Синдром ван Бо́гарта—Диври́

Синдром Ван Богарта-Диври относят к категории редких патологических нарушений. Заболевание аутосомного, рецессивного типа передается наследственным путем. В организме ребенка нарушается липидный обмен. Липиды накапливаются в клетках в избыточном количестве.

Генетическая аномалия сочетает тяжелейшие патологические нарушения функционирования центральной нервной системы, ангиоматоз кожных покровов. Причины развития – наследственная предрасположенность. Болезнь требует незамедлительного лечения. С прогрессированием велика вероятность формирования осложнений, нарушений работы всего организма ребенка.

Симптомы синдрома Ван Богарта-Диври

В большинстве случаев течение заболевания Ван Богарта-Диври бессимптомное. Это значительно усложняет своевременную постановку диагноза. С прогрессированием патологи у ребенка развиваются следующие симптомы:

• Появляются судорожные, эпилептические припадки;
• Психические расстройства;
• Кожные покровы покрываются пятная неясной этиологии;
• Сосуды расширяются, выделяются под кожей;
• Нарушается моторика, подвижность;
• Ребенок отстает в развитии, формируется интеллектуальная недостаточность;
• Отсутствие терапии ведет к имбецильной деградации.

Методы диагностик паталогии Богарта-Диври

Заболевание сложно выявить в ходе обследования. Предварительный диагноз формируется на основании симптоматики. Могут применятся следующие диагностические методы:

• Проведением компьютерной томографии;
• Обследование невролога, психотерапевта;
• Магнитно-резонансная томография;
• Рентгенографическое исследование;
• Забор проб крови для проведения ряда лабораторных исследований.

Консультация дерматолога. Специалист назначает дополнительные исследования кожных покровов с целью дифференциации синдрома Богарта-Диври;

В редких случаях требуется проведение томографии с применением контрастного вещества.

Лечение синдром ван Бо́гарта—Диври́ у детей в Tel Aviv Medical Clinic

Крупнейшая клиника Тель-Авива специализируется на лечении, диагностике редких, сложных патологических нарушений головного мозга у детей. Для проведения обследования маленьких пациентов применяется инновационное оборудование, уникальные приборы, высокотехнологичные методы. Специалисты клиники – известные эксперты медицины. Они принимают активное участие в международных исследованиях, посвященных изучению редких аномалий детского организма.