Медуллобластома

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль задней черепной ямки (мозжечка). Медуллобластома чаще всего развивается у детей, но может возникнуть и у молодых людей. Медуллобластома по своему происхождению относится к простым нейроэктодермальным видам опухолей (PNET). Медуллобластома – это агрессивная опухоль, которая быстро растет и распространяется на соседние участки головного и спинного мозга. Большая часть таких опухолей первично располагаются внутри мозжечка вблизи 4 желудочка головного мозга.

Это тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильно выбранной лечебной тактике – вполне излечимое. Крайне важно при установлении такого диагноза или подозрения на него найти узкопрофильного специалиста с опытом ведения пациентов с медуллобластомами. Именно такие специалисты работают в отделении онкологии Tel Aviv Medical Clinic. Благодаря работе команды профессионалов нам удается добиться успехов даже в самых сложных случаях.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Высокую квалификацию и богатый практический опыт наших специалистов.
•  В своей работе врачи руководствуются только современными клиническими рекомендациями и мировыми протоколами лечения.
• Индивидуальный подход к каждой клинической ситуации. При составлении схемы лечения врач учитывает как особенности пациента, так и определенные характеристики его новообразования.
• Мультидисциплинарный подход: помощь одному пациенту с опухолью мозга оказывает сразу целая команда узкопрофильных специалистов: онкологи, нейрохирурги, неврологи, лучевые терапевты, химиотерапевты и другие при необходимости.
• В одном медицинском учреждении можно получить все необходимые медицинские процедуры, начиная с этапа диагностики, завершая комплексным лечением и необходимым объемом реабилитационных мероприятий.
• Комплексную, быструю и современную диагностику, в том числе и инновационные генетические тесты.
• Современные и безопасные нейрохирургические операции для лечения медуллобластомы – краниотомия в сознании, операции с применением конфокальной лазерной эндомикроскопии, оптической когерентной томографии, магнитных систем визуализации.
• Безоперационное лечение опухолей головного мозга – стереотаксическая радиохирургия (инновационная установка КиберНож).
• Современная и эффективная системная химиотерапия.
• Иммунобиологическая терапия (таргетный препарат Висмодегиб).
• Участие в клинических испытаниях новых лекарственных препаратов и методик лечения.

Причины медуллобластомы

К сожалению, истинных причин развития медуллобластомы на сегодняшний день не установлено. Но существуют определенные генетические синдромы, при которых данное новообразование развивается чаще. К таким относят:

• анемия Фанкони,
• синдром Турко,
• синдром Горлина,
• синдром Рубинштейна-Тэйби,
• синдром Ли-Фраумени.

Опухолевые клетки медуллобластомы имеют некоторые характерные генетические особенности, которые позволяют выделить несколько типов данного новообразования:

• тип WNT,
• тип SHH,
• тип 3,
• тип 4.

Определенный молекулярный подтип медуллобластомы влияет на прогноз болезни, а также эта информация помогает врачам составлять наиболее эффективные план лечения в каждом конкретном случае, так как разные типы опухоли отличаются своей чувствительностью к определенным методам лечения.

Важно! Всем пациентам ТАМС доступна инновационная генетическая диагностика, которая позволяет определить генетический профиль клеток и подобрать наиболее эффективный протокол лечения в каждом случае.

Симптомы медуллобластомы

Клинические проявления медуллобластомы, в первую очередь, зависят от размера опухоли, ее расположения в головном мозге и возраста пациента. Чаще всего можно заметить следующие патологические симптомы:

• постоянная или частая головная боль;
• тошнота и рвота на фоне головной боли;
• повышенная утомляемость, неспособность сконцентрировать внимание;
• нарушение равновесия;
• изменение походки;
• частые падения;
• головокружение;
• различные нарушения зрения;
• нарушение навыка письменного языка;
• боль в спине;
• различные двигательные нарушения (параличи и парезы конечностей);
• нарушение функции тазовых органов.

