Буллезный эпидермолиз у ребенка

Буллезный эпидермолиз – сложное, генетическое заболевание, поражающее кожные покровы ребенка. Врожденную патологию вызывают мутационные процессы белковых генах, наполняющих дермо-эпидермальную базальную мембрану. Современная медицина выделяет тринадцать различных генов, способных привести к развитию аномальной болезни.

На кожных покровах формируются эрозии, пузыри, раны. Они распространяются на слизистые оболочки. Образованию очагов способствует незначительное физическое воздействие – трение, давление, ушибы. Допускается спонтанное возникновение повреждений. Буллезный эпидермолиз передается наследственным путем.

Виды, симптоматика буллезного эпидермолиза у детей

В медицине разделяют несколько видов заболевания:

• Простая патология предполагает образование пузырей в зоне базальных кератиноцитов;
• Дистрофический тип болезни сопровождается поражениями кожных покровов, слизистых, расположенных ниже базальной мембраны;
• Юнкциональная болезнь характеризуется повреждением области по длине базальных мембран;
• Патология Киндлера является отдельным типом буллезного эпидермолиза. Симптоматика схожа с врожденным фотодерматитом.

Заболевание проявляется различными признаками, в зависимости от степени прогрессирования, характера течения. Тяжелая форма патологии сопровождается:

• Анемией, стенозами пищеводной трубки;
• Задержкой процессов роста;
• Остеопорозом;
• Нарушением пищеварения, запорами;
• Осложненным кариесом.

Характерная дислокация ран – стопы, локтевые суставы, кисти рук, локти, лицо. Слизистая оболочка повреждается совместно с кожным покровов. Пузыри появляются во рту, глазах, пищевой трубке.

Методы обследования ребенка при подозрении на буллезный эпидермолиз

Первичная диагностик буллезного эпидермолиза предполагает проведение тщательного клинического обследования слизистой, кожных покровов, повреждений. Специалист проводит сбор анамнеза, назначает программу обследования:

• Диагностика мутационных процессов;
• Забор мочи для клинического исследования;
• Иммунофлюоресцентная диагностика;
• Общее, развернутое обследование крови.

Лечение буллезного эпидермолиза у детей в Tel Aviv Medical Clinic

Тель-Авивский медицинский центр нового поколения специализируется на проведении высококлассного лечения врожденных патологий у маленьких пациентов. Клиника полностью оборудована новейшим, высокотехнологичным оборудованием, уникальными приборами. Врачи клиники – лучшие доктора Израиля, известные во всем мире.