Рак костей

Саркомы костей и другие первичные онкологические новообразования костной ткани во взрослом возрасте встречаются достаточно редко и составляют 0,2-0,5% случаев всех онкологических новообразований. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Среди первичных поражений костей все же преобладают злокачественные опухоли, доброкачественные встречаются в 2-3 раза реже. Преимущественная локализация всех первичных новообразований костной ткани – длинные трубчатые кости конечностей (до 70% случаев). Кости ног поражаются в 2,5 раза чаще костей рук. Кости стоп и кистей рук страдают очень редко. Первичные злокачественные опухоли костей регистрируют преимущественно в возрасте до 40 лет, еще один пик заболеваемости приходится на период после 60 лет.

Наиболее частой разновидностью первичных злокачественных опухолей костей является остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга. В остальных случаях, как правило, врачи имеют дело с фибросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

В случае, когда вам или вашему близкому человеку устанавливают диагноз опухоли костной ткани, важно получить консультацию квалифицированного профильного специалиста, ведь за некоторыми новообразованиями нужен просто динамический надзор, а другие виды опухолей нуждаются в немедленном активном и комплексном лечении. Если у вас есть сомнения в диагнозе или тактике ведения – обращайтесь за помощью к команде профессионалов онкологического отделения Tel Aviv Medical Clinic.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Индивидуальный подход к каждому случаю заболевания.
• Современную, эффективную и комплексную диагностику в короткие сроки.
• Мультидисциплинарный подход: помощь пациенту с онкологическими заболеваниями костей оказывают не только онкологи, но и целая команда узкопрофильных специалистов.
• Все наши пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых препаратов, протоколов лечения, инновационных методик.
• Инновационную генетическую диагностику при злокачественных заболеваниях, которая делает онкологию персонализированной, а лечение на порядок эффективнее.
• При необходимости специалисты активно используют новейшие, а иногда и экспериментальные, методики лечения.
• Применение химиопрепаратов последнего поколения, передовых и эффективных таргетных средств, иммунобиологической терапии.
• Малоинвазивные вмешательства, которые позволяют не только эффективно вылечить пациента, но и избежать ампутации конечностей: имплантаты с биосовместимых ультрасовременных материалов, а также созданные с помощью 3D-печати, эндопротезирование суставов.
• Современная иммунотерапия при саркомах костей: nivolumab (Opdivo), denosumab(Xgeva), dasatinib (Sprycel), препарат Xofigo (radium-223 dichloride), mifamurtide (Mepact), препарат BMTP-11.
• При необходимости специалисты активно используют новейшие, а иногда и экспериментальные, методики лечения, такие как трансплантация костного мозга, иммунобиологическая терапия, терапия CAR-T клетками и другие передовые технологии.
• Для подбора идеального донора костного мозга онкологи ТАМС прибегают к услугам ультрасовременно HLA-лаборатории и локальной молекулярно-диагностической лаборатории.
• Наш медицинский центр является участником Национальной программы донорства костного мозга, в распоряжении которой имеется крупный банк стволовых гемопоэтических клеток.

Причины и виды рака костей

Опухоли костной ткани делятся на доброкачественные и злокачественные, также бывают первичными (растут непосредственно из структур кости) и вторичными (метастазы других злокачественных опухолей в кости).

Среди злокачественных опухолей костной ткани наиболее часто встречаются:

