Аневризмальная костная киста (АКК) – это доброкачественное новообразование, которое склонно к местному деструктивному росту и разрушению кости. Сама опухоль представляет собой множество полостей, которые заполнены кровью. АКК – распространенная проблема среди детей и подростков, составляет до 10% всех доброкачественных новообразований костной ткани.
Аневризмальная костная киста может встречаться во всех возрастных группах, но 80% ее случаев приходится на возраст 5-20 лет. Девочки болеют немного чаще мальчиков.
В патологический процесс могут быть вовлечены любые кости организма, но чаще всего АКК локализуется в длинных трубчатых костях скелета (бедренная, берцовые, плечевая). На втором месте по частоте поражения находятся позвонки и мелкие кости кистей рук и стоп ног, еще реже страдают плоские кости (лопатки, ребра, таз). В костях черепа и челюстях АКК встречается очень редко.
Важно! Несмотря на то, что опухоль доброкачественная, она склонна к быстрому местно-деструктивному росту, то есть новообразование может распространиться на большие участки кости и привести к ее разрушению. Часто первым симптомом АКК у пациента выступает именно патологический перелом из-за деструкции костной ткани.
Еще одним важным аспектом, который касается пациентов с АКК, является то, что опухоль может быть первичной и вторичной. На долю первичной аневризмальной костной кисты приходится до 70% случаев, вторичная диагностируется в 30%. При первичной АКК врач-патоморфолог при патогистологическом исследовании не выявляет признаков иной опухоли, при вторичной АКК выступает лишь одним из элементов в структуре другой опухоли (например, АКК при остеобластоме, АКК при остеосаркоме, АКК при гигантоклеточной опухоли, прочее).
Именно поэтому очень важно, чтобы патолог, который будет просматривать материалы после биопсии, специализировался именно на опухолях мягких тканей и костей, ведь от правильности диагноза зависит, какой протокол лечения получит пациент и будет ли он успешным.
В отделении детской онкологической ортопедии Tel Aviv Medical Clinic работают ортопеды и онкологи с мировым именем. Специалисты имеют уникальный и богатый практический опыт ведения пациентов с аневризмальными костными кистами и подозрением на такой диагноз.
Очень часто к нам на лечение попадают дети, которые имеют ошибочный диагноз АКК, поэтому все материалы после биопсии наших пациентов мы отправляем в самые лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи, который специализируются именно на диагностике сарком и опухолей мягких тканей и костей. Благодаря таким тщательным проверкам мы на 100% уверены в правильности диагноза и выбранной лечебной тактике.
Особенностью лечения в ТАМС является мультидисциплинарный и индивидуальный подход к каждому клиническому случаю. Помощь одному ребенку с АКК оказывает целая команда узких специалистов при необходимости (ортопед, онколог, пластический хирург, лучевой терапевт, химиотерапевт, реабилитолог, другие).
Команда специалистов никогда не использует один и тот же протокол для лечения всех пациентов. Методы терапии, их комбинация и последовательность подбираются для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от возраста, состояния здоровья, особенностей самой опухоли и пожеланий пациента и его родителей. Такой подход обеспечивает отличные отдаленные результаты лечения и благоприятный прогноз в большинстве случаев.
Причины аневризмальной костной кисты у детей
Впервые аневризмальная костная киста была описана в 1942 году. К сожалению, на сегодня точные причины и механизм развития опухоли до конца не изучены. Ученые предлагают несколько теорий развития АКК, в зависимости от влияния возможных факторов риска, – генетическая, травматическая, сосудистая.
При молекулярно-генетическом исследовании первичной АКК в 70% случаев выявляют специфическую мутацию t (16;17) с перестройкой USP6 (TRE2 или TRE17) гена (fusion genes). При вторичных АКК таких генетических изменений не наблюдается. Следовательно, для аневризмальной костной кисты характерна клональная неопластическая пролиферация, обусловленная активацией онкогена, который находится на коротком плече 17-й пары хромосом.
В зависимости от строения опухоли, выделяют 2 варианта АКК:
- Кистозный – 95% случаев, классическое мультикистозное образование с полостями, заполненными кровью.
- Солидный – 5% случаев, опухоль не имеет привычных полостей с кровью, являет собой солидный конгломерат.
Симптомы аневризмальной костной кисты у детей
Длительное время АКК остается бессимптомной. По мере роста опухоли, разрушается нормальная кость, могут сдавливаться соседние мягкие ткани и анатомические структуры (нервы, сосуды). Именно на этом этапе и появляются первые признаки аневризмальной костной кисты.
Часто именно патологический низкоэнергетический перелом пораженной кости выступает первым признаком АКК.
