Рабдомиосаркома у детей
В педиатрической онкологии – саркома соединительной ткани, возникающая из незрелых клеток скелетных мышц. В Израиле, где самый высокий уровень медицины, заболевание, диагностированное у детей, лечится в клинике ТАМС, которая является Национальным центром лечения сарком.
Что такое рабдомиосаркома?
Злокачественная неоплазия мягких тканей поражает нервы, мышцы и сухожилия области головы, конечностей, таза и шеи, и может развиться в любой части тела: в органах брюшной полости и малого таза, в зоне позвоночника, во всех участках, где есть скелетные мышцы. Опухоль способна метастазировать в кости и костный мозг, лимфатические узлы, легкие, головной мозг, что делает ее крайне опасной. При отсутствии адекватного лечения, рабдомиосаркома может привести к необратимым последствиям и летальному исходу. Для детского возраста характерны два вида патологи:
- Эмбриональная рабдомиосаркома диагностируется у детей младше пяти лет, локализуясь преимущественно в области половых органов, шеи, лица и головы, мочевого пузыря.
- Альвеолярный тип заболевания присущ детям старше 10 лет и подросткам, поражая мышцы конечностей и туловища.
Факторами, предрасполагающими к появлению рабдомиосаркомы, кроме возраста называют половую принадлежность (мальчики болеют чаще девочек), врожденные наследственные заболевания.
Насколько распространена рабдомиосаркома у детей?
Рабдомиосаркома является патологическим новообразованием, возникающим преимущественно у детей и подростков. Частота встречаемости среди общего количества злокачественных опухолей в педиатрии составляет 4%, то есть на один миллион детей приходиться около 6 случаев заболеваемости рабдомиосаркомой.
Каковы симптомы рабдомиосаркомы у детей?
Симптомы патологии зависят от расположения опухолевого очага. Нередко образование можно заметить по визуальным изменениям тела ребенка и характерным признакам:
- Ощутимая под кожей шишка.
- Не спадающая отечность.
- Заложенность носа и частые кровотечения.
- Головная боль.
- Двоение в глазах, косоглазие или выпячивание глазного яблока.
- Затрудненная дефекация.
- Проблемное, болезненное мочеиспускание.
- Рвота.
- Локализованная боль.
- Увеличение лимфатических узлов.
- Потеря веса.
- Повышенная утомляемость, слабость.
- Ухудшение слуха и кровь из ушей.
- Наличие в моче кровянистых выделений.
- Растущее, безболезненное уплотнение в области конечностей, которое часто принимают за ушиб.
Не все дети, в силу юного возраста могут озвучить свои жалобы на самочувствие, поэтому многое зависит от бдительности родителей. И чем раньше они обратятся к врачу, тем выше шансы на благоприятный исход.
Как лечится рабдомиосаркома у детей?
При подозрении на онкологическое заболевание врач проведет осмотр, назначит анализы, инструментальную диагностику, чтобы определить локализацию злокачественного очага, его размеры, стадию, степень распространения. Поскольку образование и его симптомы имеют схожесть с другими опухолевыми заболеваниями, для подтверждения диагноза и установки вида саркомы, осуществляется биопсия. Взятый образец пораженной ткани рассматривается под микроскопом, исследуется на иммуногистохимические, цитогенетические особенности. Чтобы понять, был ли затронут метастазами костный мозг, выполняется пункция, в ходе которой берется образец для проведения анализов. Также для проверки состояния спинномозговой жидкости осуществляется люмбальная пункция. Стратегия лечения определяется по результатам биопсии и молекулярно-генетической проверки опухоли, с применением данных Израильской базы фармацевтики.
