Лечение Лимфомы Кожи

Лимфома кожи – это злокачественное заболевание кожного покрова, которое характеризуется развитие очагов поражения кожи измененными лимфоидными клетками (Т- и В-лимфоцитами). Патология встречается редко, имеет хроническое и длительное течение, болеют преимущественно взрослые люди. Встречается с одинаковой частотой как среди женщин, так и мужчин. Течение болезни зависит от степени злокачественности процесса и типы клеток, которые дают начало опухоли.

Онкогематология в современной медицине находится на высоком уровне своего развития, особенно успешно лечат эти заболевания в Израиле. Отделение взрослой онкогематологии Tel Aviv Medical Clinic занимается диагностикой и современным лечением всех гематологических заболеваний, в том числе и лимфом кожи.

Преимущества лечения

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Индивидуальный и пациентоориентированный подход к программе диагностики и лечения.
• Тщательная работа целой мультидисциплинарной команды над каждым отдельным случаем лимфомы.
• Эффективную, быструю и комплексную диагностику, которая занимает не более 3-4 рабочих дней.
• При необходимости специалисты активно используют новейшие, а иногда и экспериментальные, методики лечения, такие как трансплантация костного мозга, иммунобиологическая терапия, терапия CAR-T клетками и другие передовые технологии.
• Для подбора идеального донора костного мозга онкогематологи ТАМС прибегают к услугам ультрасовременной HLA-лаборатории и локальной молекулярно-диагностической лаборатории.
• Наш медицинский центр является участником Национальной программы донорства костного мозга, в распоряжении которой имеется крупный банк стволовых гемопоэтических клеток.
• Лечением пациентов с лимфомой занимаются специалисты с мировым именем и большим практическим опытом.
• Применение химиопрепаратов последнего поколения, передовых и эффективных таргетных средств (Ниволумаб, Пембролизумаб и Брентуксимаб), иммунобиологической терапии.
• Инновационная и эффективная CAR-T-клеточная терапия.

Причины

Причины лимфомы кожи

На сегодняшний день точная причина развития лимфомы неизвестна. Под действием каких-либо негативных факторов Т- или В-лимфоцит приобретает признаки злокачественности. Из-за таких мутаций клетка способна к неконтролируемому росту и размножению, что дает начало росту опухоли.

Факторы риска развития лимфомы кожи:

• Первичные или вторичные иммунодефициты.
• Инфицирование некоторыми типами вирусов (например, семейство герпес-вирусов).
• Негативное влияние факторов внешней среды (канцерогенные химические вещества, ионизирующее излучение, прочее).
• Наследственные заболевания и синдромы.

Симптомы

Симптомы лимфомы кожи

Признаки лимфомы кожи, в первую очередь, зависят от типа клеток, которые дают начало опухоли, и степени злокачественности процесса.

Лимфома кожи, в зависимости от локализации первичного опухолевого очага, может быть:

• первичной – патологические изменения изначально локализуются в коже;
• вторичной – метастазирование злокачественных лимфоцитов в кожу из первичного очага поражения (селезенка, лимфатические узлы, костный мозг, прочее).

В зависимости от клеток-предшественников, лимфома кожи может быть:

• Т-клеточной и NK-клеточной – растут из Т-лимфоцитов и натуральных киллеров (70% всех лимфом кожи).
• В-клеточной – растут из В-лимфоцитов (20% всех лимфом кожи).
• Недифференцированные лимфомы кожи (10% всех случаев кожных лимфом).

Самые распространенные виды Т-клеточной лимфомы кожи:

• грибовидный микоз
• синдром Сезари

Самые распространенные виды В-клеточной лимфомы кожи:

• ретикулез (ретикулосаркоматоз) кожи.

Все симптомы лимфомы кожи можно разделить на 2 группы:

1. Общие.
2. Местные.

В начале болезни общих симптомов нет. У пациента появляются разнообразные кожные проявления – пятна, покраснения, сыпь, узелки. Участок кожи с сыпью может зудеть и болеть. По мере роста опухоли, появляются признаки, характерные для различных форм лимфом кожи.