• Множественная миелома является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью кости, но часто считается опухолью из клеток костного мозга в пределах кости, а не первичной костной опухолью, поскольку она имеет гемопоэтическое происхождение.
• Остеосаркома (остеогенная саркома) является наиболее распространенной злокачественной первичной опухолью кости (если считать миелому опухолью из клеток костного мозга, а не первичной костной опухолью) и является очень агрессивной. Она чаще возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Существует генетическая предрасположенность, особенно у детей, носителей гена наследственной ретинобластомы (варианты гена RB1) и синдрома Ли-Фраумени (ген TP53).
• Адамантинома – встречается редко (<1% злокачественных опухолей костей) и чаще развивается в области голени. Обычно опухоль поражает подростков и пожилых людей, но может регистрироваться в любом возрасте.
• Хондросаркома – злокачественная опухоль хрящевой ткани. Они отличаются от остеосаркомы с клинической точки зрения терапевтическими методами и прогностическими факторами. Хондросаркомы чаще всего появляются у пожилых людей.
• Костная саркома Юинга – опухоль кости, представленная мелкими округлыми злокачественными клетками, с пиком заболеваемости между 10 и 20 годами жизни. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может отмечаться в любых других костях. Саркома Юинга имеет тенденцию к распространению, иногда захватывает всю кость.
• Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости) – эти опухоли сходны по своим характеристикам с остеосаркомами, но продуцируют фиброзные опухолевые клетки, поражают ту же возрастную группу и создают подобные проблемы.
• Лимфома кости (известная ранее как ретикулосаркома) поражает взрослых, обычно от 40 до 50 лет. Как правило, это диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может возникнуть в любой кости. Она может развиваться в виде первичной костной опухоли, в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или выступать в качестве метастазов известного лимфопролиферативного заболевания.
• Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в конце одной из длинных костей скелета.
• Метастатическое поражение костей встречается в 100 раз чаще, чем первичные злокачественные поражения. Любая злокачественная опухоль может метастазироваться в кости, но чаще всего это происходит при раке молочной железы, легких, простаты, почек, щитовидной железы, толстого кишечника.

Симптомы рака костей

К сожалению, нет специфических признаков развития опухолевого процесса внутри кости. Заподозрить патологию необходимо в следующих случаях:

• стойкий болевой синдром в зоне костей или суставов;
• припухлости в определенном участке кости, наличие «шишки» там, где ее не должно быть;
• нарушение функции конечности, например, ограничение подвижности;
• прихрамывания на одну ногу;
• частые переломы, особенно настораживающими должны быть переломы без значительной приложенной силы, например, падение с высоты собственного роста.

Определенные признаки могут возникать из-за особенностей расположения новообразования: саркома в нижних конечностях может привести к развитию хромоты и нарушению походки; опухоль в костях грудной клетки становится причиной нарушения дыхания и может вызвать дыхательную недостаточность; при поражении тазобедренных суставов на поздних стадиях заболевания возникает нарушение их двигательной функции, прочее.

Методы современной диагностики

Основное правило диагностики в онкологии: чем раньше установлен диагноз злокачественной опухоли, тем лучше прогноз и результат лечения. Поэтому качественная и быстрая диагностика – это очень важный этап. В клинике ТАМС используется только современное оборудование экспертного класса, все наши врачи в совершенстве владеют всеми методиками обследования пациента с подозрением на злокачественные новообразования костной ткани, умеют безошибочно интерпретировать полученные данные, что помогает им в создании современного, индивидуального и эффективного плана лечения.

В диагностическую программу входят следующие обследования:

• Рентгенография – основной рутинный метод обнаружения новообразований в костной ткани.
• На следующем этапе визуализационной диагностики используют МРТ с или без контрастирования, иногда может потребоваться КТ.
• Сканирование всего скелета (остеосцинтиграфия) или ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ (позитронно-эмиссионная томография в сочетании с КТ или МРТ) при подозрении на многоочаговые или метастатические опухоли.
• Биопсия и последующее патогистологическое исследование образцов ткани для 100% верификации диагноза.

Очень часто пациенты с костными опухолями, которые приезжают на диагностику и лечение в Израиль, имеют неверно установленный диагноз. Дело в том, что патогистологическая верификация костных новообразований – это очень сложная задача. К сожалению, в некоторых странах даже нет специалистов-патологов, которые могут правильно верифицировать костную опухоль. Материалы после биопсии всех наших пациентов мы отправляем для проверки в лучшие патогистологические клиники и отделения Израиля, где работают патоморфологи с мировым именем. Они специализируются именно в области онкологической ортопедии и точно выставляют диагноз при различных костных опухолях и саркомах. Благодаря такой сверхточной диагностике ортопеды ТАМС уверены в диагнозе и смело начинают соответствующий протокол терапии.

