Множественная эндокринная неоплазия

Множественная эндокринная неоплазия относится к виду наследственных синдромов, передающихся по аутосомно-доминантному характеру и обусловленных формированием опухолей эндокринных желез. Большинство неоплазий происходят из нейроэктодермы, являются злокачественными или доброкачественными, и развиваются в таких органах эндокринной системы, как гипофиз, щитовидная железа, тимус, надпочечник, яичники или яички.

Виды патологии

Синдром множественной эндокринной неоплазии классифицируется обычно на два типа.

• 1 тип называют еще синдромом Вернера, который проявляется наличием неоплазий придатка головного мозга, аденом поджелудочной и паращитовидной железы. При наличии опухолей наблюдается повышенная секреция гормонов, что может привести к развитию регулярных запоров, слабости мышц, появлению в почках конкрементов, проблемам с нервной системой.
• 2а тип или синдром Сиппла чаще всего проявляется карциномой щитовидки и возникает в детском возрасте. Также возможно развитие гормонально активного новообразования – феохромоцитомы, сопровождающейся повышенной АД и чрезмерной потливостью, частыми головными болями.
• Для синдрома МЭН 2б типа к наличию опухолей добавляются внешние признаки наследственного заболевания – неестественно удлиненные конечности и пальцы, непропорциональное телосложение.

Клинические проявления синдрома множественной эндокринной неоплазии

Симптомы патологии проявляются в зависимости от локализации опухолевого процесса.

• Внешний вид человека с синдромом МЭН характеризуется выступающей вперед челюстью, выраженной утолщенностью губ, аномально узкими, удлиненными пальцами, нарушенным строением скелета.
• Наличие на слизистых оболочках множественных узелковых образований (нейрином).
• Деформированная грудная клетка.
• Сопутствующие генетические дефекты.
• Увеличение толстой кишки.
• Опухоли желудочно-кишечного тракта.
• Регулярные запоры или диарея.

Как диагностируется и лечится патология в Tel Aviv Medical Clinic?

Для постановки диагноза, от результатов которого будет зависеть выбор метода лечения, проводятся лабораторные анализы и УЗИ, а также генетическое тестирование на мутацию гена. Для качественной дифференцированной диагностики в израильской клинике используется передовое оборудование и современные лаборатории. Тактика лечения разрабатывается индивидуально, с учетом всех особенностей неоплазий и пациента. Лечение проводится специалистами высшей категории с многолетним стажем.