При грибовидном микозе сыпь локализуется на закрытых участках тела. Сначала появляются пятна красно-коричневого цвета, которые постепенно сливаются в бляшки, которые имеют гладкую поверхность или шелушение. У части пациентов присутствует выраженный кожный зуд. Постепенно такие бляшки увеличиваются в размерах, приобретают характер узлов, которые распространяются на глубокие слои кожи, подкожную клетчатку, мышцы и внутренние органы.

Синдром Сезари. На начальном этапе кожа краснеет, присутствует выраженный кожный зуд и шелушение. Затем пораженные участки кожи ороговевают, выпадают волосы. Затем увеличиваются периферические лимфатические узлы и болезнь распространяется по всему организму.

Ретикулосаркоматоз кожи. Данный вид В-клеточной лимфомы кожи характеризируется появление на коже крупных бляшек у узлов красно-фиолетового цвета. Зуд, боль и шелушение не характерны.

По мере прогрессирования заболевания появляются общие симптомы лимфомы кожи:

• увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
• изменения в клиническом анализе крови;
• общее недомогание, слабость;
• отсутствие аппетита, потеря веса;
• постоянная лихорадка.

Диагностика

Методы современной диагностики в Израиле

Чем раньше установлен правильный диагноз злокачественного заболевания, в том числе и лимфомы кожи, тем лучше прогноз и результат лечения. Поэтому качественная и быстрая диагностика – это очень важный этап. В ТАМС используется только современное оборудование экспертного класса, все наши врачи в совершенстве владеют всеми методиками обследования пациента с подозрением на лимфому, умеют безошибочно интерпретировать полученные данные, что помогает им в создании современного, индивидуального и эффективного плана лечения.

Заподозрить заболевание можно по характерным внешним признакам, их длительному течению и отсутствию эффекта от различных консервативных методов лечения кожной сыпи у дерматолога.

Основной метод диагностики лимфомы кожи – биопсия кожи с последующим патогистологическим и иммуногистохимическим исследование полученных образцов тканей. Все материалы после биопсии мы отправляем в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с большим опытом и мировым именем. Благодаря такой тщательной диагностике мы точно уверены в диагнозе.

Для выяснения стадии злокачественного процесса и поиска всех очагов поражения лимфомой в организме используют различные современные методики медицинской визуализации: КТ, МРТ, ПЄТ-КТ, ПЄТ-МРТ, остеосцинтиграфию, биопсию костного мозга, различные эндоскопические исследования (бронхоскопия, лапароскопия, торакоскопия, гастроскопия) и др.

Генетическая диагностика

Генетическая диагностика

Все материалы после биопсии для проведения инновационных молекулярно-генетических исследований мы посылаем в лучшие генные лаборатории США. Это обязательная часть современной диагностики онкологических болезней.

Непосредственная причина возникновения многих опухолей – мутация в определенном гене. Пациенты, у которых традиционные методы лечения оказались неэффективными и у которых выявлены определенные мутации, продемонстрировали положительный ответ на таргетную терапию. Поэтому очень важно идентифицировать эти «генетические перестройки», что мы и делаем для наших пациентов.

Благодаря молекулярно-генетической диагностике мы можем найти эти мутации и подобрать наиболее эффективные схемы лечения, ведь от типа изменений зависит ответ на действие тех или иных препаратов.

Благодаря таким передовым методам диагностики мы уверены в правильности диагноза и эффективности выбранной лечебной тактики.

Примеры современных генетических панелей тестирования для пациентов с лимфомой:

• SLL | Small Lymphocytic Lymphoma, FISH, Tissue.
• BCLL | IGH Somatic Hypermutation Analysis, B-Cell Chronic Lymphocytic Leukemia (B-CLL), Varies.
• P53CA | Hematologic Neoplasms, TP53 Somatic Mutation, DNA Sequencing Exons 4-9, Varies.

Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.

Прогноз при лимфоме кожи

Прогноз при лимфоме кожи

Прогноз при лимфоме кожи зависит от того, на какой стадии диагностировано заболевание. На начальных стадиях 5-летняя выживаемость составляет 80-100%. Если патология перешла в 3-4 стадию, прогноз хуже и зависит от комплекса лечебных мероприятий, которые используются для лечения конкретного пациента.