На основе полученных данных в процессе обследования врач выставляет точный диагноз с указанием стадии злокачественного процесса и формирует схему лечения согласно индивидуальным особенностям пациента и современным клиническим рекомендациям.

Генетическая диагностика

Также нашим пациентам после биопсии доступны инновационные молекулярно-генетические тесты. Это обязательная часть современной диагностики онкологических болезней. Благодаря молекулярно-генетической диагностике мы можем подобрать наиболее эффективные схемы лечения, ведь от типа злокачественных изменений зависит ответ на действие тех или иных препаратов.

Такие тесты позволяют диагностировать определенные виды мутаций в опухолевых клетках, а также наличие некоторых рецепторов на поверхности этих паразитических клеток. Эти данные используются для создания индивидуальных препаратов иммунобиологической терапии или для подбора препаратов таргетной терапии. Такой подход в современной медицине называется персонализированной онкологией. Наши пациенты имеют доступ ко всем преимуществам такого инновационного лечения.

Примеры современных генетических панелей тестирования для пациентов с саркомами костей:

• MCSRC | MayoComplete Comprehensive Sarcoma Panel, Next-Generation Sequencing.
• MCSMP | MayoComplete Sarcoma Mutation Panel, Next-Generation Sequencing, Tumor.
• SARCP | Sarcoma Targeted Gene Fusion/Rearrangement Panel, Next-Generation Sequencing, Tumor.

Полный перечень молекулярно-генетических исследований, которые предлагает ТАМС своим пациентам, можно просмотреть здесь. Все генетические анализы – это уникальные проверки, которые можно выполнить на базе ТАМС.

Прогноз при раке костей

Прогноз при злокачественных опухолях костей зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли.
• Возраст пациента.
• Распространение опухоли и стадия заболевания, на которой его выявили.
• Ответ опухоли на современные протоколы лечения.
• Это первичный процесс или рецидив (метастаз).

Современные методы лечения рака костей

Одним из важнейших преимуществ лечения опухолей костной ткани в ТАМС является применение комплексного подхода в лечении. В борьбе с опухолью врач использует весь доступный арсенал методов. Терапия всегда является комбинацией из двух, трех, а то и более методик. Как правило, схема лечения включает хирургическое удаление опухоли в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией. В некоторых случаях в лечебную программу добавляют определенные инновационные методики лечения (таргетное лекарство, препараты иммунобиологического действия и т.п.).

Все наши пациенты могут стать участниками клинических испытаний новых препаратов, протоколов лечения, инновационных методик. Наши специалисты активно участвуют в таких экспериментах, кроме того, они постоянно совершенствуют и дорабатывают стандартные протоколы терапии различных онкологических заболеваний. Если пациент подходит по необходимым параметрам (мы сможем дать ответ после изучения всех ваших медицинских документов), он может стать участником такой экспериментальной программы и попробовать в качестве альтернативного лечения закрытые протоколы (разработанные внутри клиники). Часто – это единственный шанс для пациента победить тяжелую болезнь, особенно в ситуациях, когда стандартные протоколы лечения оказались неэффективными.

Для пациентов с онкологическими поражениями костей доступны современные хирургические процедуры в процессе комплексного лечения. Все оперативные вмешательства выполняются по принципу органосохраняющей хирургии. То есть ампутации выполняют только в крайних случаях, когда спасти конечность нет возможности. Современные хирургические процедуры у пациентов с опухолями костей:

• вертебропластика и остеопластика под контролем компьютерной навигации;
• криорезекция опухолей костной ткани;
• экскохлеация кистозных образований костной ткани;
• микрохирургическая реконструкция сосудов, костей и мягких тканей;
• радиочастотная термоабляция при опухолевом поражении костей и мягких тканей;
• и другие высокотехнологичные, малоинвазивные, эффективные методики.

