Рак надпочечников

Рак надпочечников – злокачественная опухоль, формирующаяся из коркового или мозгового слоя надпочечников. Эти два слоя имеют сложное гистологическое строение, отличаются друг от друга в эмбриологическом и морфологическом плане. В мозговом слое надпочечников могут развиваться нейробластомы, ганглионейробластомы. Нередко наблюдаются случаи переходного рака – из феохромоцитомы (доброкачественное новообразование) в нейробластому. Довольно редко в надпочечниках встречаются ангиосаркомы, лейомиосаркомы, первичные меланомы.

Около 60% рака коры надпочечников – гормонально активные опухоли, которые вырабатывают альдостерон, кортизол, половые гормоны. Такие виды новообразований считаются довольно агрессивными, отличаются высокой способностью проникать в близлежащие ткани и формировать метастазы в отдаленные органы.

Еще до недавнего времени считалось, что это достаточно редкое заболевание (0,2% случаев среди всех онкопатологий), однако современные, информативные и широко внедряемые в повседневную клиническую практику методы диагностики привели к тому, что число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве возросло. И это хорошо, ведь чем на более ранней стадии выявлено заболевание, тем лучше прогноз для пациента.

В клинике Tel Aviv Medical Clinic работают лучшие хирурги и онкологи, которые занимаются лечением рака надпочечников уже на протяжении многих лет. Большой опыт работы с пациентами, постоянное усовершенствование своих знаний, внедрение прогрессивных современных методов диагностики и лечения – все это позволяет сделать медицинскую помощь для пациентов комплексной и увеличить шанс на победу над болезнью даже в тяжелых случаях.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Получение консультации лучших специалистов-онкологов в Израиле.
• Индивидуальный подход. Для каждого пациента подбирается протокол лечения с учетом особенностей его заболевания и организма.
• Эффективные и современные методы диагностики. Все обследования можно пройти за несколько дней.
• Использование новейшего надежного оборудования в процессе диагностики и лечения.
• По желанию пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых лекарственных средств и методик терапии. Ведь иногда только такие схемы лечения могут увеличить шанс победить болезнь.
• В клинике ТАМС работают специалисты разного направления, что обеспечивает мультипрофильный подход – онкологи, урологи, хирурги общего профиля, химиотерапевты, лучевые терапевты, эндокринологи, психотерапевты и т.д.
• Важная сторона лечения рака надпочечников в Израиле – доступная стоимость, которая на порядок ниже, чем в онкоцентрах Западной Европы.
• Доступный, полноценный процесс реабилитации после лечения, что позволяет добиться регрессии и предотвратить рецидив онкопатологии.
• Точная генетическая диагностика, выполненная на месте и в кратчайшие сроки, позволяющая верифицировать опухоль и оценить чувствительность клеток рака к тем или иным таргетным препаратам.

Причины рака надпочечников

Согласно исследованиям, в 15% случаев рака надпочечников причинами развития болезни являются генетические нарушения. Например, замечена взаимосвязь с такими патологиями:

• Синдром Ли-Фраумени – редкое наследственное заболевание, характеризующееся локальными или множественными злокачественными образованиями разного типа и расположения в результате мутаций генов TP53, MDM2, CHEK2.
• Множественная эндокринная неоплазия 1-го типа – наследственная патология, при которой возникает гиперплазия клеток околощитовидных желез, опухолей островковых клеток поджелудочной железы и/или опухолей гипофиза.
• Наследственный аденоматозный полипоз толстой кишки – наследственная патология, при которой на слизистой оболочке толстой кишки возникает множество полипов;
• Врожденная гиперплазия надпочечников – патология, при которой нарушается выработка кортизола.

У остальных пациентов онкопатология надпочечников возникает как метастаз или спровоцирована рядом факторов риска:

• наследственная предрасположенность;
• операции на надпочечниках в анамнезе;
• гипертоническая болезнь;
• иммунные нарушения;
• врожденные аномалии надпочечников;
• травматические повреждения в области поясницы в анамнезе;
• курение и злоупотребление алкоголем;
• работа в условиях влияния на организм химических, ядовитых веществ;
• отсутствие сбалансированного питания;
• плохая экологическая обстановка.

Симптомы рака надпочечников

Рак надпочечников, симптомы которого на ранней стадии могут не проявляться, начинает «беспокоить» в двух случаях: либо размер опухоли стал большой, и она сдавливает окружающие ткани, либо новообразование является гормонально активным. В последнем случае жалобы пациента будут зависеть от того, какой именно гормон активно вырабатывается опухолью. Рак надпочечников любого происхождения может сопровождаться следующими синдромами.

Синдром Кушинга

Его еще называют адренокортикальным синдромом. Причина – высокий уровень глюкокортикоидов в крови – гормонов коры надпочечников. Меняется внешний вид больного, что сразу же на приеме отмечает врач: появляется ожирение туловища, шеи, округляется лицо, которое становится лунообразным, с ярко выраженным румянцем. На коже появляются стрии – белесые полосы, «растяжки». Мышцы теряют свою силу, наблюдается нарушение работы половых желез. Обследование покажет наличие остеопороза и снижения уровня калия в крови. По мере прогрессирования симптомов рака надпочечников наблюдается стойкое повышение артериального давления, признаки атеросклероза, отеки конечностей, нарушение менструального цикла, эмоциональная нестабильность.

