание спорадическое, то есть под действие внутреннего или наружного провоцирующего фактора в одной фибробластической клетке формируется определенная мутация, которая дает толчок к последующему неконтролируемому росту и размножению этой клетки, что в конечном итоге приводят к развитию опухоли.

Факторы риска десмоидной опухоли:

• Мужской пол.
• Ранний детский возраст.
• Перенесенная травма.
• Некоторые вирусные инфекции.
• Негативное воздействие химических средств, медикаментов, ионизирующего излучения.

Гораздо реже фиброматоз имеет наследственный (генетический) характер. Например, такое генетическое заболевание, как семейный аденоматозный полипоз или синдром Гарднера увеличивают риск развития десмоидной фибромы в 1000 раз.

Симптомы фиброматоза шеи у детей

Как правило, первым признаком фиброматоза шеи у ребенка является развитие кривошеи. При этой локализации десмоида чаще всего страдает грудино-ключично-сосцевидная мышца. По мере прогрессирования и увеличения в размерах фибромы эта мышца укорачивается и притягивает голову к туловищу с одной стороны.

Когда родители приводят ребенка на осмотр к педиатру (плановый или по поводу кривошеи) врач может выявить при пальпации по ходу грудино-ключично-сосцевидной мышцы характерное уплотнение (опухоль). После такой находки ребенок отправляется на дообследование и ему устанавливают диагноз ложной кривошеи и десмоидной фибромы.

Методы современной диагностики

В диагностическом отделении ТАМС есть вся необходимая аппаратура для быстрой и точной диагностики фиброматоза шеи у детей. Для своих пациентов мы используем только инновационное диагностическое оборудование экспертного класса, поэтому процесс обследования не только информативный и комфортный, но и безопасный.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет определить размер и расположение десмоида. Как правило, опухоль локализируется в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Компьютерная томография (КТ) позволяет получить детализированные послойные снимки опухоли и тканей вокруг нее. КТ может предоставить важную информацию, которая необходима хирургу для планирования операции, например, расположение крупных сосудов и органов вблизи опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить послойные снимки мягких тканей отличного качества, поэтому идеально подходить как для диагностики заболевания, так и для планирования будущей операции.

Биопсия и патогистологическое исследование позволяют верифицировать диагноз. Очень часто к нам на лечение приезжают пациенты с неверно установленным патогистологическим диагнозом. Дело в том, что в мире есть не так уж и много патологов, которые специализируются на саркомах и опухолях мягких тканей. Поэтому все материалы после биопсии наших пациентов мы отправляем в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым именем. Такой подход исключает возможность ошибки и назначение неэффективного лечения.

Прогноз при фиброматозе шеи у детей

Десмоид – агрессивная опухоль, поэтому относиться к ней нужно максимально внимательно. Важно, чтобы клиника, которую вы выбрали для лечения, располагала современным оборудованием и доступом к инновационным методам терапии. Именно таким медицинским центром является Tel Aviv Medical Clinic. Здесь доступны не только самые последние новинки и разработки в лечении фиброматоза, но и возможность стать участником клинического исследования.

При своевременном обращении за медицинской помощью и использовании комплексного подхода к лечению десмоидной фибромы, прогноз благоприятный. В зависимости от размера и расположения опухоли, от 76% до 99% пациентов полностью излечиваются от недуга.

Современное лечение фиброматоза шеи

Еще до недавно единственным методом лечения десмоидного фиброматоза была хирургия. Сегодня же современные протоколы в прогрессивных медицинских центрах изменили подход. Лечение стало более консервативным и комплексным, обязательно с использованием инновационных методик и технологий.

Хирургическое удаление фибромы сопровождается частыми рецидивами (от 25% до 60%), кроме того, чтобы вырезать опухоль радикально необходимо широкое иссечение с захватом здоровых тканей. Это чревато не только обширным дефектом тканей и косметическим дефектом, но и повреждение крупных сосудов, нервов или жизненно важных органов. Поэтому сегодня разработаны новые стратегии лечения десмоида.

Активное наблюдение предполагает тщательный контроль роста фибромы с помощью регулярных КТ или МРТ. Такой подход при отсутствии клинических симптомов считается целесообразным, поскольку многие десмоидные опухоли остаются стабильными в течение долгих лет, не растут или даже уменьшаются в размерах. Переход от наблюдения к активному лечению рекомендуется в случае, когда опухоль начинает расти или появляются клинические признаки.

Медикаментозная терапия. К сожалению, единственного унифицированного протокола медикаментозной терапии десмоидных фибром нет. В каждом отдельном случае детский онколог будет подбирать наиболее эффективную схему терапии. Как правило, протоколы лечения фиброматоза включают классические химиопрепараты (винбластин, метотрексат), гормональную антиэстрогеновую терапию (тамоксифен и его аналоги), противовоспалительные препараты (НПВС и анальгетики).

В ТАМС активно проходит изучение персонализированных методов лечения фиброматоза с помощью таргетных препаратов. Предположительно, что ингибиторы тирозинкиназы (гефитиниб, осимертиниб, эрлотиниб) могут быть полезны при лечении прогрессирующей или рецидивирующей десмоидной фибромы, уменьшая ее или вовсе останавливая рост.

Лучевая терапия назначается только в крайних случаях, если у пациента больше не осталось вариантов лечения, так как метод сопряжен с определенными осложнениями и отдаленными последствиями. Терапевтический эффект после облучения развивается не сразу, бывает только спустя 6-9 месяцев после завершения курса. В ТАМС для проведения сеансов облучения используют только инновационные и безопасные линейные ускорители – оборудование, которое позволяет идеально спланировать сеанс терапии и выполнить его безопасно в максимально щадящем режиме для здоровых окружающих тканей, что крайне важно в онкологии детского возраста.

Криоабляция. Это малоинвазивная местно-регионарная терапия десмоидных опухолей. Во время абляции хирург помещает специальный проводник непосредственно в ткань опухоли. Уничтожение опухолевых клеток происходит посредством воздействия низких температур.

Высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук (HIFU) – это еще один метод малоинвазивного лечения десмоида. Процедура позволяет разрушать опухолевые клетки, не принося вреда здоровым окружающим тканям.

Сегодня существует широкий спектр эффективных и безопасных методов лечения десмоидного фиброматоза шеи у детей. Грамотно разработанный протокол терапии позволяет успешно справиться с патологией и избежать рецидива. Врачи отделения детской онкологии ТАМС имеют уникальный опыт современного комплексного лечения такой патологии. Поэтому, если у вашего ребенка возникло подозрение на фиброматоз или уже выставлен такой диагноз, не медлите – обращайтесь за помощью к самым лучшим специалистам в этой области. Мы поможем организовать лечение и решить все возникающие вопросы.