В меру того, как опухоль увеличивается в размерах, она нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и приводит к повышению внутричерепного давления, что и вызывает основную часть симптомов заболевания.

Методы современной диагностики

В отделении онкологии ТАМС используется только современная диагностическая аппаратура экспертного класса, благодаря чему процесс диагностики становится удивительно комфортным и точным.

Диагностическая программа начинается с очной консультации с ведущим онкологом отделения. Изучение истории болезни и осмотр пациента помогают получить больше сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.

В обязательном порядке пациент проходит тщательный осмотр у лучшего невролога отделения. В ходже неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы головного и спинного мозга, определяются симптомы и синдромы, которые помогают врачу понять, где именно расположена опухоль.

На следующем этапе диагностики врачи назначают современные обследования для нейровизуализации – КТ, МСКТ, МРТ. Они позволяют точно определить местоположение новообразования, его размер и распространение.

В обязательном порядке после хирургической операции по удалению опухоли выполняют биопсию и патогистологическое исследование образцов ткани. Это позволяет подтвердить диагноз, а также определить молекулярный подтип опухоли. Патогистологическое исследование может помочь в прогнозировании результата лечения. Также эта информация помогает специалистам распределить пациентов по группам риска и назначить соответствующее комплексное лечение.

Генетическая диагностика

После проведения биопсии опухоли мозга все материалы для изучения и генетической диагностики мы посылаем в лучшие генные лаборатории США. Это обязательный этап современной персонализированной онкологии.

Генетическая диагностика необходима для 100% верификации диагноза, установления точного подвида медуллобластомы, подбора оптимальной и самой эффективной схемы лечения, подбора и изготовления инновационных лекарств таргетного действия или других иммунобиологических препаратов.

Благодаря молекулярно-генетической диагностике мы можем найти все известные мутации в злокачественных клетках и подобрать наиболее эффективный протокол лечения для конкретного пациента, ведь от типа изменений зависит ответ на действие тех или иных препаратов.

Благодаря таким передовым методам диагностики мы уверены в точности диагноза на все 100% и в эффективности выбранной терапевтической схемы.

Примеры современных генетических панелей тестирования для пациентов с медуллобластомой: гены рецепторов факторов роста – PDGFRB, PDGFRA, EGFR, HER2/NEU, RET, EPH, ELK, FMS, KIT, MET, ROS, SEA, TRK, VEGFR, гены факторов роста: PDGFB, EGF, TGFA, TGFB, GDNF, INT2, IIST1, NT1/WNT3, VEGF, FGFA, FGFB.

Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.

Прогноз при медуллобластоме

Пятилетняя выживаемость пациентов с медуллобластомой при отсутствии распространения новообразования на соседние области составляет 70-80%. Для пациентов с опухолями высокого риска 5-летняя выживаемость составляет 60-65%.

Факторы, которые влияют на прогноз при развитии медуллобластомы:

• гистологические тип и молекулярный подтип опухоли;
• локализировано новообразование или уже распространилось на соседние участки нервной ткани;
•  возможно ли полное хирургическое удаление опухоли;
• возраст пациента на момент установления диагноза;
• это первичная опухоль или рецидив заболевания.

Современное лечение медуллобластомы

Пациентов с такими опухолями головного мозга, как медуллобластома, должны лечить только врачи из клиник, где есть специализированное отделение онкологии и нейрохирургии. Именно таким медицинским центром и является Tel Aviv Medical Clinic. У нас работают высококвалифицированные специалисты, которые владеют современными программами комплексного лечения. Цель любой программы терапии – вылечить человека в максимально щадящем режиме и одновременно снизить риски возможных побочных осложнений во время лечения и отдаленных последствий после его завершения.