Синдром вирилизации

Наблюдается у женщин. Появляется повышенное количество волосяного покрова по мужскому типу – в области подбородка, на грудине, на верхней половине спины и живота. Голос становится низкий и грубый, появляются залысины и акне, увеличивается размер клитора, усиливается либидо.

Альдостеронизм

Признаки:

• мышечная слабость;
• повышение артериального давления;
• головная боль;
• судороги;
• парезы и параличи;
• усиленное сердцебиение;
• повышенная жажда;
• повышенное выделение количества мочи и др.

Катехоламиновые кризы

Кризы развиваются внезапно. Появляется ощущение нехватки воздуха, руки и ноги становятся влажными, кожа бледной, усиливается сердцебиение. Такие приступы обычно длятся не более часа, но в случае более длительного течения пациенты жалуются на тошноту, рвоту, мышечные судороги, нарушение остроты зрения, покалывания в руках, ощущение «мурашек», головную боль и др.

Современные методы диагностики

Рак надпочечников, диагностика которого начинается с осмотра пациента, требует оценки степени распространения опухоли, исследования ее гормонального статуса, проведения соответствующих проб. Врач может определить наличие опухоли во время пальпации, оценить ее размеры, подвижность, консистенцию, но это не исключает необходимости дальнейшего обследования. Современные используемые методы диагностики в клинике ТАМС позволяют за максимально сжатые сроки установить диагноз, оценить распространенность патологического процесса, определить объем предполагаемого хирургического вмешательства.

Лабораторные методы

Для диагностики рака надпочечников проводятся следующие анализы:

• общие анализы крови и мочи, биохимия крови, оценка уровня глюкозы;
• определение уровня кортизола в сыворотке крови (подавляющий тест с дексаметазоном);
• определение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) в утренние часы;
• экскреция свободного кортизола в суточной моче;
• определение уровня стероидных гормонов (дегидроэпиандростеронсульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол);
• соотношение между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы;
• развернутая коагулограмма.

Инструментальные методы

Специалисты нашей клиники проведут следующие визуализационные методы исследования:

• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ/МРТ с внутривенным контрастированием;
• рентген/КТ органов грудной клетки для оценки наличия метастазов;
• сцинтиграфию костей скелета для уточнения наличия/отсутствия метастатического поражения;
• МРТ/КТ головного мозга (при подозрении на метастатическое поражение);
• ПЭТ с 18F-ФДГ или КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием;
• прямую ангиографию;
• определение уровня микросателлитной нестабильности (MSI) опухоли.

Биопсия надпочечника проводится нечасто, лишь в тех случаях, если данные морфологических исследований могут повлиять на тактику лечения. Не рекомендуется к проведению при распространенном патологическом процессе. Обязательное условие – исключение наличия опухолей, вырабатывающих катехоламины, для предупреждения развития гипертонического криза и других состояний, угрожающих жизни пациента.

После удаления опухоли обязательным условием является гистологическое исследование образца. Наши хирурги отправляют материалы в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где работают профессионалы с мировыми именами. Это позволяет быстро и качественно подтвердить/уточнить диагноз, что положительным образом сказывается на прогнозе. 

Генетическая диагностика

У пациентов нашей клиники есть возможность пройти молекулярно-генетические тесты, позволяющие выявить некоторые генные мутации в опухолях, что делает их более чувствительными к определенным видам таргетной терапии. Этот тип диагностики развивается очень быстро и имеет огромные перспективы в будущем.

Забор материала для молекулярно-генетической диагностики проводится непосредственно в клинике, поэтому дополнительно пациенту никуда ехать не нужно будет. Здесь же проводится исследование, результат можно получить в кратчайшие сроки. В данном направлении диагностики ТАМС признан одним из лучших в Израиле.

В диагностике рака надпочечников могут быть предложены следующие молекулярно-генетические тесты:

• XCP | Hereditary Expanded Cancer Panel, Varies.
• COMCP | Hereditary Common Cancer Panel, Varies.
• ENDCP | Hereditary Endocrine Cancer Panel, Varies.

Рак надпочечников: прогноз

Прогноз для пациентов со злокачественными новообразованиями в надпочечниках зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и начато лечение, является ли опухоль гормонально активной или нет, присутствуют ли метастазы, как организм и сама опухоль отвечают на лечение, ее размеры и локализация и т.д. В целом, пятилетняя выживаемость для всех пациентов приближается к 80%. Нужно понимать, что не все новообразования на каждой стадии имеют одинаковый исход. Естественно, выживаемость для больных на I стадии в разы выше, чем для пациентов с IV стадией и отдаленными метастазами. Но наша команда активно ищет новые методы лечения, чтоб предоставить пациентам наилучший уход и наивысшие шансы на победу над болезнью.