Обычно симптомы аневризмальной костной кисты включают боль, которая сначала не интенсивная и появляется после физических нагрузок, затем она учащается и появляется даже в состоянии покоя и ночью.
Если опухоль достигла больших размеров, ее можно прощупать при пальпации в виде плотного образования, которое болезненно и не смещается при пальпации.
Также АКК может нарушать функцию конечности, например, у ребенка развивается ограничение диапазона движений, скованность, слабость в больной конечности.
Если в патологический процесс втягиваются нервные волокна, у пациента появляются различные неврологические симптомы.
Современные методы диагностики
Чем раньше установлен диагноз АКК, тем лучше прогноз. В ТАМС используется только современная диагностическая аппаратура экспертного класса, благодаря чему процесс диагностики является комфортным и точным, а также безопасным для ребенка.
Программа диагностики при аневризмальной костной кисте включает:
- Первичную консультацию и осмотр ведущим детским ортопедом и онкологом ТАМС.
- Набор необходимых для оценки общего здоровья ребенка лабораторных тестов.
- Цифровую рентгенографию пораженного участка скелета. В ТАМС используют инновационные рентгеновские установки, которые позволят быстро и качественно сделать снимки, при этом лучевая нагрузка на организм минимальная.
- КТ и МРТ используют для получения детализированных четких послойных снимков патологического очага и окружающих тканей. Методики дают возможность не только определить диагноз, но и, например, спланировать объем будущей операции.
- Остеосцинтиграфия, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ применяются в случае подозрения на вторичную АКК для выявления возможных метастазов основной опухоли.
- Биопсия и патогистологическое исследование необходимы для верификации диагноза. Также нашим пациентам доступны современные иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, которые выявляют их особенности, что потом может использоваться для составления более эффективного протокола лечения.
Прогноз при АКК
Прогноз при первичных аневризмальных костных кистах благоприятный. Хирургическое радикальное удаление АКК приводит к полному излечению, но в 20% случаев возможно развитие рецидива. Повторное образование опухоли, как правило, происходит в течение одного года после операции. Поэтому пациенты после лечения должны регулярно обследоваться на предмет рецидива в течение минимум 5 лет.
Если у пациента диагностирована вторичная АКК, прогноз зависит от основного диагноза.
Методы современного лечения аневризмальной костной кисты
Лечение аневризмальной костной кисты – хирургическое. В ТАМС специалисты используют все возможные опции, чтобы операция была малоинвазивной и одновременно эффективной (чтобы в будущем опухоль не рецидивировала). Наши хирурги мастерски владеют всеми современными техниками оперативного лечения АКК, а инновационное оснащение ТАМС позволяет выполнять самые передовые и эффективные операции.
Кюретаж – это малоинвазивное вмешательство, во время которого опухоль выскабливается с костного ложе с помощью специального хирургического инструмента. Полость, которая образуется в результате такой манипуляции, заполняется костным цементом. Кюретаж подходит лишь для небольших АКК. С целью предупреждения рецидива после выскабливания полость обрабатывают специальными абластическими химическими растворами, чтобы не осталось ни одной опухолевой клетки. Доступ при таких операциях минимальный, мягкие ткани раздвигают в стороны, чтобы не повредить. Длительной госпитализации не требуется, реабилитация быстрая.
Склеротерапия – это малоинвазивная методика лечения небольших кист. Вместо удаления опухоли в ее полость вводят специальные склерозирующие химические составы, которые уменьшают размеры новообразования и способствуют его инволюции. Такая манипуляция может быть альтернативой операции при маленьких размерах кист и невозможности провести хирургическое вмешательство, например, при наличии противопоказаний к нему у ребенка.
Резекция одним блоком и костная пластика. Во время такой операции опухоль удаляют вместе с частью кости одним блоком. Такой подход обеспечивает практически полное отсутствие рецидива АКК в будущем, но при этом образуется костный дефект, который требует восстановления. Вторым этапом данного вмешательства является костная пластика. Дефект может быть восстановлен с помощью своего или донорского трансплантата, а также для пациентов ТАМС доступна инновационная процедура восстановления костного дефекта с помощью трансплантата, напечатанного на медицинском 3D-принтере.
Ввиду того, что опухоль доброкачественная, химиотерапия и облучение не применяются для ее лечения. В ТАМС постоянно проходят клинические исследования по испытанию новых методик лечения онкологических заболеваний. На сегодня есть сообщения об эффективности чрескожных инъекций кальцитонина и глюкокортикостероидов в аневризмальную костную кисту под местным контролем КТ. Все наши пациенты могут стать участниками таких испытаний абсолютно бесплатно, для этого нужно сообщить о таком желании своему врачу.