Если в процессе лечения необходимо выполнить ампутацию пораженной конечности или другой пораженной части скелета, чтобы спасти жизнь пациенту, то в дальнейшем обязательно выполняются реконструктивно-пластические операции, современные вмешательства по эндопротезированию пораженных суставов. Такие инновационные процедуры позволяют восстановить дефект тканей, возникший после первоначального этапа оперативного лечения. Примером таких операций является протезирование грудины и ребер, отдельных позвонков, костей таза и т.д. Костные трансплантаты изготавливают в соответствии с индивидуальными потребностями каждого человека с помощью самых современных технологий, например, печать на 3D-принтерах, замещение специальными костными цементами и т.д.

Стереотаксическая радиохирургия также активно применяется в онкологической ортопедии. Если местоположение опухоли не позволяет ее удалить или пациенту противопоказано хирургическое вмешательство, производится удаление новообразования методом стереотаксической радиохирургии – инновационной методики, после которой у 80% пациентов наступает улучшение. При проведении сеанса отсутствует боль, воздействие производится неинвазивно путем облучения патологических тканей высокими дозами радиации. В нашей клинике процедура проводится на инновационной радиохирургической системе CyberKnife (Кибер-нож), позволяющей использовать высокие дозы облучения максимально точно. Перед процедурой выполняется объемное моделирование злокачественного новообразования, направление лучей программируется так, чтобы они охватывали всю область опухоли, но не затрагивали здоровые ткани. Ионизирующие лучи проходят через здоровые ткани под разными углами, каждый луч не несет большой нагрузки. Они сходятся в точке расположения новообразовании, где их мощность суммируется. Это позволяет за несколько сеансов значительно снизить объем опухоли или совсем ее уничтожить.

Лучевая терапия применяется в комплексном лечении после оперативного вмешательства, что способствует снижению количества рецидивов, а также в случае метастатических поражений костной ткани или неоперабельных первичных опухолей. Некоторые опухоли лучше отвечают на лучевую терапию, а некоторые не чувствительны к облучению, к сожалению.

Использование химиотерапии в комплексном лечении повышает 5-летнюю выживаемость с 20% до более чем 65%. Неоадъювантную химиотерапию проводят перед хирургической резекцией. После нескольких курсов химиотерапии (в течение нескольких месяцев) выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. Все химиопрепараты, используемые у наших пациентов, производятся известными мировыми фармацевтическими концернами. Таким образом, мы уверены в безопасности используемых лекарств и их эффективности.

Если была проведена своевременная диагностика и первичная опухоль не достигла больших размеров, применение высокодозной химиотерапии нецелесообразно. При начальной большой опухоли проведение высокодозной химиотерапии обязательно. Следующим этапом при лечении может быть трансплантация костного мозга, как правило, аутологическая (пациенту пересаживают его же стволовые гемопоэтические клетки, заготовленные до начала лечения). Высокодозная химиотерапия также назначается при рецидиве саркомы, обеспечивая интенсивное воздействие на опухоль и метастазы.

Иммунотерапия, в том числе таргетная терапия – это инновационный способ медикаментозного лечения рака, который показал свою эффективность, особенно в сочетании с другими методами лечения. Основан на выборочном воздействии препаратов только на раковые клетки. Благодаря такому действию удается добиться прекращения роста и деления онкоклеток по всему организму, при этом отсутствует влияние на здоровые окружающие ткани.

Примеры современных таргетных средств для лечения рака костей:

• nivolumab (Opdivo),
• dasatinib (Sprycel),
• denosumab(Xgeva),
• препарат Xofigo (radium-223 dichloride),
• mifamurtide (Mepact),
• препарат BMTP-11.

В каждом случае решение о комбинации тех либо других методик терапии принимается вместе командой профессионалов. Каждый пациент и его болезнь отличаются, поэтому наши врачи, опираясь на свой опыт в лечении опухолей костной ткани, часто выходят за рамки стандартных протоколов, изменяя схемы лечения и дозы необходимых препаратов, методику облучения так, чтобы получить наилучшие результаты для своих пациентов.