- Хирургическое вмешательство, которое играет важную роль в процессе лечения, позволяя избавиться от опухоли. Но не всегда образование находится в доступном месте, что значительно затрудняет его удаление. Например, локализация в области головы и шеи не позволяет полностью удалить опухоль из-за близости к жизненно важным структурам. Поэтому проводится частичная резекция рабдомиосаркомы, в комбинации с другими методами лечения. В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) операции по тотальному иссечению опухоли проводит лучший детский онко-ортопед Яир Горчак, имеющий колоссальный опыт в лечении рабдомиосаркомы. Благодаря профессионализму наших врачей, злокачественное новообразование удаляется в максимально возможном объеме, что предотвращает развитие рецидивов. Мы проводим удачно сложнейшие операции пациентам, которым в других клиниках, преимущественно стран СНГ, отказали. В приоритете органосохраняющие операции, с захватом достаточного количества окружающей опухоль ткани. Ампутация конечностей выполняется в самом крайнем случае, если образование глубоко проникло в костную ткань. Если приходится удалять пораженную кость, дефект сразу замещается качественным имплантатом, так что все функции опорно-двигательного аппарата сохраняются. При распространенных стадиях патологии и высоком риске может назначаться трансплантация костного мозга, приводящая к повышению выживаемости.
- Химиотерапия назначается до операции, чтобы уменьшить объем опухолевой массы, или после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся раковых клеток и чтобы снизить вероятность рецидивов. В Тель Авив Медикал Центр противоопухолевые препараты и их дозировку подбирает зав. поликлиники саркомы доктор Михаль Министерский.
- Инновационными способами результативного лечения являются таргетная терапия с целенаправленным воздействием на специфические молекулы, а также иммунотерапия, цель которой – активировать реакцию иммунной системы пациента на борьбу с раковыми клетками.
- Лучевая терапия применяется для подавления роста злокачественных клеток путем воздействия на них высокоинтенсивных частиц. Проводит радиотерапию с фокусированным направлением на опухоль лучей, доктор Осповат Ина.
Какова выживаемость при рабдомиосаркоме у детей?
Прогноз обуславливается многими факторами: размером и расположением опухоли, ее цитогенетических характеристик, возраста и состояния больного, возможности полного удаления первичного очага. Если опухоль не вышла за пределы локализации, то есть метастазы на момент лечения отсутствовали, выживаемость составляет 70%. При метастатической рабдомиосаркоме шансы выздороветь не превышают 30%. Примерно такие же цифры наблюдаются, когда речь идет о вероятности рецидивов. Но эти показатели не имеют отношения к Тель Авив Медикал Центр, где уровень долгосрочного исцеления гораздо выше, чем в других клиниках. И в то же время риск рецидива после лечения в Ихилов сводится к минимуму.
Высокого уровня выживаемости даже при наличии метастаз, удается добиться благодаря уникальному подходу, в частности индивидуально разрабатываемой программе лечения, чем занимается мультидисциплинарная команда докторов. Для лечения рабдомиосаркомы привлекаются узкопрофильные эксперты, которые могут тесно взаимодействовать, поскольку находятся в одном медицинском комплексе. Постоянная корреляция позволяет оперативно принимать решения по корректировке схемы лечения, если в этом возникает срочная необходимость, отслеживать результаты операции и состояние здоровья маленького пациента.
Почему для лечения рабдомиосаркомы у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр (Ихилов)?
- В Национальном Израильском центре лечения сарком в педиатрии (ТАМС) проводятся консилиумы с Мировыми медицинскими центрами, применяются революционные, наиболее эффективные технологии.
- Высококвалифицированные врачи достигли серьезного прогресса в лечении рабдомиосаркомы благодаря колоссальному опыту, совершенствованию методик и экспертным знаниям. Поэтому удается большую часть пациентов вывести в длительную ремиссию без рецидивов, что фактически означает полное выздоровление.
- Новейшее оборудование позволяет качественно и в кратчайшие сроки проводить диагностику, получая достаточно точную информацию для назначения наиболее эффективного протокола лечения. Высокотехнологичная оснащенность помогает выявить злокачественный процесс даже на начальных стадиях.
- Полный спектр медицинских услуг высшего уровня по лояльным тарифам, доброжелательная атмосфера, приветливый и заботливый персонал, комфортабельные палаты.
- Возможность после тяжелой болезни и изматывающего лечения окрепнуть и восстановиться в реабилитационном центре при клинике ТАМС.
Врачи:
Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме
Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме
Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга
Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением
Онколог, радиолог, заведующая подразделением детской радиологии.
