Рабдомиосаркомы
Рабдомиосаркома (РМС) агрессивная и очень злокачественная саркома мягких тканей, которая зачастую встречается у детей и подростков и может развиваться практически в любой части тела, где присутствуют мезенхимальные ткани. Исторически до 1960-х годов выжило менее трети детей. В 1970-х годах крупные кооперативные национальные и международные исследовательские группы начали применять систематический многопрофильный подход, включающий в себя комплексную химиотерапию, скоординированную с хирургией и радиотерапией.
В последнее время появилось множество клинических протоколов, в которых собраны сведения о природе РМС. Это даст возможность улучшить схему терапии в ближайшем будущем. В частности, для подбора схемы лечения для тех категорий пациентов, которые подвержены различным рискам, например, пациенты с альвеолярным РМС или метастатическим заболеванием.
РМС является химиочувствительной опухолью, которая хорошо отвечает на лечение. Однако, несмотря на то, что в дополнение к стандартной химиотерапии в рандомизированных клинических испытаниях, проведенных в течение многих лет, было исследовано несколько лекарственных средств, режимы VAC (винкристин, актиномицин D, циклофосфамид) и IVA (ифосфамид, винкристин, актиномицин D) по-прежнему являются золотым стандартом во всем мире.
Новыми химиотерапевтическими стратегиями являются разработки с применением иринотекана (в протоколах детской онкологической группы (COG)) и поддерживающая «метрономная» терапия с низкими дозами препаратов (например, с винорелбином и низкими дозами циклофосфамид), которые добавляются в конце обычного лечения (в протоколах Европейской педиатрической группы исследования саркомы мягких тканей (EpSSG)).
Диагностика
Патологическая оценка необходима для выявления гистологической природы опухоли. Сначала проводится биопсия, которая направлена не только на определение гистологического диагноза, а также на предоставление информации для проведения иммунохимии, цитогенетики, биологических исследований. Полученные данные могут также понадобиться для определения основного заболевания или для подбора донора в специализированном банке органов.
Рекомендуется, чтобы у всех пациентов биопсия была проведена перед всеми процедурами или биоматериал был получен во время хирургического вмешательства. Взятие биопсии должно быть тщательно спланировано хирургами, чтобы, в случае необходимости, провести полноценную операцию.
Предварительное исследование: Ультрасонограмма, которая зачастую является первой инструментальной оценкой; Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка являются обязательными для локальной оценки опухоли перед проведением лечения (МРТ дает более четкое представление об окружающих тканях); Дополнительное исследование включает в себя:
o Рентгенографию грудной клетки;
o Сцинтиграфию костей;
o УЗИ брюшной полости;
o Пункция костного мозга;
o Цитологическое исследование спинномозговой жидкости при РМС параменингеальной зоны и оценки распространения опухоли в менингеальной оболочке;
o Взятие биоматериала с регионального лимфатического узла;
o Биопсия с лимфатического узла возле яичек у мальчиков старше 10 лет. Пациенты и методы.
В клиническое исследование были включены новые пациенты с клиническими признаками подгруппы 1. Терапия включала четыре цикла VAC, а затем четыре цикла VA в течение 22 недель. Пациенты с микроскопическим или остаточным заболеванием на момент начала исследования получали радиотерапию. Результаты При среднем периоде наблюдения 4,3 года мы получили 35 неудач среди 271 удовлетворяющего критериям результата против 48,4 ожидаемых неудач, которые рассчитали с использованием фиксированного результата на основе коэффициента FFS, ожидаемого для аналогичных пациентов, получавших лечение по протоколу IRSG D9602. Предполагаемый трехлетний коэффициент FFS составил 89% (95% CI, от 85% до 92%), а общая выживаемость составила 98% (95% CI, от 95% до 99%). У пациентов с параяичниковыми опухолями был наиболее благоприятный исход. Трехлетние кумулятивные показатели заболеваемости при любых локальных, региональных или дальних сбоях составили 7,6%, 1,5% и 3,4% соответственно. Краткосрочная терапия, включавшая более низкие дозы циклофосфамида и радиотерапии, не влияла на коэффициент FFS у пациентов в подгруппе 1 с низким уровнем злокачественности.