Все наши пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых лекарств, протоколов терапии, инновационных методик лечения. Специалисты ТАМС активно участвуют в таких экспериментах, кроме того, они постоянно совершенствуют и дорабатывают стандартные протоколы лечения различных онкологических заболеваний. Если пациент подходит по необходимым параметрам (мы сможем дать ответ после изучения всех ваших медицинских документов), он может стать участником такого клинического испытания и попробовать в качестве альтернативного лечения закрытые протоколы (разработанные внутри клиники). Часто – это единственный шанс для пациента победить тяжелую болезнь, особенно в ситуациях, когда стандартные схемы лечения оказались неэффективными.

Комплекс лечения медуллобластомы включает хирургическую операцию по удалению опухоли, лучевую терапию головного мозга и позвоночника и химиотерапию, иногда экспериментальные методики терапии в рамках клинических исследований.

Нейрохирургическое оперативное вмешательство – это основный вид лечения медуллобластомы. Его цель – максимально полное удаление опухолевого конгломерата, а случае невозможности последнего – резекция доступной части новообразования.

Современная нейрохирургия в Израиле достигла невероятного развития, поэтому пациенты с новообразованиями ЦНС имеют доступ к инновационным и эффективным оперативным вмешательствам на головном мозге, среди которых:

• стереотаксическая радиохирургия, например, с помощью установки гамма-нож, кибер-нож, икс-нож и нано-нож, когда операция выполняется прицельно без единого разреза скальпелем;
• криохирургия – это нейрохирургическое вмешательство, при котором применяют охлажденные жидким азотом зонды, подводящие непосредственно к опухоли, чтобы разрушить ее, при этом полностью сохранить здоровые окружающие ткани.

Также нейрохирургическое вмешательство может проводиться путем краниотомии – это удаление определенной части костей черепа, чтобы хирург смог получить доступ к интересующему его отделу головного мозга и провести все необходимые манипуляции. С помощью современного нейровизуализационного оборудования (интраоперационная МРТ) хирург имеет возможность получить в режиме реального времени точную карту расположения зон головного мозга конкретного пациента. Это обеспечивает филигранное удаление опухолевого конгломерата и сохранение функционально важных участков мозга.

Иногда нейрохирургические вмешательства проводятся в awake-режиме, когда пациента не вводят в общий наркоз, и он остается в полном сознании. Такой подход позволяет контролировать во время выполнения операции важные функции головного мозга и избежать их нарушения.

Следующим этапом после хирургического лечения назначается лучевая терапия. Интенсивность облучения и его вид зависят от стадии заболевания.

Особую эффективность показана протонная лучевая терапия. Эта разновидность облучения позволяет добиться максимальной дозы облучения в зоне опухоли, при этом окружающие здоровые ткани получают минимальное количество ионизирующего излучения. В ТАМС есть самые современные установки для протонной лучевой терапии, которые не только эффективные, но и безопасны для применения на практике.

Химиотерапия также входит в комплекс лечения при медуллобластоме. Врачи-химиотерапевты нашего отделения рассчитают оптимальное количество сеансов и дозировку препаратов, в зависимости от возраста, степени риска патологии и ее стадии.

Пациентам с рецидивом медуллобластомы или изначально стойкой опухолью к стандартным протоколам лечения после хирургической операции и курса облучения может быть предложено лечение в рамках клинических исследований. Последние включают в себя использование инновационных препаратов иммунотерапии, в том числе таргетной терапии. Среди лекарств таргетного действия сегодня для лечения медуллобластомы применяют ингибиторы сигнальной трансдукции (Висмодегиб), они блокируют молекулярные сигналы внутри злокачественных клеток, что приводит к их необратимой гибели.

Также в лечении пациентов с рецидивом медуллобластомы применяют аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Процедура осуществляется после высокодозной химиотерапии и позволяет заменить поврежденные клетки костного мозга здоровыми (это собственные клетки ребенка, заготовленные до начала химиотерапии).

В каждом отдельном случае решение о комбинации методов лечения медуллобластомы принимается консилярно мультидисциплинарной командой специалистов отделения онкологии ТАМС. Благодаря такому подходу нам удается достичь отличного уровня выживаемости среди пациентов з данным онкологическим заболеванием даже в самых сложных случаях.