Синдром Ван Богарта-Диври относят к категории редких патологических нарушений. Заболевание аутосомного, рецессивного типа передается наследственным путем. В организме ребенка нарушается липидный обмен. Липиды накапливаются в клетках в избыточном количестве.
Генетическая аномалия сочетает тяжелейшие патологические нарушения функционирования центральной нервной системы, ангиоматоз кожных покровов. Причины развития – наследственная предрасположенность. Болезнь требует незамедлительного лечения. С прогрессированием велика вероятность формирования осложнений, нарушений работы всего организма ребенка.
Симптомы синдрома Ван Богарта-Диври
В большинстве случаев течение заболевания Ван Богарта-Диври бессимптомное. Это значительно усложняет своевременную постановку диагноза. С прогрессированием патологи у ребенка развиваются следующие симптомы:
- Появляются судорожные, эпилептические припадки;
- Психические расстройства;
- Кожные покровы покрываются пятная неясной этиологии;
- Сосуды расширяются, выделяются под кожей;
- Нарушается моторика, подвижность;
- Ребенок отстает в развитии, формируется интеллектуальная недостаточность;
- Отсутствие терапии ведет к имбецильной деградации.
Методы диагностик паталогии Богарта-Диври
Заболевание сложно выявить в ходе обследования. Предварительный диагноз формируется на основании симптоматики. Могут применятся следующие диагностические методы:
- Проведением компьютерной томографии;
- Обследование невролога, психотерапевта;
- Магнитно-резонансная томография;
- Рентгенографическое исследование;
- Забор проб крови для проведения ряда лабораторных исследований.
Консультация дерматолога. Специалист назначает дополнительные исследования кожных покровов с целью дифференциации синдрома Богарта-Диври;
В редких случаях требуется проведение томографии с применением контрастного вещества.
Лечение синдром ван Бо́гарта—Диври́ у детей в Tel Aviv Medical Clinic
Крупнейшая клиника Тель-Авива специализируется на лечении, диагностике редких, сложных патологических нарушений головного мозга у детей. Для проведения обследования маленьких пациентов применяется инновационное оборудование, уникальные приборы, высокотехнологичные методы. Специалисты клиники – известные эксперты медицины. Они принимают активное участие в международных исследованиях, посвященных изучению редких аномалий детского организма.