Команда врачей

Современное лечение

Современное лечение лимфом кожи

Одним из важных преимуществ лечения злокачественных заболеваний крови в ТАМС является применение комплексного подхода к каждому отдельному клиническому случаю. В борьбе с болезнью врач применяет весь доступный арсенал методов. Терапия всегда является комбинацией из двух, трех, а то и более методик. Как правило, схема лечения включает в себя полихимиотерапию самостоятельно либо в комбинации с лучевой терапией, иногда с трансплантацией стволовых гемопоэтических клеток. В некоторых случаях в лечебную программу добавляют определенные инновационные методики лечения (таргетные лекарства, препараты иммунобиологического действия и т.п.).

В комплексном лечении лимфом кожи применяют:

• Полихимиотерапию.
• Лучевую терапию.
• Иммунотерапию (например, моноклональные антитела, терапию CAR-T-клетками).
• Таргетные препараты.
• В отдельных случаях – трансплантацию костного мозга.

Все наши пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых препаратов, протоколов лечения, инновационных методик. Наши врачи активно принимают участие в таких экспериментах, кроме того, они активно совершенствуют и дорабатывают стандартные протоколы терапии различных злокачественных заболеваний. Если пациент подходит по необходимым параметрам (мы сможем дать ответ после изучения всех ваших медицинских документов), он может стать участником такой экспериментальной программы и попробовать в качестве альтернативного лечения закрытые протоколы (разработанные внутри клиники). Иногда – это единственный шанс для пациента победить тяжелую болезнь, особенно в ситуациях, когда стандартные протоколы лечения оказались неэффективными.

Химиотерапия при лимфоме кожи может быть местной и системной. Эффективность химиотерапии в ТАМС гарантируется применением проверенных препаратов и четким подбором дозировок в соответствии с международными протоколами. Также врачи дополнительно назначают препараты для минимизации побочных эффектов. Примеры препаратов для химиотерапии, которые применяют для лечения лимфом: блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин.

Варианты местного лечения при лимфоме кожи:

• местная химиотерапия;
• фототерапия (ПУВА-терапия);
• наружные кортикостероиды;
• ретиноиды;
• контактная лучевая терапия.

Новые препараты включают ингибиторы гистондеацетилазы, применяемые внутривенно или перорально (Вориностат «Золинза»).

Иммунотерапия – это инновационная методика лечения злокачественных заболеваний, ориентированная на активизацию собственной иммунной системы пациента для борьбы с раковыми клетками. Предварительно может проводиться молекулярно-генетическая диагностика, позволяющая подобрать максимально эффективные схемы лечение.

CAR-T–клеточная терапия – это инновационная методика иммунотерапии, суть которой в изменение Т-клеток с помощью генной инженерии. Цель изменений – такие клетки могут быстро находить и уничтожать злокачественные лимфоциты. Для каждого пациента CAR-T-клетки делают в индивидуальном порядке путем генной инженерии. Их модифицируют таким образом, чтобы на поверхности появились химерные антигенные рецепторы (CAR) в соответствии с типом опухолевых клеток, обнаруженных у этого же пациента. Далее такие «модернизированные» CAR-T клетки размножают и возвращают обратно в кровь пациента, где они активно «выслеживают» и уничтожают злокачественные лимфоциты.

Таргетная терапия – это современный метод лечения, который так же относится к категории иммунотерапии. В качестве действующих агентов чаще всего используют моноклональные антитела. Они не взаимодействуют со здоровыми клетками, за счет чего риск развития осложнений минимальный. Примеры препаратов для таргетной терапии у пациентов с лимфомами – Брентуксимаб, Пембролизумаб, Ниволумаб.

В каждом отдельном случае решение о комбинации тех или иных методик лечения принимается совместно командой специалистов. Каждый человек и его болезнь отличаются, поэтому наши врачи, опираясь на свой опыт в лечении лимфом, часто выходят за рамки стандартных протоколов, изменяя схемы лечения и дозы необходимых препаратов, методику облучения так, чтобы получить наилучшие результаты для своих пациентов.