Современное лечение рака надпочечников

Лечение в клинике ТАМС всегда комплексное, поскольку только сочетая несколько эффективных методов терапии, можно добиться успеха. В случае рака надпочечников основной метод лечения – хирургическое удаление опухоли при необходимости в сочетании с радиочастотной абляцией, химиотерапией, лучевой терапией, приемом гормональных препаратов. Для части пациентов также применяют методики таргетной терапии.

Адреналэктомия

Сегодня такие операции проводятся преимущество лапароскопическим путем, что позволяет меньше травмировать окружающие ткани, ускорить процесс восстановления после операции, минимизировать риск послеоперационных осложнений, сохранить эстетичность (отсутствие больших шрамов на теле). К тому же в ходе лапароскопии минимизируется риск кровотечения, исключается риск ошибки – за счет использования высококлассной профильной аппаратуры с многократным увеличением.

Если размер опухоли позволяет сохранить хотя бы часть надпочечника, удаляется только его кусочек, если опухоль достигла значительных размеров, надпочечник удаляется полностью. При подозрении, что рак «зацепил» соседние ткани, может понадобиться иссечение этих тканей, близлежащих лимфоузлов. Наши специалисты подбирают объем вмешательства для каждого пациента индивидуально. После операции при необходимости назначается гормонозаместительная терапия.

Лучевая терапия

Один из самых эффективных и прогрессивных методов лечения онкологических заболеваний в Израиле. Раковые клетки уничтожаются при помощи ионизирующего излучения. Довольно часто лучевая терапия становится альтернативой хирургического вмешательства. Современные технологии и новейшие аппараты клиники ТАМС, снабженные специальными компьютерными системами, позволяют с высокой точностью провести расчет необходимой дозы облучения с помощью математических методов. А новые линейные ускорители сокращают время сеанса, что более комфортно для пациента.

Для лечения рака надпочечников используется дистанционная лучевая терапия в тех случаях, когда произошло метастатическое поражение костей либо в послеоперационном периоде с целью уничтожения оставшихся злокачественных клеток.

Химиотерапия

Для лечения пациентов с неоперабельным раком надпочечников, при наличии распространенного метастатического поражения, быстрого прогрессирования болезни специалисты нашего центра подберут индивидуальную схему лечения химиопрепаратами. Наиболее эффективным считается терапия митотаном в виде монолечения или в комбинации с другими препаратами.

Рекомендуемые режимы химиотерапии первой линии:

• Этопозид + доксорубицин + цисплатин + митотан.
• Этопозид + цисплатин + митотан.
• Этопозид+ карбоплатин + митотан.

Рекомендуемые режимы химиотерапии второй линии:

• Гемцитабин + капецитабин + митотан.
• Темозоломид + митотан.

Все дозировки наши специалисты подбирают индивидуально, используя только наиболее качественные препараты и под контролем показателей крови пациента в динамике.

HIPEC

HIPEC, или гипертермическая внутрибрюшинная терапия, – современный метод лечения рака надпочечников в Израиле. Он рекомендован, если есть метастазы в брюшной полости. Процедура заключается в введении нагретого химического препарата непосредственно в брюшную полость с последующим выведением его через короткое время. Проводится при открытой хирургической операции, во время которой хирург удаляет все видимые очаги опухоли. HIPEC позволяет использовать высокие дозы препаратов, поскольку они действуют на весь организм не так агрессивно, как при пероральном или внутривенном введении.

Таргетная терапия (иммунотерапия)

Инновационный метод, направленный на уничтожение клеток, в ДНК которых присутствуют мутации, а также на поддержание работы иммунной системы для борьбы с злокачественными, атипичными клетками. Инновационные препараты имеют специфические рецепторы, которые улавливают изменения внутриклеточного белка. Одна категория лекарственных средств «метит» раковые клетки, а вторая после попадания в организм улавливает их и разрушает на уровне ДНК. Таргетная терапия эффективно сочетается с химиотерапией и показывает отличные результаты в лечении рака надпочечников: до 40% пациентов избавляются от заболевания, до 80% входят в период стойкой ремиссии.

В 2024 году был проведен ряд клинических исследований, который показал эффективность применения комбинации антиглюкокортикоида Ралакориланта и иммуноонкологического препарата Пембролизумаба (торговое название – Китруда). Подобное сочетание позволяло достичь хорошего результата у пациентов с неоперабельным видом рака надпочечников или значительной степенью метастатического поражения.

Гормоны

Специалисты нашей клиники подберут пациентам с раком надпочечников эффективные гормональные препараты в виде заместительной терапии при удалении самих надпочечников или с целью подавления активности некоторых гормонов, на фоне увеличения которых происходит рост онкологического процесса в надпочечниках.

Клинические испытания

Все пациенты клиники Tel Aviv Medical Clinic могут стать участниками клинических исследований. Для этого лишь необходимо обратиться к своему лечащему специалисту и сказать о желании. Для каждого испытания существует ряд требований к участвующим, и, если вы подойдете под критерии отбора, врач обязательно внесет вас в список. Иногда такое решение может быть единственным шансом победить рак надпочечников.